Саркома

Саркома – це назва, що об’єднує онкологічні пухлини великої групи. Різні типи сполучної тканини при певних умовах починають піддаватися гістологічних та морфологічних змін. Тоді первинні сполучні клітини починають швидко зростати, особливо у дітей. З такої клітини розвивається пухлина: доброякісна або злоякісна з елементами м’язів, сухожиль, судин.

Клітини сполучної тканини безконтрольно діляться, пухлина росте і без чітких меж переходить на територію здорової тканини. Злоякісні стають — 15% новоутворень, клітини яких розносить кров по організму. В результаті метастазування утворюються вторинні зростаючі онкопроцессы, тому вважається, що саркома – хвороба, якій властиві часті рецидиви. По летальних наслідків вона займає другу позицію серед всіх онкологічних утворень.

Саркома це рак чи ні?

Деякі ознаки саркоми такі ж, як і у раку. Наприклад, так само інфільтративно зростає, руйнує сусідні тканини, рецидивує після операції, рано метастазує і поширюється в тканинах органів.

Ніж рак відрізняється від саркоми:

  • пухлина раку має вигляд горбистої конгломерату, швидко зростаючого без симптомів на перших стадіях. Саркома буває рожевого відтінку, що нагадує м’ясо риб;
  • раковою пухлиною уражається епітеліальна тканина, саркомою – м’язова сполучна;
  • розвиток раку відбувається поступово в якомусь певному органі у людей після 40 років. Саркома – хвороба молодих людей і дітей, вона миттєво вражає їх організми, але не прив’язана до якого-небудь одного органу;
  • рак легше діагностувати, що підвищує ступінь його лікування. Саркому частіше виявляють на 3-4 стадіях, тому смертність її вище на 50%.

Заразна чи саркома?

Ні, вона не заразна. Заразна хвороба розвивається від реального субстрату, несучого заразу повітряно-крапельним шляхом або через кров. Тоді хвороба, наприклад грип, може розвиватися в тілі нового господаря. Саркомою можна захворіти в результаті зміни генетичного коду, хромосомних змін. Тому хворі саркомою часто мають близьких родичів, які вже лікувалися від будь-якого з її 100 видів.

Саркома при ВІЛ є множинним геморагічним саркоматозом під назвою «ангиосаркома» або «саркома Капоші». Її розпізнають по виразки шкіри і слизових оболонок. Захворює людина в результаті попадання герпесной інфекції восьмого типу через лімфу, кров, виділення секреції шкіри і слини хворого, а також через статевий контакт. Навіть при проведенні антиретровірусної терапії пухлина Капоші часто рецидивує.

Розвиток саркоми на тлі ВІЛ можливо при різкому зниженні імунітету. При цьому у хворих можуть виявити СНІД або таке захворювання, як лімфосаркома, лейкоз, лімфогранулематоз або мієломна хвороба.

Причини виникнення сарком

Незважаючи на різноманіття видів, саркомою захворюють рідко, всього у кількості 1% від усіх онкоутворень. Причини саркоми різноманітні. Серед встановлених причин виділяють: вплив ультрафіолетового (іонізуючого) випромінювання, радіацію. А також факторами ризику стають віруси і хімічні речовини, провісники хвороби, доброякісні новоутворення, що переходять у онкологічні.

Причини саркоми Юїнга можуть полягати в швидкості росту кісток і гормональному фоні. Важливі такі фактори ризику, як куріння, робота на хімічних виробництвах, контакт з хімікатами. Найчастіше онкологія такого типу, діагностується причини наступних факторів ризику:

  • спадковою схильністю і генетичними синдромами: Вернера, Гарднера, множинного пігментного раку шкіри з базальних клітин, нейрофіброматоз або ретинобластомой;
  • вірусом герпесу;
  • лімфостазом ніг в хронічній формі, рецидив якого стався після радіальної мастектомії;
  • травмами, ранами з нагноєннями, впливами ріжучих та колючих предметів (осколків скла, металу, трісок тощо);
  • імуносупресивної і полихимиотерапией (10%);
  • операціями з трансплантації органів (до 75% випадків).

Інформативне відео

Загальні симптоми і ознаки захворювання

Ознаки саркоми проявляються в залежності від її розташування в життєво важливих органах. Впливає на характер симптоматики біологічні особливості першопричиною клітини і самої пухлини. Ранні ознаки саркоми – це помітний розмір освіти, оскільки воно стрімко зростає. Рано проявляється біль у суглобах і кістках (особливо вночі), яку не знімають анальгетики.

Наприклад, у зв’язку з зростанням рабдоминосаркомы, онкопроцесс поширюється на тканини здорових органів і проявляється різною больовий симптоматикою і гематогенним метастазуванням. Якщо повільно розвивається саркома, ознаки захворювання можуть не виявлятися декілька років.

Симптоми саркоми лімфоїдної зводяться до утворення вузлів овальної або круглої форми і невеликих припухлостей в лімфатичному вузлі. Але навіть при розмірах 2-30 см людина може зовсім не відчувати біль.

При інших видах пухлин з швидким зростанням і прогресуванням можуть проявлятися: температура, вени під шкірою, а на них — виразки ціанотичний забарвлення. При пальпації освіти виявляється, що воно обмежене в рухливості. Перші ознаки саркоми іноді характерні деформацією суглобів кінцівок.

Липосаркомы поряд з іншими видами можуть бути первинно-множинного характеру з послідовним або одночасним проявом в різних зонах тіла. Це помітно ускладнює пошук первинної пухлини, що дає метастази.

Симптоми саркоми, розташовуваної в м’яких тканинах, виражаються в хворобливих відчуттях при пальпації. У такий пухлини відсутні обриси, і вона швидко проникає в тканини, що знаходяться поруч.

При легеневому онкопроцессе хворий страждає від задишки, що викликає кисневе голодування головного мозку, може початися пневмонія, плеврит, дисфагія, можуть збільшитися праві відділи серця. Зовні саркома легенів може виявитися порушенням роботи ендокринних залоз, а при цьому:

  • потовщуються кістки кінцівок;
  • запалюється верхній шар кісток;
  • проявляються болі в суглобах.

Якщо пухлиною стискається верхня порожниста вена, тоді відбувається порушення відтоку з відня, що збирає кров з верхніх частин тіла. Тому у хворого:

  • набрякає обличчя;
  • шкіра стає бліда з синюватим відтінком;
  • розширюються поверхневі вени обличчя, шиї і верхнього торсу;
  • відбуваються кровотечі з носа.

При лимфосаркомах хворий слабшає, знижується працездатність. У нього підвищується температура і потовиділення, змінюється кров, оскільки руйнуються еритроцити і тромбоцити. Шкіра стає блідою і з наявністю точкових крововиливів на ній і слизових оболонках. Висипання у вигляді дрібних бульбашок можливі при алергічних реакціях на токсини, що циркулюють у крові.

При лімфосаркомі:

  • мигдалин глотки, ЛУ шиї і над ключицею — збільшуються і ущільнюються ЛУ і мигдалини, змінюється голос стає гугнявим, з’являються виділення з порожнини носа, свербіж і алергічна реакція шкіри в зоні ЛУ шиї і конгломерати, що не заподіюють біль;
  • середостіння (грудини) – характерні прояви задишки з сухим нападоподібний кашлем, хрипами, високою температурою тіла. Знову ж блідне шкіра обличчя, і стають синіми губи;
  • в області нирок – здавлюється сечовід і застоюється сеча в баліях, тоді сечовипускання стає болючим і болить поперек;
  • у ЛУ брижі і за очеревиною – хворий різко худне через рясні проносів, з’являється асцит (накопичується рідина в очеревині), непрохідність кишечника, якщо пухлина великих розмірів, також збільшується селезінка.

При шкірній саркомі з’являється на слизових і шкірному покриві багато елементів: асиметрично розташованих і безболісних пурпурових плям, вузликів у молодих людей, у літніх – коричневих, фіолетових або бурих, діаметром 2-5 мм Кордону у утворень неправильні, але чіткі. Вони мають гладку або горбисту поверхню, незначно виступає над здоровими ділянками шкіри. Поверхня може виразкуватись, кровоточити при травмах, оскільки пухлини утворюються нові судини, схильні до ламкості і розриву. Шкірний онкопроцесс частіше локалізується на кистях, стопах, гомілках при порушенні кровообігу та зниження місцевого імунітету. Атипові клітини на цих ділянках складно знищити. Хворий може скаржитися на пекучий свербіж, оскільки виникає алергічна реакція на продукти життєдіяльності пухлини.

Саркома у дітей та підлітків

Оскільки активно зростає сполучна та м’язова тканини, саркома у дітей швидко прогресує і часто рецидивує. Вона стоїть на другій сходинці після раку серед числа онкоутворень, що призводять до летального результату.

Діагностують такі основні види сарком у дітей:

  • гострий лейкоз кісткового мозку і кровоносної системи;
  • лімфосаркому або лімфогранулематоз центральної нервової системи;
  • остеосаркому;
  • саркому м’яких тканин або основних життєвих органів.

Ознаки саркоми у дітей з’являються у зв’язку з генетичною схильністю і спадковістю, мутаціями дитячого організму, отриманими травмами і пошкодженнями, перенесеними захворюваннями і ослабленою імунною системою.

Симптоми саркоми м’яких тканин у дітей проявляються у зв’язку з розташуванням онкопроцесса. А саме:

  • при поверхневому розташуванні візуально помітна набряклість, схильна до збільшення. Вона болить, що порушує функціональну роботу органу. Якщо була травма, тоді обмежується рухливість кінцівок;
  • при розташуванні в зоні очниці спочатку очне яблуко буде вибухати назовні без болю, отекут повіки. Пізніше з’явиться біль і порушиться зір через здавлювання тканин ока;
  • при розташуванні в порожнині носа з’являється нежить, ніс буде постійно закладений;
  • в основі черепа освіта порушує функції нервів мозку, що часто викликає двоїння в очах або параліч нерва особи;
  • онкопроцесс в сечовивідних шляхах, статевих органах при великих розмірах пухлини порушує загальне самопочуття, проявляється запорами і/або порушенням відходу сечі, вагінальними кровотечами, кров у сечі і болями.

Остеосаркома у детей и подростков

Остеосаркоми у дітей та підлітків

Остеосаркома (остеогенна саркома) – важке онкозахворювання зустрічається найчастіше у молодих людей 10-30 років. Вона буває остеолитической, остеопластической, змішаної та злоякісно продукує тканини кісток. При остеолитической вогнище, що руйнує кісткові тканини, буває одиночним і розмитим і схильний збільшуватися уздовж довжини кістки і захоплювати всю ширину. Вона може зруйнувати кортикальний шар кістки, пошкодити костномозговой канал, м’які тканини поруч і гематогенним шляхом поширити метастази по всьому організму.

Остеопластическая саркома зростає, поширюючись по пустотам губчастого шару кістки і утворюючи розростання у вигляді голок або віяла. Вона менше руйнує кістку і частіше виникає в ділянці щелепи, викликаючи незворотні морфологічні зміни в уражених зонах тіла і особи. Змішана форма саркоми включає одночасне формування пухлини, і руйнування тканини кістки.

Початкову стадію остеосаркома визначити складно неясним тупим болем поблизу суглобів, особливо при локалізації освіти у трубчастої кістки. Болі з’являються частіше вночі, ніж вдень. Вони посилюються тільки після прориву пухлинної маси через кістковий кортикальний шар і поширення в тканини поруч. Можливо, потовщення внесуставного відділу кістки, прояв склеротичною венозної мережі на шкірному покриві. При пальпації виникає гостра ріжуча біль. Сильні болі вночі можуть бути не пов’язані з розташуванням пухлини, їх неможливо вгамувати анальгетиками.

Крім остеосаркома уражається кісткова тканина:

  • хондросаркомой;
  • фибросаркомой;
  • саркомою Юїнга;
  • нейросаркомой;
  • ангиосаркомой.

Лімфосаркома вражає лімфатичні тканини, протікає швидше як гострий лейкоз, ніж лімфогранулематоз. Перші симптоми лімфосаркоми з’являються болем в області:

  • очеревини за рахунок непрохідності кишечника (проявляються рано), збільшення об’єму живота (проявляються пізно);
  • лімфовузлів грудини (середостіння): симптоми проявляються високою температурою, кашлем і нездужанням, як при вірусних і запальних захворюваннях, пізніше – задишкою, розширенням вен під шкірою грудної стінки;
  • носоглотки у зв’язку із запаленням, пізніше — набряком особи;
  • лімфовузлів шиї, паху, під пахвами і їх збільшенням.

При лімфогранулематозі у дитини на шиї в першу чергу можуть виявити безболісний лімфовузол, схильний до збільшення. Рідше знаходять вузли в грудині, паху або під пахвами. Зовсім рідко – в шлунку, селезінці, легенях, кишечнику, кістках і кістковому мозку.
Абдомінальна форма гранулематоза характерна поразкою заочеревинних лімфовузлів, не викликають біль при пальпації. Вони малорухливі, поступово ущільнюються, але до кінця не спаюються з шкірою. При ураженні селезінки, що буває часто, підвищується температура тіла. Лихоманка посилюється і її неможливо вгамувати антибіотиками, анальгіном і аспірином. При цьому виникає підвищене потовиділення, особливо вночі, але без ознобом. Дитина буде скаржитися на шкірний свербіж, головний біль, серцебиття і скутість суглобів і м’язів. Він слабшає і втрачає апетит, можливо прояв гепатолиенального синдрому. При зниженні імунітету лімфогранулематоз супроводжується бактеріальними та вірусними інфекціями. Термінальна форма гранулематоза проявляється порушенням функцій систем дихання, серцево-судинної і нервової.

При найпоширенішому вигляді саркоми – гострому лейкозі: лімфобластний або мієлоїдному, перші загальні симптоми проявляються:

  • погіршенням загального самопочуття: втомою, сонливістю, небажанням рухатися і що-небудь виконувати;
  • різким схудненням і зниженням апетиту;
  • вагою в животі, особливо зліва, що не пов’язано з калорійністю або жирністю їжі;
  • схильністю до інфекційних хвороб;
  • підвищеною температурою і пітливістю тіла.

З неспецифічних симптомів відзначають різке падіння в крові еритроцитів у зв’язку з витісненням раковими клітинами здорових клітин кісткового мозку. При цьому знижується рівень тромбоцитів і лейкоцитів, що порушує їх функціональну роботу. Виникає анемія, а при недокрів’ї – задишка, втома, а шкіра стає блідою, з’являються синці, кровоточивість ясен, а також кров виділяється з носа.

При ураженні лейкоз інших органів, порушується їх діяльність, і виникають:

  • головні болі;
  • загальна слабкість;
  • судоми та блювання;
  • болі в кістках та суглобах;
  • порушення ходи при русі;
  • зорові порушення;
  • біль, набряк ясен і висип на їх поверхні;
  • проблеми з диханням при збільшенні розмірів вилочкової залози;
  • набряків на обличчі та руках, що говорить про збій кровопостачання мозку.

Інформативне відео

Класифікація, видів, тип і форм

Дві великі групи складають саркоми кісток і м’яких тканин. Онкопроцессом уражаються органи всередині організму, шкіра, центральна і периферична нервова система, лімфоїдна тканина.

Класифікація сарком за кодом МКХ-10, що включає:

  • С45 — мезотелиому;
  • С46 – саркому Капоші;
  • С47 – онкоутворення периферичних нервів та вегетативної нервової системи;
  • С48 – онкообразования очеревини і заочеревинного простору;
  • С49 – злоякісні пухлини м’яких і сполучної тканини іншого типу.

Мезотеліомою, зростаючої з мезотелия, уражається плевра, очеревина і перикард. Саркомою Капоші уражаються кровоносні судини, що проявляється на шкірі червоно-бурими плямами з наявністю виражених країв. Агресивна пухлина вкрай небезпечна для життя людини.

При ураженні нервів: периферичних і вегетативних онкопроцесс розвивається в нижніх кінцівках, голові, шиї, в області грудної клітини, таза та стегон. Саркома внутрішніх органів та м’яких тканин в очеревині та заочеревинному просторі викликає їх потовщення. Онкообразования інших типів вражають м’які тканини в будь-якому секторі тіла, провокуючи зростання вторинної саркоми.

Гістологічна класифікація

Тип тканини сарком впливає на їх класифікацію, тому називають:

  • остеосаркомою – онкоутворення кісткової тканини;
  • мезенхимомой – ембріональну пухлина;
  • липосаркомой – новоутворення жирової тканини;
  • ангиосаркомой – онкопухлину судин крові і лімфи;
  • миосаркомой – освіти з тканини м’язів і інших видів.

Лімфосаркома з лімфоїдної тканини сприяє недоброкачественному: лимфобластному або лимфоцитарному переродження і зростання лімфосістеми: лимфожелез товстого кишечника, мови, глоткового кільця, лімфовузлів і іншого. Компоненти лімфатичних судин при розростанні формують лимфангиосаркому.

З хрящової тканини розвивається хондросаркома, з тканин, які оточують кістку і окістя – паростальная пухлина. Зростання ретикулосаркоми відбувається з клітин кісткового мозку, саркоми Юнинга – з тканин кінцевих відділів довгих кісток ніг та рук.

З’єднувальні елементи і фіброзні волокна дають початок фибросаркоме, сполучні тканини строми в будь-якому органі – стромальних онкообразованиям ШКТ і цих органів. В елементах поперечно смугастих м’язів розвивається рабдоміосаркома, в розростаннях шкірних судин і лімфоїдної тканини при зниженні імунітету – саркома Капоші, шкірних структурах і сполучної тканини – дерматофибросаркома, в синовіальних оболонках суглобів – пухлина синовіальна.

Клітини нервових оболонок перероджуються в нейрофибросаркому, клітини та сполучнотканинні волокна – в фіброзну гистиоцитому. Веретеноклеточной саркомою, що складається з великих клітин, уражаються слизові оболонки. З мезотелия плеври, очеревини і перикарду зростає мезотеліома.

Види сарком за місцем локалізації

Види саркоми розрізняють в залежності від місця розташування. З 100 видів найчастіше саркоми розвиваються в області:

  • очеревини і заочеревинного простору;
  • шиї, голови і в кістках;
  • молочних залоз і матки;
  • шлунка і кишечника (стромальні пухлини);
  • жирових і м’яких тканин кінцівок та тулуба, включаючи десмоидный фіброматоз.

Особливо часто діагностують нові онкологічні освіти в жирових і м’яких тканинах:

  • ліпосаркому, що розвивається з жирової тканини;
  • фібросарком, що відноситься до фибробластическим/миофибробластическим утворень;
  • фиброгистиоцитарные пухлини м’яких тканин: плексиформную і гигантоклеточную;
  • лейомиосаркому – з гладкої тканини м’язів;
  • гломусную онкопухлину (перицитарную або периваскулярну);
  • рабдомиосаркому з мускулатури кістяка;
  • ангиосаркому і эпителиоидную гемангиоэпителиому, що відносяться до судинних утворень м’яких тканин;
  • мезенхимальную хондросарком, экстраскелетную остеосаркому – пухлини костнохрящевые;
  • злоякісну ЗІ ШКТ (стромальную пухлина ШКТ);
  • онкообразования нервового стовбура: периферичного нервового стовбура, тритон пухлина, гранулоклеточную, эктомезенхимому;
  • саркоми неясною диференціювання: синовіальну, эпителиоидную, альвеолярну, светлоклеточную, Юінга, десмопластическую круглоклеточную, интимальную, PEComu;
  • недифференцированную / неклассифицируемую саркому: веретеноклеточную, плеоморфную, круглоклеточную, эпителиоидную.

З кісткових онкоутворень за класифікацією ВООЗ (МКБ-10) часто зустрічають такі пухлини:

  • хрящової тканини – хондросарком: центральну, первинну або вторинну, периферичну (периостальную), светлоклеточную, дедифференцированную і мезенхимальную;
  • кісткової тканини – остеосаркому, звичайну пухлина: хондробластическую, фибробластическую, остеобластическаую, а також телеангиэктатическую, мелкоклеточную, центральну низького ступеня злоякісності, вторинну і параостальную, периостальную і поверхневу високого ступеня злоякісності;
  • фіброзні пухлини – фібросарком;
  • фиброгистиоцитарные освіти — злоякісну фіброзну гистиоцитому;
  • саркому Юінга / ПНЭО;
  • кровотворної тканини — плазмоцитому (миелому), злоякісну лімфому;
  • гигантоклеточную: озлокачествленную гигантоклеточную;
  • онкообразования хорди — «Дедифференцированную» (саркоматоидную) хордому;
  • судинні пухлини – ангиосаркому;
  • гладком’язові пухлини – лейомиосаркому;
  • пухлини з жирової тканини – ліпосаркому.

Зрілість усіх видів сарком може бути низько-, середньо — і высокодифференцированной. Чим нижче диференціювання, тим саркома агресивніше. Від зрілості і стадії утворення залежить лікування і прогноз виживання.

Стадії і ступеня злоякісного процесу

Розрізняють три ступеня злоякісності саркоми:

  1. Низкодифференцированную ступінь, при якій пухлина складається з більш зрілих клітин і процес їх розподілу відбувається повільно. В ній переважає строма – нормальна сполучна тканина з невеликим відсотком онкоэлементов. Освіта рідко метастазує і мало рецидивує, але може вирости до великих розмірів.
  2. Высокодифференцированную ступінь, при якій клітини пухлини швидко діляться і безконтрольно. При швидкому зростанні у саркоми утворюється густа судинна мережа з великою кількістю онкоклеток високою злоякісності, рано поширюються метастази. Хірургічне лікування освіти високою мірою може виявитися малоефективним.
  3. Помірно диференційовану ступінь, при якій пухлина має проміжне розвиток, а при адекватному лікуванні можливий позитивний прогноз.

Стадії саркоми не залежать від її гістологічного типу, а від місця розташування. Більше визначає стадію станом того органу, де почала розвиватися пухлина.

Початкова стадія саркоми характерна невеликими розмірами. Вона не поширюється за межі тих органів або сегментів, де спочатку з’явилася. Не відбувається порушень робочих функцій органів, здавлювання, метастазування. Практично відсутній біль. Якщо виявляється високодиференційована саркома 1 стадії, при комплексному лікуванні добиваються позитивних результатів.

Ознаки початкової стадії саркоми, залежно від розташування в конкретному органі, наприклад, наступні:

  • в порожнині рота і на мові – з’являється в підслизовому шарі або слизовій оболонці невеликий вузол розміром до 1 см і з наявністю чітких меж;
  • на губах – вузол відчувається в підслизовому шарі або всередині тканини губи;
  • у клітинних просторах і м’яких тканинах шиї – розміри вузла досягають 2 см, він знаходиться в фасції, що обмежують його розташування, і не виходить за їх межі;
  • в області гортані – слизова оболонка або інші шари гортані обмежують вузол, розміром до 1 див. Він знаходиться в фасциальном футлярі, не виходить за його межі і не порушує фонацию і дихання;
  • в щитовидній залозі – вузол, розміром до 1 см, розташований всередині її тканин, проростання капсули не відбувається;
  • у молочній залозі – вузол до 2-3 см зростає в часточці і не виходить за її межі;
  • в області стравоходу – онкоузел до 1-2 см розташований в його стінці, не порушуючи проходження їжі;
  • у легкому – проявляється ураженням одного з сегментів бронхів, не виходячи за його межі і не порушуючи робочої функції легені;
  • в яєчку – невеликий вузол розвивається без залучення в процес білкової оболонки;
  • у м’яких тканинах кінцівок – пухлина досягає 5 см, але знаходиться в межах футлярів фасцій.

Саркома 2 стадії розташовується всередині органу, проростає всі шари, порушує функціональну роботу органу при збільшенні в розмірах, але при цьому метастазування відсутня. Проявляється онкопроцесс так:

  • в порожнині рота і на мові – помітним зростанням в товщі тканин, проростанням всіх оболонок, слизової оболонки і фасції;
  • на губах – проростанням шкіри і слизової оболонки;
  • у клітинних просторах і м’яких тканинах шиї – зростанням до 3-5 см, виходом за фасції;
  • в області гортані – зростанням вузла більше 1 см, проростанням всіх верств, що порушує фонацию і дихання;
  • в щитовидній залозі – зростанням вузла більше 2 см і залученням капсули в онкопроцесс;
  • у молочній залозі – зростанням вузла до 5 см і проростанням декількох сегментів;
  • в стравоході – проростанням всієї товщі стінки, включаючи слизовий і серозний шари, залученням фасції, вираженої дисфагією (трудністю ковтання);
  • в легенях – здавленням бронхів або поширенням на найближчі легеневі сегменти;
  • в яєчку – проростанням білкової оболонки;
  • у м’яких тканинах кінцівок – проростанням фасцій, що обмежують анатомічний сегмент: м’яз, клітинний простір.

На другій стадії при видаленні пухлини розширюють область висічення, тому рецидиви не бувають частими.

Саркома 3 стадії характерна проростанням фасцій і прилеглих органів. Відбувається метастазування саркоми в регіонарні лімфатичні вузли. Третя стадія проявляється:

  • великими розмірами, вираженим больовим синдромом, порушенням нормальних анатомічних взаємовідносин і жування в порожнині рота і на мові, метастазами в ЛУ під щелепою і на шиї;
  • великими розмірами, деформуючими губу, поширенням по слизових оболонок і метастазами в ЛУ під щелепою і на шиї;
  • порушенням функцій органів, розташованих уздовж шиї: розбудовується іннервація та постачання кров’ю, глотательная і дихальна функції при мягкотканевой саркомі шиї і клітинних просторів. При рості пухлина досягає судин, нервів і найближчих органів, метастази – ЛУ шиї і грудини;
  • різким порушенням дихання та спотворенням голосу, проростанням в органи, нерви, фасції і судини по сусідству, метастазуванням з онкообразования гортані в поверхневі і глибокі шийні лімфатичні колектори;
  • у молочній залозі – великими розмірами, що деформують молочну залозу і метастазуванням в ЛУ під пахвами або над ключицею;
  • в стравоході – величезними розмірами, досягають клітковини середостіння і порушують харчової пасаж, метастазами в ЛУ середостіння;
  • в легенях – стискання бронхів великими розмірами, метастазами в ЛУ середостіння і перибронхиальные;
  • в яєчку – деформацією мошонки і проростанням її шарів, метастазуванням в ЛУ паху;
  • у м’яких тканинах рук і ніг — пухлинними осередками розміром 10 сантиметром. А також порушенням функцій кінцівок і деформуванням тканин, метастазами в регіонарні ЛУ.

На третій стадії проводять розширені оперативні втручання, не дивлячись на це, частота рецидивів саркоми збільшується, результати лікування малоефективні.

Дуже важко протікає саркома 4 стадії, прогноз після її лікування найбільш несприятливий у зв’язку з гігантськими розмірами, різким стискання оточуючих тканин і проростанням в них, утворенням суцільного пухлинного конгломерату, який схильний розпадатися і кровоточити. Часто відбувається рецидив саркоми м’яких тканин та інших органів після оперативного втручання або навіть комплексного лікування.

Метастазування досягає регіонарних ЛУ, печінки, легенів, головного і кісткового мозку. Він збуджує вторинний онкопроцесс – зростання нової саркоми.

Метастази при саркомі

Шляхи метастазування саркоми можуть бути лімфогенними, гематогенными і змішаними. З органів малого тазу, кишечника, шлунка і стравоходу, гортані за лімфогенного шляху метастази саркоми досягають легень, печінки, кісток скелета та інших органів.

За гематогенному шляху (за допомогою венозних і артеріальних судин) пухлинні клітини або метастази поширюються також за здоровим тканинам. Але саркоми, наприклад, молочної та щитовидної залоз, легеневі, бронхіальні, з яєчників поширюються лімфогенними і гематогенными шляхами.

Не можна передбачити орган, де будуть накопичуватися елементи мікроциркуляторного русла і почнеться зростання нової пухлини. Пилові метастази саркоми шлунка і органів малого тазу поширюються по очеревині та грудної області з геморагічним випотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижній губі, кінчику язика і порожнини рота метастазує більше в лімфовузли підборіддя і під щелепою. Освіти в корені язика, на дні ротової порожнини, глотки, гортані, ЩЗ метастазують в ЛУ судин і нервів шиї.

З молочної залози онкоклітини поширюються в область ключиці, ЛУ з зовнішньої сторони грудино-ключично-соскоподібного м’яза. З очеревини вони потрапляють до внутрішньої сторони грудино-ключично-соскоподібного м’яза і можуть розташуватися позаду або між її ніжками.

Найбільше відбувається метастазування при саркомі Юїнга у дітей і дорослих, лімфосаркомі, липосаркоме, фіброзної гистиоцитоме навіть при розмірі до 1 см за рахунок накопичення кальцію в онкоочаге, інтенсивного кровотоку та активного росту онкоклеток. У цих утворень відсутня капсула, яка могла б обмежити їх ріст і розмноження.

Протягом онкопроцесса не ускладнюється, а його лікування у зв’язку з метастазами в регіонарні лімфовузли буде не таким глобальним. При віддалених метастазах у внутрішніх органах, навпаки, пухлина розростається до великих розмірів, їх може бути кілька. Лікування ускладнюється, застосовується комплексна терапія: операція, хімія та опромінення. Видаляють, як правило, поодинокі метастази. Висічення множинних метастазів не проводять, воно не буде ефективним. Первинні осередки відрізняються від метастазів великою кількістю судин, мітозів клітин. В метастазах більше некрозирующих ділянок. Іноді їх знаходять раніше, ніж первинний осередок.

Наслідки саркоми наступні:

  • здавлюються навколишні органи;
  • у кишечнику може виникнути непрохідність або перфорація, перитоніт – запалення черевних листків;
  • виникає слоновість на тлі порушеного відтоку лімфи при здавленні ЛУ;
  • деформуються кінцівки, і обмежується рух при наявності великих пухлин в області кісток та м’язів;
  • виникають внутрішні крововиливи при розпаді онкообразования.

Діагностика сарком

Діагностика саркоми починається в кабінеті лікаря, де її визначають за зовнішнім діагностичним ознаками: виснаження, жовтяниці, блідому кольорі шкіри та зміни її кольору над пухлиною, цианотичному відтінку губ, набряклості особи, переповнення вен на поверхні голови, бляшкам і узелкам при шкірної саркомі.

Діагностика саркоми високою злоякісності проводиться з вираженими симптомами інтоксикації організму: зниження апетиту, слабкості, підвищеній температурі тіла і пітливості вночі. Враховуються випадки онкології в сім’ї.

При проведенні лабораторних аналізів досліджують:

  • біопсію гістологічним методом під мікроскопом. При наявності звивистих тонкостінних капілярів, різноспрямованих пучків нетипових онкоклеток, змінених крупноядерных клітин з тонкою оболонкою, великої кількості речовини між клітинами з вмістом хрящових або гіалінових сполучнотканинних речовин гістологія діагностує саркому. При цьому у вузлах відсутні нормальні клітини, характерні для тканини органу.
  • аномалії в хромосомах онкоклеток цитогенетичним методом.
  • аналіз крові на онкомаркери специфічні відсутні, тому немає можливості для однозначного визначення її різновиди.
  • загальний аналіз крові: при саркомі покаже наступні відхилення:
  1. значно знизиться гемоглобін і рівень еритроцитів (менше 100 г/л), що вказує на анемію;
  2. незначно підвищиться рівень лейкоцитів (вище 9,0х109/л);
  3. знизиться число тромбоцитів (менше 150․109/л);
  4. підвищиться ШОЕ (вище 15 мм/год).
  • біохімічний аналіз крові, він визначає підвищений рівень лактатдегідрогенази. Якщо концентрація ферменту вище 250 Од/л, тоді можна говорити про агресивність хвороби.

Діагностика саркоми доповнюється рентгеном грудної клітини. Метод може виявити пухлину і її метастази в області грудини і в кістках. Рентгенологічні ознаки саркоми наступні:

  • пухлина має округлу або неправильну форму;
  • розміри освіти в середостінні бувають від 2-3 мм до 10 і більше см;
  • структура саркоми буде неоднорідною.

Рентген необхідний для виявлення патології в лімфовузлах: одному або кількох. При цьому ЛУ на рентгенограмі будуть затемненими. Якщо діагностується саркома на УЗД, то вона буде характерна, наприклад:

  • неоднорідною структурою, нерівними фестончатими краями і поразкою ЛУ — при лімфосаркомі в області очеревини;
  • відсутністю капсули, здавлюванням і раздвиганием оточуючих тканин, вогнищами некрозу всередині пухлини – при саркомі в органах і м’яких тканинах черевної порожнини. У матці та нирках (всередині) або в м’язах будуть помітні вузли;
  • утвореннями різних розмірів без кордонів і з вогнищами розпаду всередині них – при саркомі шкіри;
  • множинними утвореннями, неоднорідною структурою і метастазами первинної пухлини – при жировій саркомі;
  • неоднорідною структурою і кістами всередині, наповненими слизом або кров’ю, нечіткими краями, випоту в порожнині сумки суглобів – при саркомі суглобів.

Онкомаркери при саркомі визначають в кожному конкретному органі, як при раку. Наприклад, при онкообразовании яєчників – СА125, СА 19-9, при саркомі молочної залози — СА15-3, ШКТ — СА19-9 або РЕА, легенів — ProGRP (попередник гастрин, релізінг, пептиду) та NSE та ін.

Комп’ютерну томографію проводять з введенням рентген-контрастної речовини для визначення локалізації, меж пухлини та її форм, ушкоджень навколишніх тканин, судин, лімфатичних вузлів і їх злиття в конгломерати.

Магнітно-резонансну томографію проводять для виявлення точних розмірів, метастазів, руйнувань шкіри, кісток, тканин, розволокнення окістя, потовщення суглобів і іншого.

Діагноз підтверджує біопсія і визначає злоякісність шляхом гістологічного дослідження:

  • пучков поплутаних клітин веретеноподібної виду;
  • геморагічного ексудату – рідини, що виходить з стінок судин;
  • гемосидерину – пігменту, що утворюється при розпаді гемоглобіну;
  • гігантських атипових клітин;
  • слизу та крові у зразку та іншого.

Вкажуть на саркому аналізи люмбальної (спинномозкової) пункції, де можуть бути сліди крові і безліч атипових клітин різних розмірів і форм.

Лікування

Лікування саркоми проводиться з застосуванням комплексного диференційованого підходу:

  1. видалення саркоми хірургічними методами;
  2. хіміотерапії: вводяться препарати при саркомі: Ифосфамид, Дакарбазин, Доксорубіцин, Вінкристин, Циклофосфан, Метотрексат;
  3. дистанційної променевої і радіоізотопної терапії.

Конкретні методи визначаються в залежності від локалізації, типу, стадії, загального стану, віку і попередньої терапії хворого.

Операція при саркомі агресивного перебігу проводиться на ранніх стадіях для видалення всіх злоякісних клітин і виключення метастазів. Разом з пухлиною видаляють 1-2 см здорової тканини, не зачіпаючи нервів і судин, зберігаючи функції органу. Не проводять видалення:

  • після 75 років;
  • при важких захворюваннях серця, нирок і печінки;
  • при великої пухлини в життєво важливих органах, яку неможливо видалити.

Застосовують також таку лікувальну тактику:

  1. При низько — та помірно диференційованих саркомах на 1-2 стадії, проводять операції і регионарную лімфодіссекцію. Після – поліхіміотерапію (1-2 курси) або дистанційну променеву терапію при саркомі.
  2. При високодиференційованих саркомах на 1-2 стадії, проводять оперативне лікування і розширену лімфодіссекцію. Хіміотерапія виконується до і після операції, а при комплексному лікуванні додається променева терапія.
  3. На третій стадії онкопроцесса проводиться комбіноване лікування: перед операцією – променева і хіміотерапія для зменшення розміру пухлини. В ході операції видаляють всі проростають тканини, колектори регіонарного лімфовідтоку. Відновлюють важливі пошкоджені структури: нерви і судини.
  4. Часто потрібна ампутація при саркомі, особливо при остеосаркома. Резекцію ділянки кісткового виконують при низкодифференцированных поверхневих остеосаркомах у людей старшого покоління. Далі проводять протезування.
  5. На 4-й стадії застосовують симптоматичне лікування: корекцію анемії, детоксикаційну та знеболюючу терапію. Для повноцінного комплексного лікування на останній стадії необхідний доступ до онкообразованию з метою його видалення, невеликий розмір, розташування в поверхневих шарах тканин, поодинокі метастази.

Із сучасних методів застосовують дистанційну променеву терапію з лінійними прискорювачами за спеціальними програмами, які планують поля опромінення і розраховують потужність дози впливу на зону онкопроцесса. Радіотерапія ведеться при повному комп’ютеризованому контролі і автоматичної перевірки правильності установок, заданих на пульті управління прискорювача, щоб виключити помилку. Брахітерапія застосовується при саркомах різної локалізації. Вона з точністю опромінює пухлина високою дозою радіації, не ушкоджуючи здорові тканини. Джерело впроваджується в неї дистанційним управлінням. Брахітерапія може замінити в деяких випадках оперативне втручання і зовнішнє опромінення.

Народна медицина при саркомі

Лікування саркоми народними засобами входить в комплексну терапію. На кожен вид саркоми знайдеться своя лікувальна травичка, гриби, смоли, продукти харчування. Дієта при онкопроцессе має велике значення, оскільки вітамінізовані продукти і з наявністю мікро — і макроелементів підвищують імунітет, дає силу для боротьби з онкоклетками, попереджає метастазування.

При злоякісних саркомах лікування проводять:

  • настоями;
  • настоянками на спирту;
  • відварами;
  • припарками.

Застосовують трави:

  • блекота чорна;
  • болиголов плямистий;
  • воловика;
  • нетреба;
  • латаття біле;
  • ломонос винограднолистный;
  • мак самосей;
  • молочко солнцеглядное,
  • червоний мухомор;
  • ранник вузлуватий;
  • мав білий;
  • жабрій ладанный;
  • півонія;
  • європейська полин;
  • хміль звичайний;
  • черноголовка звичайна;
  • чистотіл великий;
  • шафран посівний;
  • ясен високий.

При застарілих саркомных виразках на шкірі та слизовій, лікують авраном лікарською, шкірну саркому – волчеягодником, буркуном лікарською, дурнишником, кирказоном і ломоносом винограднолистным, молочаем-солнцеглядом і пасльоном солодко-гірким, пижмою звичайної і повитицею європейської, хмелем звичайним і чесночником лікарським.

При онкопроцессе в органах знадобляться препарати:

  • у шлунку — з вовчі ягоди, воронця, дурманом звичайного і нетреби, півонії, чистотілу великого і полину гіркого;
  • у дванадцятипалій кишці – з аконітів, білозора болотного;
  • в стравоході – з болиголова плямистого;
  • у селезінці – з полину гіркого;
  • в передміхуровій залозі – з болиголова плямистого;
  • у молочній залозі – з болиголова плямистого, жовтушник левкойного і хмелю звичайного;
  • у матці – з півонії, полину гіркого, чемериці Лобеля та шафрану посівного;
  • в легенях – з безвременника чудового і нетреби.

Остеогенну саркому лікують настоянкою: подрібнений звіробій (50 г) заливають виноградною горілкою (0,5 л) і настоюють два тижні з щоденним струшуванням ємності. До їжі 3-4 рази приймають по 30 крапель.

При саркомі народні засоби застосовують за методом М. А. Ільвеса (з книги «Червона книга білої землі»):

  1. Для підвищення імунітету: змішують в однакових вагових частинах: татарник (квіти або листя), квітки календули, фіалку триколірну і польову, дурнишник, квітки ромашки і вероніку, чистотіл і квітки безсмертника піщаного, омели і молодий корінь лопуха. Заварюють 2 ст. л. збору 0,5-1 л окропу і настоюють 1 годину. Випивають протягом дня.
  2. Розділити трави зі списку на 2 групи (по 5 і 6 найменувань) і пити по 8 днів кожний збір.

Важливо! У зборі такі рослини, як чистотіл, фіалка, нетреба і омела – отруйні. Тому перевищувати дозу можна.

Для ліквідації онкоклеток лікування саркоми народними засобами включає такі рецепти Ільвеса:

  • подрібнити в м’ясорубці чистотіл і вичавити сік, змішати з горілкою в рівних частинах (законсервувати) та зберігати при кімнатній температурі. Пити 3 рази в день по 1 ч. л. з водою (1 чарку);
  • подрібнити 100 г мар’їна кореня (півонії) і залити горілкою (1 л) або спиртом (75%), настоювати 3 тижні. Приймати по 0,5-1 ч. л. 3 рази з водою;
  • подрібнити омелу білу, помістити в банку (1 л) на 1/3, до верху залити горілкою і дати настоятися 30 днів. Відокремити гущі і віджати, пити по 1 ч. л. 3 рази з водою;
  • подрібнити коріння гадючника – 100 г і залити горілкою – 1 л. Настояти 3 тижні. Пити по 2-4 ч. л. 3 рази на день з водою.

Перші три настойки слід чергувати через 1-2 тижні. Настоянка комірника використовується як запасний. Всі настоянки останній раз приймають перед вечірнім вечерею. Курс – 3 місяці, в перерві між місячним курсом (2 тижні) пити гадючник. Після закінчення 3-х місячного курсу ще 30 днів пити комірник або одну з настоянок 1 раз в день.

Харчування при саркомі

Раціон при саркомі повинен складатися з наступних продуктів: овочів, зелені, фруктів, кисломолочних, багатих на біфідо — і лакто бактерії, відвареного (парового, тушкованого) м’яса, круп як джерело складних вуглеводів, горіхів, насіння, сухофруктів, висівок і пророщених злаків, хліба з борошна грубого помелу, рослинних олій холодного віджиму.

Для блокування метастазів в раціон включають:

  • жирну морську рибу: сайру, скумбрію, оселедець, сардину, лосось, форель, тріску;
  • овочі зеленого і жовтого кольору: кабачки, капусту, спаржу, зелений горошок, морква і гарбуз;
  • часник.

Не слід харчуватися кондитерськими виробами, оскільки вони є стимуляторами поділу онкоклеток, як джерела глюкози. Також продуктами з наявністю таніну: хурмою, кавою, чаєм, черемхою. Танін, як кровоспинний засіб, сприяє тромбоутворенню. Виключаються копченості, як джерела канцерогенів. Не можна пити алкоголь, пиво, дріжджі якого живлять онкоклітини простими вуглеводами. Виключаються кислі ягоди: лимони, брусниця і журавлина, оскільки ракові клітини активно розвиваються в кислому середовищі.

Прогноз життя при саркомі

П’ятирічна виживаність при саркомі м’яких тканин кінцівок може досягти 75%, до 60% — при онкопроцессе на тілі.
Насправді, скільки живуть з саркомою — не знає навіть самий досвідчений лікар. Згідно з дослідженнями, на тривалість життя при саркомі впливають форми і типи, стадії онкопроцесса, загальний стан хворого. При адекватному лікуванні можливий позитивний прогноз самих безнадійних випадків.

Профілактика хвороби

Первинна профілактика саркоми включає активне виявлення хворих з підвищеним ризиком розвитку хвороби, включаючи інфікованих вірусом герпесу VIII (HHV-8). Особливо ретельно слід спостерігати за пацієнтами, які отримують імуносупресивну терапію. При профілактиці слід усувати і лікувати стани та хвороби, що викликають саркому.

Вторинну профілактику проводять хворим у період ремісії, щоб запобігти рецидив саркоми і ускладнення після курсу лікування. В якості профілактики слід пити замість чаю заварені трави за методом Ільвеса (п. 1) протягом 3-х місяців, зробити перерву 5-10 днів і повторити прийом. В чай можна додавати цукор або мед.

Будьте здорові!