Саркома кістки

Первинні пухлини кісткової тканини складають всього 1% у структурі онкозахворювань. В той же час вони займають 2 місце у світі за кількістю смертей. Серед хворих саркомами багато дітей і молоді до 20 років.

Хвороба саркома кістки: що це таке?

Саркома – це група злоякісних пухлин, що походять з незрілої сполучної тканини. До неї відноситься: кісткова, хрящова, м’язова, жирова, фіброзна тканина, а також нерви, стінки судин.Так само, як і рак кісток, саркома зростає в тканинах інфільтративно, може утворювати метастази і рецидивує після лікування. Її особливість – швидкі темпи зростання і раннє метастазування.

Саркоми кістки локалізуються переважно в:

  • довгих трубчастих кістках;
  • стегні;
  • великогомілкової кістки.

Також зустрічається саркома плечової кістки, хребта, кісток тазу, ребер, лопаток та інших частин скелета.

Пухлина може бути одиничним чи множинним. Ростуть саркоми, як всередині кістки, поширюючись уздовж окістя і в костномозговой канал, так і поперек неї, инфильтрируя в м’які тканини. Темпи зростання для кожного виду даних новоутворень різні. Деякі можуть роками ніяк себе не проявляти, інші – поширюються по організму вже через кілька місяців.

Класифікація сарком кісткової тканини: види і типи

Класифікація сарком, в залежності від їх походження:

  1. Остеогенні (остеогенна саркома кістки, паростальная саркома).
  2. Хрящові (хондросарокма).
  3. Сполучнотканинні (фібросаркома).
  4. Судинні (ангиосаркома).
  5. Саркома Юінга (походження невідоме).
  6. Гладком’язові (лейомиосаркома).
  7. З жирової тканини (липосарокма).
  8. Фиброгистиоцитарные пухлини (злоякісна фіброзна гистиоцитома).
  9. З ретикулярної тканини (ретикулосаркома).
  10. Недиференцированная плеоморфная саркома.

Існують також некласифіковані саркоми.

Деякі з цих злоякісних новоутворень розвиваються безпосередньо в кістковій тканині, інші вражають її по мірі свого росту (наприклад, синовіальна саркома).

Які види саркоми кістки зустрічаються найчастіше?

  1. Остеосаркома – 50% випадків. Це дуже агресивні і зростаючі пухлини, які походять безпосередньо з кісткової тканини. Вражають переважно молодь, підлітків і дітей. Місця локалізації: метафиз стегна, великогомілкова і малогомілкова кістка, плече, лікті.
  2. Саркома Юінга стоїть на другому місці (20%). Її походження залишається невідомим. Саркома Юінга кісток частіше діагностується у віці від 10 до 20 років, у хлопчиків. Пухлина розташовується в диафизе довгих трубчастих кісток тазу і кінцівок, плоских і коротких трубчастих кістках рук.
  3. Хондросаркома –10-15% випадків. Діагностується у 30-60 років, в 2 рази частіше у чоловіків. Вражає хрящову тканину стегнової і великогомілкової кістки тазу, ребра, лопатки.

Інші види пухлин кісток зустрічаються рідко.

Саркома кістки: причини її виникнення

Існують хвороби, на тлі яких виникають злоякісні утворення. Називаються вони передраковими. Саркоми частіше діагностуються у людей з фіброзної дистрофією, деформуючим остеозом, кістково-хрящовими экзостозами. Частота малігнізації таких захворювань становить 15%.

Також можливо злоякісна трансформація доброякісних новоутворень, наприклад хондромы.

Інші причини саркоми кісток не встановлені. Імовірно розвиток хвороби може статися у людей, які раніше піддавалися променевого впливу, чи то в лікувальних цілях або з незалежних причин. З-за радіаційного впливу зазвичай виростають остеосаркома.

Саркома кістки у дітей може бути наслідком порушень при інтенсивному рості сполучної тканини.

До негативних етіологічних чинників відносяться:

  • вплив хімічних речовин антрациклинов;
  • фізичні навантаження (особливо на зростаючі кістки);
  • знижений імунітет;
  • вроджені хромосомні мутації.

Куріння і надмірне вживання алкоголю можуть спровокувати розвиток саркоми кістки щелепи.

З-за того, що пухлина часто виявляють на тлі травми, раніше вважали, що вона є причиною саркоми кісток. Потім прийшли до висновку, що травма є лише наслідком руйнування кістки, а не першопричиною.

Саркома кістки: ознаки захворювання

Перший ознака саркоми кісток – неясна, тупий біль у місці ураження. Причина її появи – здавлювання нервів. Спочатку біль непостійна, але по мірі росту пухлини вона стає інтенсивною і постійною, не проходить навіть у стані спокою і після прийому анальгетиків. Відбуваються ці зміни на різному проміжку часу, від декількох місяців до кількох років, залежно від типу саркоми. На пізніх стадіях хворий стає непрацездатним, йому доводиться перебувати в ліжку.

Поряд з болем людина виявляє у себе пухлину. Як виглядає саркома кістки? Це горбисте утворення різної щільності, рухоме або нерухоме, іноді гаряче на дотик. Онкологія великих розмірів призводить до натягнення і зміни кольору шкіри, набрякання вен і лімфатичних судин, вираженої деформації і набряку кінцівки. При натисканні спостерігається болючість різного ступеня.

Симптоми саркоми кістки відрізняються, на відміну від морфологічного виду пухлини. Для остеосарокмы і саркоми Юїнга характерні сильні болі в нічний час доби і патологічні переломи в місцях, де кістка стоншена. Особливо часто такі ускладнення відбуваються при саркомі стегнової кістки або тазу. Остеосаркома на перших стадіях проходять без сильного погіршення стану людини, а от при саркомі Юїнга спостерігається підвищення температури до 39°, загальна слабкість, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Також цей вид новоутворень протікає циклічно: періоди загострення змінюються тимчасовими ремісіями.

Прояв саркоми кістки різної локалізації

Пухлини у ділянці ліктів обмежують їх руху. Те ж відбувається і в колінних суглобах. Людина може почати кульгати.

Ураження хребта супроводжується корінцевим болями, які можуть віддавати в поперек, таз, ноги.

Компресія спинного мозку проявляється у вигляді неврологічних порушень, таких як парези, порушення чутливості і т. д.

Ознаки саркоми ребер – це біль у грудині, наявність мягкотканого компонента, хрусткий звук при обмацуванні, а саркоми щелепи – наявність видимої пухлини, біль в області обличчя, розхитування зубів, проблеми з пережовуванням їжі.

Саркома кістки черепа дуже небезпечна, так як є ризик здавлювання і проростання в головний мозок. Вона швидко росте, викликає сильний біль і внутрішньочерепний тиск.

Біль при саркомі тазу віддає в крижі, пах, промежину. Великі пухлини можуть впливати на функціональність тазових органів. Відбувається порушення сечовидільної системи, у деяких настає статева дисфункція.

Підвівши підсумки, можна виділити 3 основних симптому кісткових сарком:

  • біль;
  • порушення функції кінцівки, кульгавість (якщо це саркома кістки ноги або саркома кістки руки);
  • наявність видимої пухлини.

У запущених стадіях загальний стан хворого погіршується. Спостерігається втрата маси тіла, збільшення температури, анемія, порушення сну.

Стадії саркоми кістки

Класифікація за стадіями саркоми кісток допомагає підібрати тактику лікування і прогноз для хворого.

  • 1 стадія саркоми кістки – це пухлини низького ступеня злоякісності, без ознак віддалених метастаз і поразки локальних лімфатичних вузлів:
  1. стадія 1А – це пухлина не більше 8 см в найбільшому вимірі;
  2. стадія 1В – пухлина більше 8 див.
  • До 2 стадії кісткової саркоми відносяться высокозлокачественные пухлини, також без метастаз:
  1. стадія 2А – не більше 8 см в найбільшому вимірі;
  2. стадія 2В – пухлина більше 8 див.
  • Саркома кістки 3 стадії – це новоутворення, поширене по всій кістки. При цьому воно може мати будь-яку ступінь злоякісності, але без метастаз;
  • 4 стадія саркоми кістки характеризується наявністю метастаз. Пухлина може мати будь-яку ступінь злоякісності і розмір. 4А означає, що є вторинне ураження легенів, без метастази у регіональних лімфатичних вузлах, а 4В – це саркома з метастазами в лімфатичних вузлах та інших віддалених органах.

Діагностика захворювання

Першочерговими методами діагностики саркоми кісток є:

  • збір анамнезу;
  • фізикальний огляд;
  • рентгенологічне дослідження.

Хворий скаржиться на біль в анамнезі часто присутні травми. При обстеженні визначається пухлина. Рентгенографія дозволяє підтвердити наявність онкології кісток. Більш точні дані надає комп’ютерна томографія, яка працює за принципом рентгена, тільки сканування відбувається з багатьох сторін, в результаті виходить двох — або тривимірне зображення. За допомогою КТ оцінюється локалізація, розмір і ступінь поширеності саркоми. Також попередньо зазначається тип пухлини, який визначають за характерним ознаками.

Остеолитическую остеосарокму можна відрізнити по наявності періостального козирка або шпори. Руйнування кістки видно, як світла тінь на місці кісткового малюнка. Для остеопластической остеосаркома характерні вогнища склерозу на ранній стадії, ущільнення кістки і остеопороз – на пізню. Також видно клиноподібні козирки, голчастий періостит.

Саркома Юінга на рентгенограмі видно, як множинні вогнища деструкції невеликого розміру. Костномозговой канал при цьому розширено, а діафіз – потовщений.

Крім рентгена кісток необхідно провести обстеження органів грудної клітки, черевної порожнини і за черевного простору, органів малого тазу, сцинтиграфію кістяка. Ці процедури спрямовані на виявлення метастаз. За допомогою УЗД перевіряють печінку, підшлункову, нирки, селезінку.

Додаткові аналізи для діагностики саркоми кісток:

  • загальний аналіз крові та сечі;
  • біохімічний аналіз крові з визначенням білірубіну, сечовини, креатиніну, білків);
  • коагулограма;
  • визначення групи крові та резус фактора;
  • ЕКГ.

Для диференціальної діагностики можуть використовувати такі точні методики, як МРТ, ПЕТ.

Вирішальним аналізом буде біопсія – забір матеріалу пухлини для цитологічного та гістологічного дослідження в лабораторії. На підставі біопсії ставитися точний діагноз.

Саркома кістки: лікування

Чи можна вилікувати саркому кістки? Деякі з видів цієї недуги піддаються лікуванню і мають непогані прогнози. Але більшість все-таки є смертельними. Раннє виявлення пухлини і комплексна терапія дозволяють продовжити виживаність хворих на 1-5 років або більше. Смерть настає через прогресування хвороби та розвитку метастаз.Найчастіше лікування саркоми кістки складається з радикальної операції з видалення новоутворення та хіміотерапії.

Хірургія кісткових пухлин

Хірургічна операція – це головна складова майже будь-якого комплексу лікування новоутворень кісток.

Вона може бути 2 видів:

  1. Органозберігаюча (резекція кістки або її сегмента, з подальшим протезуванням).
  2. Калічить (ампутація, екзартікуляція).

Лікарі, по можливості, намагаються зберегти кінцівку. Тим не менш операція повинна бути максимально радикальної. Крім пухлини видаляється близько 5 см навколишньої здорової тканини. У деяких випадках такий підхід призводить до швидких рецидивів хвороби, що вимагає проведення повторних операцій.

Ампутації та экзартикуляции показані при обширному розповсюдженні пухлини, кровотечі, сильної інтоксикації організму та патологічних переломах з високим больовим синдромом.

Які методи хірургічних втручань застосовують при саркомі? При пухлинах нижньої щелепи можуть провести резекцію з випилюванням ураженої кістки або видаляють щелепу повністю, а при саркомі великогомілкової кістки – крайову резекцію одним блоком.

Найбільш частим оперативним втручанням при пухлинах тазу є резекція крила клубової кістки. При цьому тазове кільце може бути збережено і реконструкція не знадобиться. Більш великі операції потребують реконструкції, для якої використовують аутотрансплантаты або штучні протези. У запущених випадках, коли в процес залучений крижі, проводиться межподвздошно-черевна ампутація, яка передбачає видалення половини тазу з вільної кінцівкою.

Варто зазначити, що більшість пацієнтів надходять в онкологічне відділення з новоутвореннями великих розмірів, які вже встигли сильно поширитися. Це значно ускладнює можливості радикального лікування, а інколи робить його неможливим. Ще одна складність пов’язана з саркомами, які розташовані у важкодоступних місцях, наприклад, в кістках тазу або хребті. Видалити їх виходить не завжди, так як існує висока ймовірність інвалідизації хворого. Хірургічне лікування саркоми кістки черепа не проводять зовсім.

При саркомі Юїнга і ретікулосаркоме кістки операція проводиться рідко – в 20% випадків. Причина – низька ефективність і високий ризик ускладнень. Показанням до її проведення служить рецидив або сильні болі, не знімаються консервативними методами.

Лікування хіміопрепаратами

Застосування оперативних втручань в якості самостійного лікування виправдане лише для сарком низького ступеня злоякісності: пароссальной остеосаркома, фибросаркомы та ін. Высокозлокачественные пухлини вимагають комбінованого підходу, що включає застосування цитостатиків – препаратів, які пригнічують ріст саркоматозных клітин і призводять до їх загибелі.

Хіміотерапія при саркомі кістки може бути доопераційного та післяопераційної. Перша спрямована на зменшення розміру пухлини і поліпшення стану хворого. Друга – на знищення залишків новоутворення та закріплення результатів операції. За статистикою адьювантна хіміотерапія дозволяє знизити ймовірність подальшого метастазування в 3.5 рази!

Якщо з якихось причин хірургічне лікування саркоми кістки протипоказано, хіміотерапія застосовується в якості основного лікування. Хіміотерапія при саркомі кістки переважно повинна складатися з декількох препаратів. Їх приймають курсами (від 3 до 9 і більше), на територію або через крапельниці, в певних дозах, які встановлює спеціаліст-онколог. Між курсами робиться перерва в 2-3 тижні. Ефективність препаратів оцінюється на підставі дослідження післяопераційного матеріалу пухлини. Якщо відповідь була поганою, то схема хіміотерапії змінюється.

Ліки для лікування кісткових сарком застосовують наступне:

  • Адріаміцін
  • Цисплатин
  • Доксорубіцин
  • Метотрексат
  • Циклофосфан
  • Вінкристин
  • Сарказолин

Променева терапія при саркомі кістки

Опромінення саркоми кістки показано для деяких її видів. Найбільш чутлива до променевої терапії саркома Юінга. З нею схожа ретикулосарокма. Для них променева терапія з профілактичною хіміотерапією є найкращим методом. Хороші результати дає застосування сумарної осередкової дози в 50-60 Гр. Опромінюють всю кістку, в якій знаходиться новоутворення.

Включення променевої терапії в передопераційному періоді при остеогенної саркоми дозволяє трохи знизити ризик рецидивування. Сумарна вогнищева доза становить 30-35 Гр.

Променева терапія при саркомі кістки у хворих з останньою стадією і множинними метастазами допомагає зняти біль та полегшити загальний стан.

Хіміо — та променева терапія має свої негативні наслідки. Найбільш часті з них – це: порушення травлення, блювання, нудота, облисіння, анемія і слабкість, проблеми з сечовипусканням, шкірні реакції. Також у період лікування імунітет дуже слабкий, тому існує велика ймовірність підхопити інфекцію. Для боротьби з такими наслідками прописують спеціальні препарати (протиблювотні, антибактеріальні і т. д.).

Рецидив і метастази кісткової саркоми

Після лікування злоякісного утворення кісткової тканини через якийсь час можуть траплятися рецидиви. Рецидив саркоми кістки не рідкість. Зазвичай він трапляється в перші 3 роки після закінчення терапії. Чим раніше це відбувається, тим гірше прогноз для хворого. Для своєчасного виявлення недуги потрібно регулярно відвідувати лікаря і проходити профілактичні обстеження.

Для лікування рецидивів саркоми кісток можуть провести повторну, більш радикальну операцію. Наприклад, якщо спочатку була виконана сегментарна резекція кістки, то при рецидиві можуть повністю її экстирпировать. За свідченнями проводять ампутацію. Іншим методом лікування є хіміотерапія тими препаратами, які показали хороші результати.

Метастази при саркомі кісток можуть з’явитися в різні терміни, залежно від типу захворювання. При таких високоагресивних пухлинах, як остеосаркома і саркома Юінга, метастази можуть виявити одночасно з первинним вогнищем. Поширюються вони в 80-90% випадків по кровотоку, гематогенно. В області поразки знаходяться легкі (на них припадає близько 70% кісткових метастаз), інші кістки скелета і органи.

Саркома Юінга і ретикулосаркома, на відміну від більшості представників цих пухлин, швидко метастазує по лімфатичній системі і в кістки. Метастази можуть виявити вже через 8-9 місяців від початку лікування. Легкі та інші внутрішні органи уражаються на останній стадії.

Як лікують метастази при саркомі кісток? Метастази добре реагують на хіміотерапію. Після проведення всіх курсів лікування первинної пухлини проводять діагностику, щоб визначити ступінь її регресії. При одиничних ураженнях легкого, якщо первинний осередок був вилікуваний, можливе проведення операції з видалення вторинної. За необхідності призначають ще кілька курсів цитостатиків.

Метастази у внутрішніх органах викликають різні ускладнення. Вони можуть стати причиною смерті пацієнта.

Саркома кістки: прогноз

Прогноз для хворого залежить від:

  • розміру новоутворення та його локалізації. Невеликий вузол у великогомілкової кістки або на руці видалити простіше, ніж саркому клубової кістки, тому в останньому випадку прогноз буде гірше;
  • стадії хвороби. До того, як пухлина встигла поширитися по організму, 5-річна тривалість життя після комплексного лікування спостерігається у 70-90% пацієнтів. Якщо діагностовано саркома кістки 4 стадії, прогноз поганий: 10-15% 5-річної виживаності;
  • гістологічного типу саркоми. Як говорилося раніше, кожен вид має різні темпи зростання. Найагресивніші остеосаркома призводять до летального результату протягом року. З ретикулосаркомой прожити 5 років мають можливість тільки 30% хворих. Хороші прогнози має паростальная остеосаркома, яка відрізняється повільним плином. 5-річна виживаність становить 70-80%, а 10-річна – 30%;
  • можливості комплексного лікування та радикальної операції. Так, при саркомі Юїнга 5-річна виживаність тільки після променевої терапії становить всього 10%, а після комбінованого хіміо-променевого лікування – 40%.

Профілактика захворювання

Профілактика сарком полягає у виявленні людей, які знаходяться в зоні ризику і проведення у них регулярних обстежень. Особливо це стосується тих, у кого в анамнезі є інші доброякісні та злоякісні пухлини, кому раннє проводили опромінення і ті, у кого є онкохворі родичі.

Щоб запобігти малігнізацію передракових захворювань, які часто викликають саркому кістки, радять проводити своєчасне хірургічне лікування. Також завжди потрібно пам’ятати про свій імунітет: зміцнювати його здоровим харчуванням, вітамінами, заняттям спортом і т. д.

Будьте здорові!