Меланома стравоходу

У дуже рідкісних випадках (0,0036 на 1000000) в онкологічній клінічній практиці зустрічається меланома стравоходу. Тобто, якщо сказати простіше, у всьому світі діагностується вона від сили у 27 чоловік з мільйона. Ця пухлина вважається найбільш злоякісною, а її походження пов’язують з меланоцитозом (мікроскопічним зміною клітинних структур, пов’язаних із збільшенням у них кількості патологічного пігменту).

Меланома: особливості онкоопухоли в ШКТ

Це новоутворення, неспецифічне для слизових структур, все-таки може в окремих випадках розвиватися на стінках стравохідного каналу. Етіологія виникнення в органах ШКТ такий різновиди патологічного процесу досконально невідома. Єдине, що з точністю можуть стверджувати фахівці, це його безпосередній зв’язок з спадковим меланоцитозом (порушенням у бік збільшення вироблення епітеліальними клітинами пігменту). Меланома ШКТ, кишечника, шлунка, підшлункової та стравоходу, в первинному вигляді практично ніколи не зустрічається. Зазвичай вона має метастатичне походження, тобто розвивається внаслідок проростання в травні органи аномальних клітинних структур шкіри.

Однією з особливостей, яка присутня у цій різновиди онкологічного ураження, вважається статева приналежність. Виходячи з результатів численних діагностичних досліджень, можна відзначити, що меланома кишечника, стравохідного каналу, підшлункової та шлунка має наступну зв’язок зі статтю людини:

  1. У чоловіків частота виникнення ракової патології на стінках травного тракту зазначається у 59,1% випадків.
  2. У жінок меланоцитоз з подальшим озлокачествлением пігментованих клітинних структур слизової ШКТ діагностується рідше, і складає 40,9% від всіх випадків виявлення небезпечного захворювання.

Виходячи з даних статистики можна також відзначити і вплив на частоту виникнення патології вікового фактору. Найбільше такого типу мутирования клітинних структур схильні люди похилого віку, тоді як у молодих вона виявляється досить рідко. Фахівці пояснюють цей фактор віковим ослабленням імунітету.

Важливо! Меланома шлунка, стравохідного каналу, кишечника, тривалий час вважалася дуже рідкісною злоякісною пухлиною, в останні роки стала проявляти тенденцію до неухильного збільшення випадків виникнення. Провідні онкологи пов’язують цей негативний фактор, як з посиленням сонячної активності, так і змінами в екології та способі життя сучасної людини.

Класифікація меланоми стравоходу

Класифікуються такі новоутворення епітеліального шару стравохідного каналу, також, як і у випадку поразки їм шкірних покривів, за морфологічною будовою.

Меланома пожелудочной залози, стравоходу, шлунка і кишечника поділяється провідними онкологами на 4 основні групи:

  1. Поверхнево поширена. Найчастіший тип такого різновиду онкології, у якого відзначається дуже повільний ріст. Аномальні клітини розташовуються виключно в епітелії, не підносячись над його поверхнею і не поширюючись вглиб.
  2. Лентиго-меланома. Найчастіше діагностується у жінок і вважається найбезпечнішою. Має 2 фази росту – радіальну і вертикальну. У першому випадку її розвиток триває десятки років, а у другому – від сили 1-2 роки. Зовні нагадує шкірні пігментні плями.
  3. Вузлова. Така пухлина в стравоході та інших органах ШКТ характеризується інтенсивним зростанням. За зовнішнім виглядом вона схожа з досить товстою бляшкою, що виступає над поверхнею здорових слизових структур.
  4. Акральная лентигинозная. Онкологія стравоходу самого рідкісного типу, яка може з’явитися в травному тракті виключно внаслідок мутації, що сталася в генетичному апараті.

Така класифікація рідкісної форми злоякісних новоутворень, здатних вразити органи травлення людини, допомагає в постановці правильного діагнозу і призначення адекватного курсу терапії.

Від чого виникає меланома в стравоході?

Як вже говорилося, етіологічні фактори ураження слизових оболонок ШКТ такий різновидом злоякісних пухлин до кінця не з’ясовані. Передбачається, що рак стравоходу, що має безпосередній зв’язок з мутацією клітинних структур через їх меланоцитоза, виникає в основному внаслідок генетичної схильності. Якщо у когось з кровних родичів людини виявлено схильність клітин посилено виробляти пігмент меланін, його відносять до групи ризику по виникненню такого типу захворювання.

Крім цього причини меланоми стравоходу криються у впливі на організм таких несприятливих факторів:

  1. нікотинова залежність (викурювання 10 і більше сигарет на день). Особливо загрозливим такий фактор стає, коли тютюновий дим надходить в організм людини на тлі вживання спиртних напоїв;
  2. вплив токсичних речовин і хімічних канцерогенів;
  3. механічне або термічне травмування слизової;
  4. хронічні процеси в ШЛУНКОВО-кишкового тракту запального типу;
  5. вплив іонізуючої радіації.

На відміну від шкірних покривів, пухлина стравоходу, пов’язана з надмірною пігментацією клітинних структур, не має залежності від ультрафіолетового випромінювання. Як відзначають фахівці, люди, які проводять під прямими сонячними променями більшу частину часу, не належать до групи ризику по виникненню меланоцитоза в епітелії травних органів.

Симптоми і ознаки меланоми стравоходу

Найчастіше такий патологічний стан розвивається і протікає в шлунково-кишковому тракті тривалий час абсолютно безсимптомно. Але все-таки запідозрити, що з’явилася пухлина в стравоході, можна по деяких негативних проявів. Зазвичай це эпигастральные або грудинные біль, дисфагія, швидка втрата ваги і шлунково-кишкові кровотечі (поява кров’яних включень в блювотних і калових масах).

Основні симптоми, які має меланома ШКТ, залежать від її локалізації в травних органах і виражаються на пізніх етапах у появі таких негативних ознак:

  1. Меланома шлунка. Рідкісна по частоті виникнення пухлина основного відділу травного тракту характеризується болями, локализовавшимися у верхній частині живота, постійною нудотою, блювотою з домішками крові і дегтеобразными каловими масами.
  2. Меланома пожелудочной залози. Така локалізація карциноми дуже складно діагностується, так як її, з-за неспецифічного симптоматики, важко запідозрити. Зазвичай патологічний стан підшлункової супроводжується оперізує спину і живіт болем, втратою апетиту і, відповідно, ваги, іноді з’являються почуттям подташніванія, яке в деяких випадках може закінчитися проривний блювотою.
  3. Меланома кишечника. Така локалізація пухлини зустрічається рідше всього. Запідозрити і виявити її можна тільки за такими ознаками, які з’являтимуться на самій останній стадії, як постійне здуття живота, що супроводжується метеоризмом, яскраво виражена кишкова непрохідність і болю, що охоплюють всю черевну порожнину.
  4. Симптоми меланоми стравоходу практично повністю схожі з ознаками пухлин такого типу, що розвиваються в інших відділах ШКТ. Єдиним специфічним проявом є локалізація болю. Людина в цьому випадку відчуває досить сильну болючість грудної порожнини.

Стадії поширення меланоми стравоходу

Пухлина стравоходу, що з’являється з-за виникнення у клітинних структурах його епітеліального шару підвищеної пігментації, так само як і онкологія інших частин людського організму, розвивається не одномоментно. В першу чергу провідними онкологами виділяється 2 стадії меланоми стравоходу – радіального і вертикального зростання. Перший етап протікає досить тривалий час і характеризується тим, що ендоскопічні та клінічні ознаки меланоми стравоходу повністю відсутні. Тобто клітинні структури на цій стадії не проявляють атипії.

Вертикальний ріст новоутворення стравохідного каналу меланоцитозного типу починається досить пізно і проходить за короткий час (1-2 роки) 4 стадії свого розвитку:

  1. Пухлина не перевищує товщину 1-2 мм. Процес метастазування в регіонарні лімфовузли або прилеглі внутрішні органи відсутня.
  2. Новоутворення піднімається над поверхнею слизової приблизно на 2 мм. Метастази при діагностичному дослідженні не виявляються.
  3. Материнська злоякісна структура, що розвивається в просвіт стравохідного каналу, може досягати у висоту 3-4 мм. Відзначається ураження регіональних лімфатичних вузлів.
  4. Пухлиноподібне утворення досягає досить великих розмірів і часто повністю перекриває просвіт травного органу. Присутні множинні метастази в регіонарних лімфовузлах, так і у віддалених внутрішніх органах.

Всі стадії раку стравоходу, пов’язаного з появою в його клітинних структурах великої кількості патологічного пігменту, мають свою силу прояву негативної симптоматики. На перших етапах розвитку злоякісне новоутворення ніяк себе не проявляє. Болісні болі і яскраво виражена дисфагія з’являються тільки на останніх стадіях, коли пухлина стає неоперабельною і відзначається великий процес метастазування. У цей час відбувається значне погіршення стану пацієнта і повне порушення якості його життя.

Діагностика захворювання

Меланома ШКТ виявляється досить складно, що, в першу чергу, пов’язано з неспецифичностью її симптоматики на ранніх етапах розвитку. Саме тому фахівці настійно рекомендують кожній людині при появі навіть мінімальних ознак порушень у функціонуванні травної системи, в екстреному порядку звернутися до гастроентеролога і пройти спеціалізоване дослідження органів ШКТ. Тільки правильно проведена діагностика дозволить своєчасно виявити патологічний стан, що дасть можливість ведучому онколога призначити адекватне лікування меланоми стравоходу, і продовжити життя людини на максимально тривалий термін.

Поразка такий різновидом пухлини саме стравохідного каналу може бути виявлено тільки з допомогою диференціальної діагностики, яка розмежує меланому стравоходу з новоутвореннями в інших відділах ШКТ. Для цього застосовують такі діагностичні заходи, орієнтовані на візуалізацію осередку ураження і взяття з нього біопсійного матеріалу, як сигмоскопія, аноскопия, колоноскопія та фіброезофагогастродуоденоскопія.

Крім цих методів, для уточнення діагнозу, проводяться такі дослідження:

  1. ПЕТ, МРТ, КТ (позитронно-емісійна, магнітно-резонансна томографія комп’ютерна томографія).
  2. Рентгенографія з контрастним речовиною грудного та черевного відділів.
  3. FNA (тонкоголкова біопсія вогнища руйнування).

Важливо! Самим необхідним при виявленні такого різновиду новоутворення, що вразила стравохідний канал, є гістологічне дослідження біопсійного матеріалу, взятого з ураженого тканинного ділянки. Саме його результати здатні тактику подальшого терапевтичного впливу. Правильно і своєчасно проведена діагностика меланоми стравоходу дозволяє значно збільшити шанси людини на життя та знизити ризики розвитку незворотних наслідків хвороби.

Лікування меланоми стравоходу

Для позбавлення людини від злоякісної пухлини, що розвивається в епітеліальному шарі стравохідного каналу через мутації клітинних структур, пов’язаної із збільшенням у них патологічного пігменту, застосовуються спеціальні протоколи лікування. У тому випадку, коли новоутворення виявлено досить рано, в першу чергу проводиться видалення онкоопухоли стравоходу. У кожному конкретному випадку алгоритм хірургічного впливу індивідуальний і визначається такими факторами, як розмір і локалізація пухлини, стадія і характер її розвитку, а також наявність віддалених або прилеглих метастазів. Операція при меланомі стравоходу, у залежності від перерахованих вище передумов, може бути як радикальною, з повним або частковим видаленням стравохідного каналу і одномоментним створенням штучного анастомозу, так і малоінвазивної.

На сьогоднішній день найбільш ефективне лікування меланоми стравоходу радикальне вплив. Воно полягає в повному висічення самої злоякісної пухлини, прилеглих до неї здорових тканин і регіональних лімфатичних вузлів. Для досягнення високих результатів не обов’язково проводити саме порожнинне оперативне втручання за допомогою скальпеля. Меланома в стравоході може бути видалена та з допомогою кріодеструкції (виморожування рідким азотом) або лазера. І той і інший способи досить ефективні і малотравматичны, так як проводяться ендоскопічним методом, через невеликі проколи в стінці черевної порожнини. Одночасно з обраної фахівцем за результатами діагностичного дослідження операцією в обов’язковому порядку проводяться супроводжують її химиолечение і опромінення.

Вони бувають двох видів:

  1. Передопераційна хіміотерапія і радіаційний вплив призначені для зменшення розмірів злоякісного новоутворення. Вони дозволяють зруйнувати велику частину аномальних клітин, що дає можливість в ході хірургічного втручання досягти кращих результатів.
  2. Постоперационное медикаментозне вплив протипухлинними препаратами і променева терапія знищують залишилися в організмі аномальні клітини, що попереджає виникнення рецидиву хвороби.

Якщо оперативне втручання може локалізацією первинної пухлини та її розмірами, провідні онкологи роблять більший упор на ад’ювантне лікування. В цьому випадку в першу чергу, в рамках діагностичних досліджень, проводиться тест на BRAF (визначення ступеня мутації гена). При позитивних результатах призначається target-терапія, в ході якої використовують такі протипухлинні засоби, що застосовуються в світовій клінічній практиці, як Vemurafenib, Тrametinib, Dabrafenib.

Симптоматичне лікування меланоми стравохідного каналу

Найчастіше онкопухлину такого типу виявляється дуже пізно, коли її великі розміри і велике метастазів у віддалених органах внутрішніх роблять радикальне втручання неможливим. В цьому випадку єдиним шансом для онкологів, що дозволяє продовжити життя пацієнта і зберегти її якість, стає паліативна терапія.

В її рамках використовують наступні методи лікування меланоми стравохідного каналу:

  1. Биохимиотерапия. Дана методика полягає в поєднанні хіміопрепаратів з цитотониками (цититаническими токсинами, що пригнічують мутовані клітини). Таке поєднання лікарських засобів дає можливість значно зменшити розміри первинної або метастатировавшей в стравохід меланоми.
  2. Імуномодулююча TIL-терапія. Застосування для протипухлинного впливу вирощених штучним шляхом імунних клітин.
  3. Прицільна молекулярна терапія, нищівна аномальні клітини. Вона проводиться за допомогою моноклональних антитіл.

Використання при пізніх меланомах в протоколах лікування цих методів терапії вважається фахівцями повністю обґрунтованим, так як дозволяє уповільнити зростання пухлинних структур і продовжити життя онкохворого.

Метастази і рецидив

Карцинома, що розвивається на слизовій початкового органу ШКТ як первинна пухлина, або метастазировавшая в нього з шкірних покривів, вважається дуже агресивною. Навіть у тому випадку, коли виявлення і лікування меланоми стравоходу буває своєчасним і адекватним, раннє і велике її метастазування призводить до появи ранніх загострень хвороби. Метастатичний процес при цій різновиди онкоопухоли протікає лімфогенним, гематогенним і контактним шляхами і зачіпає будь-які внутрішні органи.

Так, ранні метастази меланоми стравоходу можуть бути виявлені не тільки в будь-якій частині шлунково-кишкового тракту, але й досить віддалених частинах організму:

  • головному і кістковому мозку;
  • нирках і наднирниках;
  • кісткових структурах;
  • селезінці;
  • печінки;
  • легенів;
  • серце.

Для ракових клітинних структур такого типу властива прогресивність зростання і циклічність в метастазуванні. Це означає, що перше проростання метастаз поступово регресує (погіршує своє перебіг) і, незважаючи на адекватно проведену терапію найближчим часом може викликати рецидив меланоми стравоходу.

Важливо! Процес рецидивування такого різновиду онкоопухоли спостерігається в перші 3 роки, саме тому провідні онкологи настійно рекомендують своїм пацієнтам після закінчення лікування регулярно проходити планові обстеження.

Скільки живуть пацієнти при меланомі стравоходу?

На сьогоднішній день показник світової смертності при цьому типі онкоопухоли становить до трьох випадків на 100 тисяч населення, що при рідкості клінічних виявів її виникнення є досить великою цифрою. В першу чергу на цей показник впливає географічне положення.

Також фахівцями відзначається залежність прогнозів при меланомі стравохідного каналу від наступних факторів:

  • реакція організму онкохворої на проведений курс терапії;
  • загальний стан здоров’я і вікова категорія пацієнта;
  • локалізація первинного новоутворення;
  • обширність метастазування;

5-річний прогноз життя при меланомі стравоходу і розвитку віддалених метастазів досить низький, незважаючи на регулярно з’являються нові розробки в лікуванні онкології такого типу. Він складає, виходячи із статистичних даних, не більше 5-10% від загальної кількості пацієнтів. Нижче всього він буває в тому випадку, коли пухлина виявляється пізно і радикальне її усунення неможливо.

Будьте здорові!