Пухлина спинного мозку

Пухлини ЦНС зустрічаються не часто: на 100000 чоловік за рік припадає 2 хворих. З них майже 90% з новоутвореннями головного мозку, і лише 10-15% — спинного. Серед пацієнтів з пухлинами спинного мозку (ОСМ) основне число – це люди від 30 до 50 років, діти та люди похилого віку хворіють рідко.

Будова і функції спинного мозку

Строение позвоночника человека

Будова хребта людини

Спинний мозок розташований усередині хребетного каналу, який проходить крізь 24 хребця, але по довжині він трохи коротше хребта. Складається спинний мозок з 2 куль – сірого і білого речовини, в якому знаходяться ядра нервів і їх волокна. Захищають його три оболонки: м’яка мозкова, павутинна і тверда (зовнішня). У просторах між цими оболонками знаходиться ліквор або спинномозкова рідина. Також вона є між стінками каналу і самим мозком.

Особливість даного органу – це сегментарність. Він поділяється на такі частини: шийну, грудну, поперекову, крижову та копчиковую. По всій довжині спинний мозок має практично однаковий діаметр, але на рівні шийного та поперекового відділу є невеликі потовщення. На вершині 1 шийного хребця спинний мозок з’єднується з головним. Його зв’язок з іншими органами і системами відбувається через корінці, які складаються з ниток аксонів. Нервові відростки виходять крізь отвори в хребті і направляються кожен до певної м’язі або рецептора.

По суті спинний мозок – це пучок нервових волокон, сполучна ланка, по якому передаються нервові імпульси від різних частин тіла до головного мозку і назад. Такий зв’язок забезпечує дихальні рухи, серцебиття, рухи кінцівок, сечовипускання, сексуальну діяльність, перетравлювання їжі. Також він контролює різноманітні життєво важливі рефлекси.

Загальні відомості про спінальних пухлинах

Складні процеси, які відбуваються в цьому органі а також велика різноманітність клітин нервової тканини і мозкових оболонок, обумовлює ймовірність виникнення в ньому багатьох видів новоутворень. Первинні пухлини спинного мозку з’являються в наслідок патологічних процесів у його клітинах, які порушують механізми їх розподілу. З-за цього дефектні клітини не знищуються (як це має бути), а починають ділитися, рости, витісняти і заміняти здорову тканину.

Доброякісна пухлина спинного мозку росте повільно і не метастазує, злоякісна – більш агресивна. Особливістю пухлин є те, що обидва ці види становлять небезпеку для життя. Хребетний канал має обмежений простір, стінки його непіддатливі і будь-які новоутворення порушують структури хребта, що призводить до здавлення нервів, порушення крово і лікворообігу, а це може потягти за собою важкі наслідки, наприклад, інвалідність.

Метастази з інших органів можуть утворювати вторинні злоякісні пухлини спинного мозку. Частіше вони поширюються з легких (75% випадків), молочних залоз, передміхурової залози, органів ШКТ. Особливість раку – це швидке зростання, в результаті якого відбувається деформація хребта і здавлювання мозку. З цих причин больовий синдром буде сильніше, а неврологічних порушень – більше.

Пухлини спинного мозку у дітей діагностують у 2.5 рази рідше, ніж у дорослих. Хвороба у малюків має свої особливості, тому як їх хребет менше.

Причини раку спинного мозку

Причини пухлини спинного мозку до кінця не відомі. Є лише фактори, які можуть сприяти їх появи:

  • генетична схильність. Вчені виявили хромосоми, які можуть вплинути на розвиток пухлини спинного мозку;
  • вірусні захворювання;
  • вплив хімікатів (зокрема гербіцидів та інсектицидів);
  • радіація. Люди можуть піддаватися впливу випромінювань з метою лікування інших захворювань, унаслідок техногенних катастроф або проживання в районах з підвищеним радіаційним фоном;
  • магнітні поля високої сили (наприклад, на виробництві);
  • сильні постійні стреси.

Знижений імунітет і онкологія в сім’ї – це ще одні чинники, що збільшують ймовірність виникнення хвороби.

Види пухлин спинного мозку

Всі пухлини спинного мозку поділяють на 2 групи:

  • Екстрамедулярні пухлини походять з корінців, оболонок, тканин і судин, що оточує спинний мозок. Цей вид зустрічається в 95% випадків. Вони у свою чергу підрозділяють на субдуральні (70%) і екстрадуральні, в залежності від того, чи перебуває освіта під твердою оболонкою СМ або над нею.
  • Интрамедуллярная (пухлина з мозкової речовини). На їх частку припадає лише 5% випадків. Інтрамедулярні новоутворення, як правило, первинні і злоякісні. Переважно відбуваються з сірого речовини і ростуть уздовж хребетного каналу, рідше – проростають поперек. Такий рак майже у всіх випадках не можна видалити.

Виды онкообразований

Види онкоутворень

Экстрамедуллярными можуть бути:

  1. менінгіоми (50% випадків). Розвиваються з мозкових оболонок,
  2. невриноми (40%). Відбуваються шванівських (нервових клітин).
  3. гемангіобластоми, гемангиоэндотелиомы (відбуваються з судин). Займають 8% від екстрамедулярних пухлин.
  4. ліпоми (новоутворення з жирової тканини). Складають до 5%.

Серед інтрамедулярних частіше знаходять такі гістологічні типи:

  • епендимоми (35%);
  • астроцитоми (30%).

Також нообразования поділяють на пухлини краніо-спінального, грудного, поперекового і шийного відділу спинного мозку, а також кінського хвоста. Пухлина спинного мозку шийного відділу хребта зустрічається найчастіше, на другому місці – поперековий відділ.

Симптоми раку спинного мозку

Симптоми даного захворювання дуже різноманітні, вони залежать від типу, розташування і стадії пухлини. До загальних проявів відносяться:

  1. біль у хребті. Дуже частий симптом, який з’являється через здавлювання нервових закінчень (особливо, якщо це пухлина корінця спинного мозку). Біль може бути різної інтенсивності і з’являтися у різних відділах спини, віддавати в руки, ноги. Частіше больовий синдром мучить людей вночі і зранку. Примітно, що при екстрамедулярних пухлинах біль посилюється, коли людина приймає лежаче положення;
  2. синдром поперечного ураження спинного мозку. Він включає в себе втрату чутливості і параліч, рухові розлади і порушення роботи тазових органів. Ці симптоми на початку слабкі, але поступово вони наростають. Деякі рефлекси зникають, з’являються нові. Все залежить від того, який корінець буде пошкоджено. Серед порушень чутливості – анестезія, геперпатия, гепестезия. Порушення простежуються за провідниковим типом, при цьому для екстрамедулярних пухлин характерний висхідний тип (симптоми наростають знизу вгору), а для інтрамедулярних – спадний (вниз від місця ураження);
  3. корінцевий синдром. Відсутність певних рефлексів може вказувати на здавлення корінця, через які проходять ці рефлекторні дуги. Характерно оніміння, відчуття поколювання або мурашок, жару або холоду в конечностх. На початкових стадіях подібні порушення можуть мати непостійний характер, з’являтися і зникати, але з часом вони стають постійними;
  4. блокада субарахноїдального простору, яка відбувається через зростання раку. Визначається за допомогою ліквородинамічних проб;
  5. головний біль, блювання, порушення серцевого ритму, сплутаність свідомості – це результати вклинювання в головний мозок і його здавлювання;
  6. симптом лікворного поштовху (поява різкого болю в місці новоутворення при здавлюванні яремних вен);
  7. симптом остистого відростка (болючість при перкусії).

Для екстрамедулярних утворень характерні легкі локальні парези м’язів, болі в хребті, провідникові порушення чутливості. З прогресування хвороби розвиваються моторні і сенсорні розлади висхідного типу, вегетативні і сфинктерные дисфункції. Інтрамедулярні пухлини спинного мозку частіше проявляються больовим синдромом, сегментарним і спадними сенсорними порушеннями, а також більш вираженими парезами м’язів.

До вогнищевих симптомів пухлини спинного мозку відносяться:

  1. ністагм (посмикування м’язів, біль і напругу в шиї, порушення ковтання або мови, зміна голосу, атрофія м’язів ніг, напади головного болю, підвищений внутрішньочерепний тиск (характерні для новоутворень шийного та краніо-спінального відділу);
  2. порушення дихання або серцевої діяльності, випадання черевних рефлексів, оперізують корінцеві болі (симптоми пухлини грудного відділу);
  3. нетримання сечі або калу (поперековий відділ);
  4. болі в попереку, що віддають в сідниці і ноги, асиметричні порушення чутливості (ураження області кінського хвоста);
  5. брахіалгія (біль в руках);
  6. зниження лібідо;
  7. синдром Бернара-Горнера (западіння очного яблука, звуження щілини і зіниці).

Спинальні пухлини можуть протікати довгі роки непомітно, але в деяких випадках симптоми наростають стрімко. Особливо це стосується вторинних злоякісних новоутворень, при яких повне поперечне ураження СМ може розвинутися через кілька місяців. Метастази в цьому органі проявляються в першу чергу сильними болями, млявими парезами і паралічами, без глибоких порушень чутливості.

Стадії розвитку пухлин спинного мозку

Розвиваючись, рак спинного мозку проходить 3 стадії:

  • неврологічна. На початку з’являються такі неврологічні симптоми, як легкі локальні парапарези м’язів, розлади чутливості за провідниковим типом, не постійні болі в хребті. Ця стадія може тривати довгі роки (при доброякісних новоутвореннях навіть 10-15 років). Люди можуть не надавати значення цих ознак і не підозрювати про пухлини;
  • Броун-Секаровская. Настає, коли розмір освіти збільшується і вона починає здавлювати СМ зі свого боку і зміщати його з іншого. З-за цього з одного боку виникають порушення чутливості і корінцеві болі, а з іншого – провідникові симптоми і частковий параліч м’язів нижніх кінцівок. Ця стадія при багатьох видах раку відсутня, тому відразу настає третя;
  • стадія парапарезу. Моторні і сенсорні розлади, вегетативні і тазова дисфункції, а також больовий синдром стають більш вираженими, постійними і далі тільки наростають. Кінцівки паралізує по парно, можливо навіть повністю. Ноги знаходяться в витягнутому положенні, часом в них простежуються спазматичні тремтіння внаслідок посилення тонусам м’язів. Ці спазми дуже болючі. У місці розвитку пухлини спостерігається гіпотермія шкіри. Повна параплегия може настати через 3 місяці (при злоякісних ОСМ) і через пару років при доброякісних. З такою стадією люди живуть в середньому півроку.

Діагностика раку спинного мозку

Діагностика даного захворювання утруднена, тому в половині випадків лікарі ставлять помилкові діагнози. Ознаки раку спинного мозку схожі на ознаки остеомієліту, розсіяного склерозу, туберкульозу, остеохондрозу, сифілісу. Тому дуже важливо проводити ретельний збір анамнезу хворого, стежити за динамікою розвитку симптомів, використовувати більше уточнюючих аналізів.

Діагностика пухлин головного і спинного мозку на початковому етапі включає неврологічні дослідження, які допоможуть виявити порушення чутливості, координації рухів, рефлексів, зорових функцій. Для цього лікар використовує різні способи: простукивает молоточком м’язи і сухожилля в різних місцях, проводить гострим предметом, загорнутим у вату, по стопах, пропонує виконати рухи руками і ногами, напружити м’язи і багато іншого.

Лікар призначає загальні та біохімічні аналізи крові для визначення рівня лейкоцитів, тромбоцитів та інших складових. Також можуть взяти кров на онкомаркери, але при спінальних пухлинах вони не завжди простежуються.

Спондилография (ренгенография хребта), як один із доступних методів діагностики ОСМ, дозволяє отримати відомості про стан структур хребта і хребетного каналу. Для цього необхідно зробити знімки кожного відділу цього органу під різними кутами. Точність даних рентгенографії на ранніх стадія хвороби дуже низька. Комп’ютерна томографія (КТ) також базується на застосуванні випромінювань, але зображення отримують на монітор комп’ютера. Її дані більш розгорнуті, ніж при спонділографії, на КТ можна побачити звуження хребетного каналу, затиснені нерви, визначити точну локалізацію пухлини, її розмір і поширеність по мозку. Недоліком цього методу є ризик, пов’язаний з впливом великих доз радіації.

МРТ пухлин спинного мозку із застосуванням контрастної речовини дає дуже точні відомості. Магнітні поля високої потужності дозволяють отримати зображення хребта в поперечному зрізі. З її допомогою виявляють патології у таких місцях СМ, які недоступні для інших методів дослідження. На МРТ видно навіть найдрібніші відхилення та новоутворення, тому її дані будуть вирішальним фактором у постановці діагнозу. При підтвердженні раку потрібно встановити ступінь злоякісності і тип. В цих цілях використовують біопсію, під час якої проводиться забір тканин новоутворення.

Мієлографія або рентген хребта, із застосуванням контрастної речовини, використовується рідко, так як підтверджена небезпека цієї процедури і низька інформативність, порівняно з іншими надійними методами. Останнім часом набирає популярність метод радіоізотопної візуалізації (сцинтиграфії), під час якої в організм уводять радіоактивні ізотопи. Вони поглинаються кістьми і раковими клітинами різною мірою, що видно при скануванні в гамма-томографі. Сцинтиграфія виявляє злоякісні зміни у кістках на самих ранніх етапах.

Люмбальна пункція (паркан спинномозкової рідини через прокол в поперековому відділі) проводиться для дослідження ліквору в лабораторії, в лікувальних цілях (при підвищеному тиску) або для проведення тестів. На наявність пухлини вказує підвищений рівень білка при нормальних показниках клітинних елементів. Дослідження ліквору покаже можливі запальні процеси і крововилив в СМ. Люмбальна пункція досить небезпечна і болюча процедура, тому її потрібно проводити тільки у висококваліфікованого лікаря.

У деяких випадках для діагностики блокади субарахноїдального простору проводять ликворологические проби. Проба Квекенштедта полягає у вимірюванні лікворного тиску, за допомогою голки, введеної в простір, заповнений спинномозковою рідиною, і приєднаної до трубки. Рівень рідини вимірюється в спокійному стані, після чого затискаються шийні вени на 5 стор. У здорової людини це призводить до підвищення тиску в 2 рази, а коли перекриття вен припиняють, показники швидко приходять в норму. При блокаді цього не відбувається. При повному перекритті субарахноїдального простору ліквор може взагалі бути відсутнім (суха проба). Інший метод – проба Пуссепа, коли тиск збільшують за допомогою нахилу голови вниз, до грудини, і таким же чином вимірюють його показники.

Ангіографія (рентгенологічне дослідження кровоносних судин) необхідна для визначення стану судин і венозної системи хребта і самої пухлини. За її результатами можна побачити поширеність ракового процесу в інших системах організму. Ці дані важливо отримати для проведення операції.

Лікування пухлини спинного мозку

Найбільш ефективне лікування раку спинного мозку – це хірургічне видалення якомога більшої ділянки пухлини. Резекція повинна проводиться за межі пошкоджених клітин з нормальними. Майже для всіх доброякісних екстрамедулярних новоутворень хірургічний метод використовується в першу чергу, а ось при інтрамедулярних формах операція дуже скрутна, так як немає чіткого відмежування між раковими клітинами і речовиною СМ. Їх видалення проводиться в крайніх випадках. Для цього застосовують микрохирургическую техніку, але навіть з нею ускладнень уникнути не вдається. Також операцію не проводять, якщо пухлина метатстатическая.

Для проведення операції з видалення пухлини спинного мозку необхідно провести ламинэктомию, тобто видалення дужки хребця. При субдуральному розташуванні також роблю розріз твердої оболонки. При резекції спінальних пухлин, які поширилися за межі хребетного каналу, не досить переднього доступу. До місця пошкодження підбираються з боку черевної порожнини, грудини або шиї. Менш травматичними способами для цього є ендоскопічні операції. Менінгіоми, які міцно вростає в оболонку, видаляють разом з нею. Коли в процес залучені хребці – потрібно їх резекція з подальшою установкою протезів. Після операції проводять повторні тести (частіше КТ) для визначення її результатів.

За останні роки почали розвиватися малоінвазивні методи резекції тканин за допомогою лазера, ультразвукового аспіратора та ендоскопічної техніки. Передбачається, що в майбутньому розвиток мікрохірургії дозволить проводити дуже складні операції й лікування пухлин головного та спинного мозку стане набагато простіше.

Коли хвороба знаходиться на стадії ураження половини поперечника СМ, то видалення пухлини практично завжди дозволяє відновити втрачені функції і прибрати неврологічні симптоми. При лікуванні на стадії повної поразки розлади проходять частково. Тому важливо почати лікування якомога раніше.

У випадках, якщо доброякісне новоутворення, росте дуже повільно і не проявляє себе, лікар може порекомендувати не проводити лікування, а просто спостерігати за станом СМ. Така тактика буде правильною для літніх і ослаблених людей.

Променева терапія застосовується, щоб зменшити пухлину до операції або знищити її залишки, якщо видалення було не повним. Також її призначають при метастазах, дуже великих утвореннях і для зменшення больового синдрому. Один з методів променевої терапії, який використовується для лікування спинальних утворень, називається стереотаксична радіохірургія. Її суть полягає в одноразовому опроміненні високими дозами радіації, завдяки чому вдається знищити пошкоджені тканини. Використовується ця технологія в таких установках, як Кібер-ніж і Гамма-ніж. Підходить радіохірургія для видалення невеликих утворень (до 3.5 см).

Інформативне відео: видалення раку спинного мозку

Пухлина спинного мозку: наслідки та реабілітація після лікування

Пухлини спинного мозку та хребта призводять до таких наслідків:

  • порушення рухових функцій. Людині важко ходити, переносити тяжкості, деякі можуть пересувається зі сторонньою допомогою. Виражені парези призводять до інвалідності та неможливості самообслуговування;
  • постійні болі;
  • тазові дисфункції (наприклад, нетримання сечі, калу);
  • порушення чутливості різного ступеня.

Після тотального видалення доброякісних форм, 80% людей можуть вести нормальний спосіб життя і працювати, решта – залишаються інвалідами. Інвалідність при пухлини спинного мозку частіше настає через метастатичних та інтрамедулярних форм.

Хворому в післяопераційний період потрібно знеболювання, протизапальну та протинабрякову лікування. Щоб хребет знаходився в нерухомому стані, використовують спеціальні корсети. Перший час людина повинна знаходиться в горизонтальному положенні. У відділенні пацієнт лежить близько 10 днів.

Обов’язковими пунктами реабілітації є фізіотерапія, лікувальні масаж і гімнастика. Ці процедури спрямовані на відновлення рухової активності, зміцнення м’язів, попередження атрофії, повернення чутливості. Масаж покращує циркуляцію крові та інших речовин, спеціальні фізіопроцедури допомагають відновити тазові функції. Людей, які стали інвалідами, навчають навичкам самообслуговування та користування кріслом-коляскою. Також надається психологічна і емоційна допомога. Програма занять для всіх індивідуальна, її лікуючий лікар.

Відновлення після операції може тривати кілька місяців, але іноді це триває не один рік. Неврологічні порушення не завжди вдається відкоригувати. Результати залежать від типу раку, його поширеності, стану хворого та якості проведеного лікування.

Прогноз пухлини спинного мозку

Повне, значне або часткове відновлення функцій спинного мозку спостерігається у 70-90% хворих, які були прооперований. У 7% людей зміни не відбуваються, причиною цього може бути занедбаність процесу на момент початку лікування або інтрамедулярні форми раку. У 5% операція дає погані результати, стан пацієнтів погіршується, з’являються нові симптоми. Статися таке може з-за післяопераційних ускладнень, нерадикального видалення пухлини, рецидивів.

Рецидиви трапляються у 2-4% хворих з экстрамедуллярными типами пухлин. Як правило, це відбувається протягом перших 2-3 років після операції, але буває, що рак повертається і через 10 років.

Загальні показники смертності під час операції для всіх видів ОСМ становлять 10%. Для екстрамедулярних менінгітом і неврином це число становить 2%.

Інформативне відео: лікування раку спинного мозку

Будьте здорові!