Саркома Юїнга: симптоми, лікування, прогноз

Саркома Юінга — це хвороба, зумовлена злоякісними пухлинами кісткового скелета і вражає всі скелетні кістки, але частіше довгі трубчасті кістки в нижній частині, кістки таза, хребет, лопатку, ребра і ключицю. Прочитавши статтю, Ви дізнаєтеся про причини виникнення саркоми Юїнга, її класифікацію за місцем локалізації, а також про методи діагностики і лікування.

Що таке саркома Юінга?

В 70% випадків, саркому Юінга діагностують у нижніх кінцівках, особливо в кістки стегна (17-27%), тазу (21-25%). Виявляють освіта в малої гомілкової кістки – 11%, у великої гомілкової кістки -11-15%, в ребрах – 10 %, у верхніх кінцівках – до 16% випадків.

Найчастіше зустрічається саркома Юінга у дітей і підлітків 10-15 років (у 10-15% випадків), рідше – у малюків до 5 років і хлопців після 25-30 років. У хлопчиків частіше хворобу виявляють у 1,5 рази, ніж у дівчаток. При активному зростанні скелета і під час статевого дозрівання ризик виникнення хвороби зростає.

Онкологічне освіта відноситься до кругло дрібноклітинний пухлин, що мають різну ступінь нейроэктодермальной диференціювання. PAS — позитивні клітини бувають веретеноподібної форми, тому потрібно диференціальна діагностика перед призначенням лікування. Це необхідно з-за деякою зв’язку між скелетними аномаліями (энхондромой, аневризмальной кісткової кісти та ін), при виникненні і розвитку саркоми, і сечостатевими аномаліями (гипоспадиями, редупликацией ниркової системи).

Існує декілька підвидів пухлин Юїнга: саркома і атипова саркома Юінга, PNET або MPNET – нейроэктодермальные периферичні злоякісні пухлини (зустрічаються в 15% випадків). Злоякісна пухлина Юінга відрізняється агресивністю, раннім метастазуванням в кістковий мозок, поруч розташовані м’які тканини, легкі, нирки або печінку. У 20% хворих зустрічаються множинні мікрометастази за рахунок лімфогенного поширення. На метастази в ЦНС доводиться 2,2% випадків.

При діагностиці хвороби Юінга використовують основний маркер CD99 або NSE-маркер (сироваткову нейрон-специфічну энолазу). Також пухлину можна експресувати Виментином.

Причини виникнення саркоми Юїнга

Точні причини саркоми Юїнга не визначено, можна лише говорити про передбачають фактори, що впливають на виникнення онкологічного процесу.

Отже, захворіти можна через:

  • передракових доброякісних кісткових пухлин;
  • генетичної схильності або порушень, які передаються у спадок;
  • хромосомних змін, що порушують певні гени;
  • травматизму кісток, з коротким або великим проміжком часу між травмою та розвитком освіти;
  • аномалій розвитку кісткової тканини скелета (кісткових кіст, энхондромы та інших);
  • порушень внутрішньоутробного розвитку.

Класифікація: види, типи і форми саркоми Юїнга

Код саркоми Юїнга за МКХ-10:

  1. С40. Злоякісне новоутворення кісток та суглобових хрящів кінцівок.
  2. С41. Злоякісне новоутворення кісток та суглобових хрящів інших та неуточнених локалізацій.

До пухлин Юінга відносять наступні види:

  1. атипову саркому Юїнга;
  2. пухлина Аскина (торакпульмональной області);
  3. злоякісну периферичну нейроэктодермальную пухлина кісток і м’яких тканин. На периферичну примітивну нейроэктодермальную пухлина (саркому Юінга PNET), з локалізацією первинного вогнища в м’яких тканинах, припадає 15% випадків.

Іноді проводять диференціальний діагноз між ПНЭО (примітивною нейроэктодермальной пухлиною) і саркомою Юінга. Хоча анатомічно вона не пов’язана зі структурою ЦНС або автономної систематичної системи нервів, її нейроэктодермальная природа доводиться цитогенетичними змінами. У пухлинних клітинах виявляють експресію РАХЗ протеїну при ембріональному розвитку нейроэктодермальной тканини.

Класифікація саркоми Юїнга за місцем локалізації:

Над місцем локалізації онкологічного освіти тканина змінюється, набрякає, стає червоною і гарячою. Посилюється судинний малюнок і розширюються вени. При розташуванні поблизу суглоба запальний процес може ускладнювати рух. При пальпації виникає біль. При саркомі м’яких тканин грудини (пухлини Аскина) відбувається випіт у плевральну порожнину, виникає дихальна недостатність і кровохаркання.

  • Саркома Юінга стегнової кістки і коліна

Хвороба також називають «остеогенна саркома Юінга», вона може бути первинною чи вторинною. Первинна пухлина виникає у верхній зоні ноги, агресивно зростає і рано метастазує. Вторинна пухлина розростається з метастазів м’якої тканини стегна, сечостатевих органів, крижово-куприкової зони. При прогресі патологічний процес поширюється до тазостегнового складом або до коліна, залучаючи і м’які тканини.

Пухлина має вигляд кісткового саркоматозного сайту. Поширюється уздовж довжини кістки або розвивається за периоссальному типом на поверхні кістки, не проникаючи в костномозговой канал. Якщо ушкоджуються хрящі прилеглих суглобів, тоді виникає стегнова хондроостеосаркома, і ризик перелому стегна підвищується. Болі з’являються при стисненні нервів і відчуваються по всій нижньої кінцівки, включаючи стопу і пальці.

Онкологічний процес в коліні відбувається в більшій мірі в результаті метастазування з інших органів. Найчастіше страждають саркомою коліна чоловіки старшого віку.

  • Тазової кістки

Онкологічне захворювання починається в кістковій тканині, тому хворобу називають також остеосаркомою. Якщо зростання вузла почався в тканини хряща, тоді його називають хондросаркомой. Патологічний процес призводить до обмеження рухливості і больовим контрактура в нічний час і при пальпації. Вкрай агресивний розвиток захоплює в онкологічному процес різні органи у зв’язку з раннім метастазуванням.

  • Плечової кістки (рук)

Онкологічні поразки частіше відноситься до метастатичної стадії, тобто буває вторинним. Злоякісним процесом спочатку може захоплюватися м’язова тканина, потім у результаті периоссального поширення по поверхні кістки:

  1. руйнується кісткова тканина;
  2. уражаються інші тканини і органи;
  3. пережимаються і ушкоджуються кровоносні судини і нерви плеча;
  4. з’являється больовий синдром і печіння при поширенні процесу до сплетення нервів плеча, відповідає на іннервацію всієї кінцівки аж до нігтів;
  5. порушується чутливість (рука «німіє», з’являються «мурашки»);
  6. порушуються рухові функції: знижується тонус м’язів, рука слабіє;
  7. погіршується моторика пальців, складно утримувати предмети в руці і маніпулювати ними;
  8. слабшає кісткова система, можливі переломи плеча.

Первинний онкологічний процес поширюється в руки пухлин голови, шиї, грудини, хребта. З кісткової тканини плеча метастазують пухлини в лімфовузли: під язиком, щелепою, ключицею і під пахвами.

  • Ребра і лопатки

На перших стадіях ознаки онкології відсутні. Систематичні біль під ребрами і лопатками починаються при підвищенні температури, особливо у вечірній час і вночі. Якщо пухлинна маса розростається від кістки в зовнішню сторону, тоді розростання стає щільним і помітним через стоншену червону і гарячу шкіру. На останніх стадіях болі стають сильними і гострими, їх неможливо зняти навіть сильнодіючими засобами. При цьому активізується метастазування, клітини підхоплюються кровотоком і лімфою. Хворих мучить пропасниця на тлі високої температури до 40°С, наростає анемія.

  • Щелепи: верхній і нижній

Онкологія в щелепної кістки зустрічається майже завжди у дітей. Схильні до ризику захворювання чоловіче населення 40-60 років, у жінок зустрічається рідко. Нижня щелепа уражається рак частіше, ніж верхня. При цьому:

  1. гіпертрофуються тканини;
  2. розхитуються зуби;
  3. підвищується температура до 40°С;
  4. з’являється біль та інтоксикація організму,
  5. настає кахексія (виснаження);
  6. шкіра і слизова стають червоними і гарячими;
  7. з носових пазух виділяється гній і слиз;
  8. терпнуть губи, щелепи – «зводить»;
  9. утворюються виразки у роті;
  10. з порожнини рота поширюється гнильний запах;
  11. змінюються форми особи і припухають щоки.

Характерно раннє метастазування. Рентгенограма відображає деструкції щелепової кістки.

  • Хребта і черепа

Пухлини черепної кістки можуть бути первинними і вторинними. Метастази поширюються навіть з матки або передміхурової залози, довгих трубчастих кісток. При здавлюванні мозку кісткою черепа або твердим нерухомим тканинним ущільненням, виникає головний біль та інші ускладнення. Пухлина схильна до проникнення в головний мозок, відрізняється раннім метастазуванням.

На хребті патологічний прогрес відбувається швидко за рахунок активного зростання онкоклеток. Хворі страждають руховими розладами, починаючи від шийного відділу хребта до куприка. У онкопроцесс залучаються сечостатеві органи малого тазу, порушується їх функція.

  • Лобової кістки і потилиці

Виникає у молодих і людей середнього віку. Освіта має широку основу і уплощенную кулясту або яйцеподібну форму, буває обмеженим і складається з губчастого або компактної речовини кістки. Зростає тривало і буває инвазийной і эндовазийной форми.

Пухлина инвазийной форми може виростати в кістки черепа або всередину його порожнини, що проявляється підвищенням внутрішньочерепного тиску, больових та інших вогнищевих явищ. Новоутворення можна розглянути на рентгенограмі, визначити напрямок росту: всередину порожнини або в лобові пазухи. Освіта вимагає негайного видалення, провести яке буває дуже складно.

При эндовазийном напрямку зростання, знаходженні освіти на зовнішній черепної поверхні операція навіть великих сарком буває менш складною.

  • Клубової кістки

Таз складається з поєднання клубової, лобкової і сідничної кісток. З них сформовано кісткове кільце з кістковим клином ззаду з кісток крижів і куприка. У кожній з кісток може утворитися онкопроцесс у дітей і дорослих, оскільки саркома Юінга виникає не тільки в трубчастих, але і в плоских кістках. Хвороба складно діагностувати на рентгені, тому проводиться відкрита біопсія.

Класифікація за стадіями згідно AJCC/UICC [2, 7]

СТАДІЯ T N M GRADE
I А T1 N0 M0 G1.2
B T2, N0 M0 G1.2
  T3 N0 M0 G1.0
I
I A T1 N0 M0 G3.4
B T2 N0 M0 G3.4
III T3 N0 M0 G3.4
IV А Будь-Яка Т N0 M1a Будь G
B Будь-Яка Т N1 Будь M Будь G
  Будь-Яка Т Будь-Яка N M1b Будь G

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Т – первинна пухлина:

  • Т – не може бути визначена;
  • ТХ – може бути визначена;
  • ТО – немає ознак;
  • Т1 – не проростає кортикальний шар;
  • Т2 – инфильтрует з одного боку і проростає окістя.

N – Регіональні лімфовузли:

  • NO – у регіональних лімфовузлах відсутні метастази;
  • Nl – визначені метастази у регіональних лімфовузлах.

М – Віддалені метастази:

  • МО – віддалені метастази відсутні;
  • M1a – виявлені легеневі метастази;
  • M1b — виявлені інші дистантные метастази.

pTNM: патологічна класифікація

pT-, pN — і pM-категорії відповідають Т-, N — і М-категоріями.

G: гистопатологическая градація

  • G1 – високий ступінь диференціювання.
  • G2 – середній ступінь диференціювання.
    G3 – малодифференцированная.
  • G4 – недиференційована.

Кісткова саркома Юінга завжди класифікується як G IV.

Стадії онкологічного процесу

У спрощеному варіанті сьогодні розрізняють дві стадії хвороби:

  • локалізовані, з одним вогнищем пухлини кісткової тканини, що розповсюджується на м’язи і сухожилля, що знаходяться поруч;
  • метастатичну, з виникненням вогнищ в інших органах.

При локалізованій стадії розрізняють наступні типи пухлини:

  • онкопроцесс у зовнішній оболонці кістки;
  • онкопроцесс у зовнішній і внутрішньої частини;
  • онкопроцесс в оточуючих тканинах.

Метастатична стадія ділиться на крупно метастатичний тип і дрібно метастатичний.

Для діагностики використовують розгорнуті стадії саркоми Юїнга:

  • 1 стадія. Маленький вузол на кісткової тканини.
  • 2 стадія. Пухлина розростається вглиб кістки.
  • 3 стадія. Метастази в прилеглих тканинах і органах;
  • 4 стадія. Віддалені метастази.

Саркома Юїнга: симптоми і прояви

Загальні симптоми саркоми Юїнга проявляються:

  • помірним і гострим больовим синдромом;
  • порушенням сну і працездатності;
  • підвищеною стомлюваністю і дратівливістю;
  • обмеженням рухливості суглобів;
  • кістковими переломами;
  • збільшенням розмірів утворень, температури шкіри над ними;
  • набряком м’яких тканин, розширенням підшкірних вен;
  • загальною слабкістю, анемію, втратою апетиту і ваги;
  • регіонарним лімфаденітом: збільшенням найближчих ЛУ;
  • локальними симптомами: на нозі – кульгавістю, на хребцях – компресійно-ішемічної мієлопатії, руйнуванням хребців, на ребрах і лопатці – дихальною недостатністю, кровохарканням,

Діагностика

Діагностика саркоми Юїнга проводиться групою лікарів: онкологом, травматологом, ортопедом і хірургом. При клінічному дослідженні діагноз-саркома Юінга» підтверджують:

  • первинний огляд і пальпування;
  • рентген, КТ і МРТ;
  • УЗД;
  • позитронно-емісійна томографія (ПЕТ);
  • біопсія, в тому числі проникаюча голчаста і відкрита;
  • радіоізотопний метод;
  • морфологічна діагностика для встановлення типу пухлини;
  • методи молекулярної біології та імуногістохімічні;
  • сполученим методом ПЕТ + КТ.

КТ/МРТ проводять для уточнення локалізації і розмірів пухлини, виявлення ступеня ураження м’яких тканин, оцінки стану кістковомозкового каналу і виявлення метастазів. Визначають зв’язок онкоузла з нервово-судинним пучком. Rg-графией /КТ органів грудної клітки виявляють метастази пухлини.

При дослідженні біопсії виявляють дрібні сині злоякісні мономорфние клітини округлої форми з різним ступенем нейтральною диференціювання. В біопсійному матеріалі знаходять CD99. При цитологічному дослідженні визначають перебудову хромосоми 22, що вказує на онкологію.

УЗД показує збільшення периферичних лімфовузлів, в органах очеревини – деструктивні зміни і гепатоспленомегалию. В органах малого тазу – вільну рідину. На УЗД досліджують також заочеревинний простір, плевральні порожнини, м’які тканини, щоб виявити поширеність онкологічного процесу.

Електрокардіограму виконують для визначення ознак кардіоміопатії, миелограмме – для виявлення патологічних клітин у кістковому мозку. Гемограма показує рівень лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів, гемоглобіну і лейкоформулу. Цей тест необхідний для того, щоб виявити абсолютні протипоказання до хіміотерапії, провести моніторинг стану хворого при проведенні спеціальної терапії з урахуванням її токсичності.

За показаннями визначають рівень онкомаркерів АФП, β-ХГЛ, метаболіту катехоламінів у сечі, лактатдегідрогенази в крові. Виявляють уражені судини з допомогою ультразвукової допплерографії. Перед початком лікування вимірюють ріст, вага і ППТ – площа поверхні тіла. Фіксують у жінок менструальні цикли та проводять тестування на вагітність. Визначають легеневі метастази тестуванням функціональної роботи легенів.

Діагноз підтверджують рентгенологічні ознаки. На рентгенограмі в двох проекціях можна розглянути:

  1. деструкцію тканини кісток;
  2. проникнення пухлинних мас в м’які тканини;
  3. реактивне кісткове утворення;
  4. потовщення періосту, склероз і переломи.

У лабораторії досліджують загальний аналіз сечі і крові, біохімічний аналіз крові для визначення загального білка та С — реактивного, лужної фосфатази, ЛАКТАТДЕГІДРОГЕНАЗИ, печінкових ферментів, дисметаболічних змін рівнів калію, кальцію і натрію). БАК визначає гипоальбуминемию, гипопротеинемию, підвищення трансаміназ.

За розгорненого ОАК (загального аналізу крові) визначають наявність лейкоцитозу/лейкопенії, анемії, тромбоцитопенії (при виявленні метастазів у кістковому мозку), підвищену ШОЕ. За коагулограмме – наявність дискоагуляционных змін. За ОАМ виявляють урат/оксалатурию.

Диференціальний діагноз проводять для виключення:

  • гострого гематогенного остеомієліту;
  • остеосаркома та інших кісткових пухлин;
  • метастатичних (вторинних) уражень кісток;
  • туберкульозу кісток.

При необхідності надати швидку невідкладну допомогу:

  • враховуються скарги, анамнез хвороби та життя;
  • об’єктивно оцінюється статус: як розташована уражена кінцівка, виявляється рухливість сусіднього суглоба, припухлість, місцева гіперемія, наявність болю в місці ураження;
  • вимірюється температура тіла і артеріальний тиск;
  • досліджують рентгенологічні ознаки саркоми Юїнга (наявність онкопроцесса та перелому);
  • призначають медикаментозну знеболюючу терапію, жарознижуючі засоби.

Лікування саркоми Юїнга

При підтвердженому діагнозі «саркома Юінга, лікування призначають немедикаментозне і медикаментозне.

Немедикаментозне лікування

Необхідно дотримуватися щадного охоронного режиму, що виключає травмування, переохолодження і перегрівання, активні види спорту, контактування з інфекційними хворими і великим скупченням людей. Не можна приймати гарячі ванни, відвідувати лазні та інсоляції. Водні процедури при температурі води 33-36°С повинні тривати до 10-15 хвилин.

При наявності агранулоцитозу крові при саркомі Юїнга порожнину рота треба обробляти антисептиками, доглядати за зубами за допомогою поролонових щіточок. При наявності центрального катетера він повинні бути з тефлону. Міняти його по волосіні заборонено. Слід правильно обробляти руки, дотримуватися особистої гігієни. Завжди повинні бути рукавички, маски і шприци. Палати хворих повинні бути ізольованими, з ламінарним потоком повітря.

Лікування саркоми Юїнга проводиться з дотриманням індивідуальної дієти:

  1. столу № 11 по Певзнеру: підвищена енергоємність досягається збільшенням молочних і білкових продуктів, введенням в дієту вітамінно-мінеральних комплексів;
  2. з низкобактериальной їжею: столом № 11, №1Б, №5П, №16 (для дітей до 3-х років), №16 при годуванні допомогою зонда;
  3. з підвищеною кількістю калорій (білків в 1,5 рази більше), вітамінів, мінеральних речовин. При лікуванні глюкокортикоїдами – дієту збагачують продуктами з солями калію та кальцію.

Режим харчування повинен бути 5-6 разовим і невеликими порціями. Обмеження по обробці продуктів не встановлюється. При ПХТ виключають смажені страви з гострими спеціями і сіллю. Якщо після хіміотерапії турбує миелоаблативная цитопенія, з раціону виключають свіжі овочі і фрукти для виключення ентеропатія кишечника. При цьому призначають висококалорійну дієту, але виключають гостру, жирну, смажену білкову їжу.

Медикаментозне лікування

За підозри на перелом проводять рентген і імуннодефіцити уражену кінцівку, знеболюють і госпіталізують.

При проведенні антибактеріальної терапії для виключення пневмонії після курсу ПХТ лікування проводять:

  1. триметопримом сульфаметоксазолом;
  2. Амоксициліном і кислотою клавулоновой (якщо рівень лейкоцитів в крові знизився і становить 2х109/л і нижче).

Протигрибкову терапію проводять: Ністатином і Фенолом. Противірусну терапію – Ацикловіром. Знеболюють Метамизолом натрію і Кетоналом.

Колониестимулирующую терапію (при низькій лейкопенії – 1х109/л) виконують у денному стаціонарі препаратом Филграстим. Від блювання призначають Метоклопромид. При носових кровотечах ставлять передню тампонаду і лікують Этамзилатом натрію.

Лікування медикаментами при стандартному ризик R1, високий ризик R2 і дуже високий ризик R3

Пацієнти, у яких хороший відповідь R1 (життєздатні пухлинні клітини складають < 10%) і пухлина отграниченна, отримають лікування хіміотерапією з 8 циклів. Для хворих жінок застосовується лікування Вінкристином, Актиномицином D і Циклофосфамідом (VAC), для чоловіків — Іфосфамідом замість Циклофосфаміду (VAI). При необхідності призначають Фенретинид або Золедроновую кислоту, або обидва препарату.

При поганому відповіді (R2) і локалізовані пухлини буде призначена хімія VAI з 8 циклів, або високодозова хімія, з введенням препаратами Бусульфан-Мелфалан (R2loc). При легеневих метастазах також призначають хімію VAI з 8 циклів або високодозну хімію Бусульфаном–Мелфаланом (R2pulm).

Якщо при R3 поразка поширене, є дисемінація в кістки і/або на інших ділянках, уражені легені, тоді хворим призначають індукційну хіміотерапію VIDE з 6 циклів. Пацієнти рандомизируются на отримання 8 циклів лікування Вінкристином, Актиномицином D і Циклофосфамідом (VAC) або высокодозной хімією препаратами Тіосульфат-Мелфалан (TreoMel). Далі проводять аутологичную реинфузию стовбурових клітин, а за нею – 8 циклів хімії VAC. Місцеву терапію пацієнтам з ризиком R3 виконують слідом за індукцією VIDE, до высокодозного лікування.

Після высокодозного лікування проводять хірургічну операцію, наприклад, з метою реконструкції кісток тазу, оскільки період іммобілізації буде тривалим. До высокодозной хімії та оперативного втручання проводять, при необхідності, променеву терапію.

Хіміотерапія при саркомі Юїнга вважається основним видом лікування. При отриманні 6 циклів хімії VIDE по можливості пухлину видаляють, потім патологічну область опромінюють.

Препарат VIDE Дозування Дні Метод введення
Вінкристин 1,5-2,0 мг/м2 1 Всередину вени струминно
Ифосфамид 3,0 г/м2/добу. Курс — 9,0 г/м2 1, 2, 3 + MESNA*, інфузія всередину вени, 1-3 ч.
Доксорубіцин 20 мг/м2/добу. Курс – 60 мг/м2 1, 2, 3 Інфузія всередину вени, 4 ч.
Етопозид 150 мг/м2/добу. Курс 450 мг/м2 1, 2, 3 Інфузія всередину вени, 1 ч.
  • MESNA 1,0 г/м2/добу. – 1 день в/в струминно до введення Ифосфамид.
  • MESNA 3,0 г/м2/добу. – 1.2,3 дні в/в інфузії, 24 години.

Інформативне відео

Променева терапія

Опромінення проводять при неможливості виконати операцію. Передопераційну променеву терапію виконують одночасно з 5-м і 6-м або навіть з 3-м і 4-м блоками хімії в критичних ситуаціях: при компресії спинного мозку або прогресії онкоопухоли під час хімії. При великих пухлинах з центрально осьовим розташуванням, опромінення можуть відкласти на час лікування Бусульфаном і Мелфаланом. Ці препарати токсичні, їх не можна застосовувати після опромінення.

Променева терапія при саркомі Юїнга у деяких пацієнтів після хіміотерапії, проведеної також після операції. Дається час, щоб хворий одужав. Проводять VII блоків хімії, потім опромінення. У хворих з резидуальної пухлини променеву терапію починають раніше.

Після высокодозной хімії Бусульфаном і Мелфаланом інтервал між проведенням реінфузії стовбуровими клітинами і променевою терапією становить 8-10 тижнів, це необхідно для виключення відторгнення.

Перед операцією опромінення проводять при сумарній дозі – 54.4 Гр. Для того, щоб була проведена передопераційна хіміотерапія при саркомі Юїнга в повному обсязі, індивідуально призначають передопераційне опромінення за схемою прискореного розщепленого (гіпер фракціонованого) курсу.

При опроміненні застосовують також дистанційну 3-D і інтенсивно модулированную (IMRT) променеву терапію і комбінують її з хімією, у разі відмови або проведеної нерадикальної операції в якості лікування. Дози: РІД 2-2,5 Гр, СОД – 60 Гр. При наявності метастазів у легенях дози крупнопольной променевої терапії – РОД – 2 Гр, СОД – 20 Гр.

При дозуванні післяопераційного опромінення ґрунтуються на поняття «хірургічний край». А саме:

  1. при частковому відсіканні освіти СОД = 54,4 Гр;
  2. при крайовому відсіканні + поганий гістологічний відповідь (є життєздатні клітини пухлини у великій кількості) – СОД= 54,4 Гр;
  3. при крайовому відсіканні + хороший () гістологічний відповідь (життєздатні онкоклітини зменшилися до 10%) – СОД =44,8 Гр;
  4. при широкому висічення + поганий (менше 10%) гістологічний відповідь СОД= 44,8 Гр.

Оперативне лікування

Як і при променевій терапії, радикальним хірургічним лікуванням забезпечується локальний контроль над онкопроцессом. Вибирають обсяг операції індивідуально. Він залежить від того, як розташований первинний осередок, які в нього розміри і відповідь на проведену хімію. Враховується вік хворого, передбачуваний прогноз.

У онкоортопедії оперативне лікування підрозділяється на види:

  1. операції калічать (проводиться ампутація кінцівок або їх частини);
  2. операції органосохранные:
  • не проводиться подальша реконструкція дефекту;
  • проводиться реконструкція дефекту.

Головна умова для проведення операції – радикальне і абластичное видалення кісткової пухлини, тобто віддаляються все онкоклітини, щоб не допустити місцевий рецидив.

Радикальні операції також поділяють на види:

  • ампутація або екзартікуляція кінцівок (повне або часткове відокремлення вздовж суглобової щілини, обпилювання кістки не виконується).
  • кісткова резекція, з мінімальним необхідним відступом від краю онкообразования, рівним 3-5 см, якщо відсутні клітини пухлини в мозку залишеної кістки.
  • видаляють вузол, не розкриваючи псевдокапсулу.

Калічать операції призначають при наявності:

  • великого первинно-множинного поширення онкообразования;
  • значного внекостного компонента пухлини, залученого в онкопроцесс вздовж магістрального нервово-судинного пучка. Він виключає реконструктивно-пластичний етап операції;
  • негативного ефекту консервативної терапії;
  • відмови хворого від операції з збереженням органу;
  • розпадається пухлини і кровотеч.

При органосохранных операціях використовують ендопротези, що покращує якість життя людей. Їх ставлять навіть рідкісні анатомічні зони. Протези повинні бути:

  • модульними і універсальними;
  • максимально надійними і ремонтопригодными;
  • зі стабільною фіксацією;
  • з максимальним терміном служби;
  • біологічно інертними до структурі кісток і м’яких тканин, мати спеціальний захисний шар на металі для виключення отруєння організму;
  • з коротким терміном виготовлення.

У дітей протези повинні фіксуватися без цементу, мати інвазивний та неінвазивний розсувний механізм, у зв’язку з активними регенераторными можливостями кісток. При зростанні кісток механізм дозволить провести повторну ревізійну операцію і, при необхідності, замінити частину ендопротеза.

Якщо у пацієнта вийшов значний дефіцит кінцівки і немає можливості відразу провести інтраопераційну корекцію у зв’язку з остеолизом, або переломом кістки, встановлюють розсувний модуль і поступово коректують довжину кінцівки.

Гомеопатичне лікування

На додаток до інших методів лікування застосовуються иммуноповышающие та протипухлинні природні гомеопатичні препарати при саркомі Юїнга. Підвищити імунітет можна настоянками на спирту (по 20 крапель на день до їжі):

  • кореня женьшеню;
  • коріння і листя елеутерокока колючого;
  • коріння аралії маньчжурської (по 40 крапель, 3 рази);
  • листя і кореневища родіоли рожевої;
  • коріння і трави ехінацеї.

З ехінацеї можна приготувати:

  1. настій: подрібнити траву (100 г), запарити 200-300 мл окропу і настоювати на бані ще 15-30 хв. Пити по ¼ ст. до їжі – 3 рази;
  2. відвар: подрібнити коріння (300 г), запарити окропом і настоювати на бані до 50 хв, відокремити гущу і пити по 1 ст. л. тричі на день.

Корисно готувати і приймати екстракти з алтайських трав: солодки, шипшини, звіробою, герані луговий, копійочник та інших. Збори складають з найпопулярніших цілющих лікарських трав (у вагових частинах):

  • полину (3);
  • кореня солодки (3);
  • пустирника (2);
  • кореня кульбаби (2);
  • звіробою і медунки (2);
  • м’яти, плодів шипшини (2);
  • листя малини і берези (6).

Для приготування настою запарюють 1 ст. л. збору окропом (500 мл) і настоюють 60 хв. П’ють до їжі по ¼ ст.

Дітям иммуноповышающие напої готують так:

  • листочок алое нарізають і змішують з домашнім молоком (100 мл), медом (3 ст. л.) соком лимона і волоськими горіхами (4-5). Настоюють 48 годин і дають дитині по 1 ч. л. до їди;
  • з квіток чорної бузини (1 ст. л.) готують настій, запарюючи окропом (1 склянка). Дають настоятися, проціджують і п’ють перед сном 0,5 ст.;
  • з листя волоського горіха (2 ст. л.) готують настій в окропі (500 мл), настоюють 12 годин, фільтрують і дають пити по 0,5 склянки двічі на день.

З настоянки прополісу, березових бруньок і відвару дубової кори роблять компреси і примочки. Саркома Юінга з метастатичними ураженнями молочної залози лікується травами: манжеткою, астрагалом, сабельником, коренем змійовика, материнкою, звіробоєм, шавлією.

При метастатичної пухлини в легенях лікують іспанським мохом, медуницею, буквицей або манжеткою, пустирником або коренем цикорію, хвощем і кропивою, календулою і брусницею, зимолюбкой, споришем, низкою і омелою білою, живокостом і сабельником (травою або коренем), шавлією або материнкою, первоцвітом, дягілєв, мати-й-мачухою або листом оману.

Корисні скипидарні ванни: жовті при температурі від 39°С. При впливі гіпертермічних ванн гинуть клітини саркоми Юїнга, слабшають і припиняють ділитися, що зупиняє ріст онкообразования.

Наслідки: метастази і рецидив

Терапія при метастази саркоми Юїнга або місцевих рецидивів проводиться паліативного характеру (тимчасового, із застосуванням півзаходів). При рецидивах не встановлюють стандарти хіміотерапії, лікування проводять Циклофосфамідом, Іфосфамідом і комбінують препарати з Етопозидом і Топотеканом (інгібіторами топоізомеразу). Доксорубіцин не застосовують, оскільки раніше може бути введена кумулятивна доза – 550 мг/м2.

При метастазах застосовується стандартизована хімія. При наявності метастаз в легенях проводять резекцію залишкових метастаз після хімії і тотального опромінення легені. При метастазах і збільшених медіастинальних/прикореневих лімфовузлах в легенях проводять також хірургічну біопсію або січуть вогнища після проведеної індукційної хімії.

Саркома Юїнга: прогноз

При наявності невтішного прогнозу, метастазів у кістках і кістковому мозку, 5-річна виживаність становить менше 10% пацієнтів. В цьому випадку стали застосовувати мега дозовану хімію, тотальне опромінення тіла і трансплантацію периферичних стовбурових клітин або аутологічного кісткового мозку. В результаті виліковуються 30% з наявністю найпоширенішого онкологічного процесу з метастазами в кістки та їх мозок.

Якщо на проведену хімію у пухлини була відзначена хороша чутливість, тоді ремісія саркоми Юїнга може скласти 7 років у 50% хворих. Висічення підвищує локальний контроль онкоопухоли. При поєднанні повної резекції з «хімією» та опроміненням, місцевий рецидив по частоті значно знижується, ніж після проведення нерадикальних операцій.

При локалізованої саркоми Юїнга виживаність протягом 5 років після адекватного і своєчасного комбінованого лікування складає до 70% при відсутності метастазування.

П’ятирічний прогноз при саркомі Юїнга з метастазами становить лише 20%. При ранній діагностиці, проведення хімії та опромінення збільшують при саркомі Юїнга прогноз у дітей до 60-70%. При метастазуванні в кістковий мозок і проведенні опромінення – до 30%. При метастази в легені і ЛУ і неможливості висічення – прогноз несприятливий.

Після лікування і при сприятливому прогнозі можливі ускладнення. Людина може страждати від кардіоміопатії, безпліддя, вторинних онкоутворень.

Профілактика саркоми Юїнга

Певною профілактики для саркоми Юїнга не існує. Після завершення лікувальної програми хворі знаходяться на диспансерному обліку, періодично проходять обстеження. Вони допомагають виявити ускладнення або рецидив, вторинне розвиток саркоми.

Інформативне відео

Будьте здорові!