Рак ребер (ребра)

Ребра виконують таку важливу функцію, як захист серця і легенів від зовнішніх впливів. Вони тісно пов’язані з хребтом і нервовою системою. Діагностика та лікування пухлин ребра займають важливе місце в медицині.

Що таке рак ребер (ребра)?

Рак ребер – це злоякісні утворення, які виникають з клітин кісткової тканини ребер. Це дугоподібні кістки, які з’єднані ззаду з грудними хребцями, а спереду – з грудиною. Разом вони утворюють каркас для органів грудної клітки. Діагностують рак ребра в різному віці, навіть у дітей. Він становить близько 10% від загального числа хворих з кістковими пухлинами. Новоутворення може бути первинним (саркома) або вторинним. Вторинні вузли з’являються в результаті проростання утворень іншої локалізації по м’яких тканин до кістки або метастазування з віддалених органів. Зустрічаються як множинні, так і солітарні поразки.

Протягом саркоми ребер дуже стрімко, тому прогнози для хворих невтішні. Відсутність симптомів на початкових стадіях ускладнює діагностику, у зв’язку з чим лікування починають пізно, при далеко зайшов процесі. У рідкісних випадках, коли вдається виявити пухлину на перших стадіях лікування проходить легше і швидше.

Хвороба може розвинутися в будь-якому з 24 ребер. По мірі росту вона руйнує кістку і інфільтрує в навколишні тканини, тому можуть постраждати такі життєво важливі органи, як легені й серце. Крім того в борознах між ребрами знаходиться велика мережа кровоносних судин і нервів.

Класифікація раку ребер

Всі види раку ребер поділяються на первинні і вторинні. Перші переважно представлені саркомами і лімфомами. Другі – це метастази від інших видів раку. Серед них зустрічаються самі різні варіанти: нейробластома, нефробластоми, саркоми м’яких тканин, рак легенів, грудей, щитовидної залози. Також зустрічаються гемобластози (плазмоцитоми, лімфогранулематоз тощо), які уражають кістковий мозок і шванноми.

Залежно від походження новоутворення, існують такі типи сарком кісток ребер:

  1. Остеосаркома. Відбувається з кісткової тканини. Зустрічається досить часто, відрізняється високою агресивністю. Вражає як дорослих, так і дітей.
  2. Хондросаркома. Досить поширена пухлина з хрящової тканини. Складає 85% всіх первинних утворень грудної клітки. Її протягом набагато спокійніше, ніж при остеосарокме.
  3. Фібросаркома. Це саркома з підшкірної клітковини і сухожиль грудної клітини. Зазвичай її діагностують у людей у віці 30-40 років.
  4. Ретикулосаркома (складається з ретикулярних клітин).
  5. Саркома Юінга. Походження цієї пухлини невідомо. За статистикою, вона на 2 місці після остеосаркома по частоті зустрічальності серед дітей.
  6. Злоякісна фіброзна гистиоцитома.
  7. Паростальная саркома ребра. Це одна з різновидів остеогенної саркоми. Зустрічається дуже рідко, росте повільно, має хороший прогноз.
  8. Ліпосаркома (з жирової тканини).
  9. Лейомиосаркома (з м’язової тканини).

У всіх цих видів раку ребер симптоми і прояви схожі. Тому для того, щоб поставити точний діагноз проводять рентгенографію і біопсію.

Причини виникнення раку ребер

Основні причини раку ребер – це:

  • передпухлинні захворювання кісток (хвороба Педжета, фіброзна дисплазія і т. д.);
  • вплив радіоактивного випромінювання. Люди піддаються опроміненню не тільки з незалежних від них причин, а й з лікувальною метою, наприклад у випадку доброякісних утворень. Наслідком цього може стати виникнення нового осередку, причому статися це може через багато років після опромінень;
  • спадковість. Цей фактор не доведений, він відіграє другорядну роль;
  • генетичні відхилення. Вчені вже давно виявили зв’язок між пошкодженням певних хромосом і розвитком раку. Інше питання в тому, з яких причин відбуваються ці мутації? Цього вже ніхто не знає. Можливо вони є наслідком неправильного розвитку у внутрішньоутробному періоді;
  • вплив канцерогенів. Різні хімічні речовини при взаємодії з ДНК людини сприяють ракового переродження клітин.

Зазвичай розвиток злоякісних новоутворень відбувається на тлі зниженого імунітету і при таких захворюваннях, як СНІД і сифіліс. Також грають роль різні травми, які стають каталізатором прогресування раку. Причини частого метастазування в кістки скелета – це наявність в них кісткового мозку, де відбуваються складні процеси кровотворення, а також велика мережа кровоносних судин. У підлітків частоту виникнення цієї недуги пов’язують з активним ростом кісток.

Рак ребер: симптоми

Як і при інших видах раку кісток, основним проявом пухлини ребер є біль у грудях. На перших стадіях вона може бути відсутнім зовсім, або бути незначною, як при ударі. З часом вона починає з’являтися частіше, стає інтенсивної, людина відчуває дискомфорт. При остеосаркома болю досягають дуже високої міри і не знімаються за допомогою анальгетиків. У деяких випадках при раку ребра біль відчувається при вдиху. Зазвичай вона мучить хворих ночами.

Зустрічаються також новоутворення кісток, які відрізняються гострим початком захворювання. Це, насамперед, саркома Юінга.

Видиме освіта спостерігається рідко. Якщо пухлина росте вглиб грудної клітини, то його може не бути. В інших випадках прощупується м’яке, пухке ущільнення (рідко – тверде). При пухлини великих розмірів шкіра зовні набрякає, виглядає натягнутою, почервонілий, на дотик – гаряча. Випинається судинна сітка. Деякі види сарком, наприклад фібросаркома і осетосаркома) болять при натисканні, інші – безболісні. Фибросаркомы виглядають як вузол високої щільності, синюватого кольору.

При раку ребер симптоми інтоксикації з’являються на останніх стадіях. Наростає анемія, у людини підвищується температура, він відчуває слабкість та сонливість, втрачає апетит і різко худне.

Залучення в процес вегетативної нервової системи характеризується різними неврологічними розладами: нервозністю, емоційністю, параноєю та ін. При ураженні легень відзначається кашель, утруднене дихання, в важких випадках – кровохаркання.

Варто відзначити, що при метастатичних пухлинах перші симптоми можуть бути пов’язані з первинною пухлиною, але так відбувається не завжди. В деяких випадках визначаються тільки метастази в ребрах. Частіше вони протікають безсимптомно.

Діагностика захворювання

При цьому недугу стандартні методи діагностики, такі як опитування та зовнішній огляд, можуть не дати результатів через відсутність симптомів. Біль у грудях наштовхує на думку про невралгії і травмах, тому для підтвердження онкології потрібно використовувати променеві методи діагностики раку ребер.

Вони включають:

  • рентгенологічне дослідження у 4 проекціях;
  • комп’ютерну томографію (КТ);
  • радіонуклідне сканування (ПЕТ).

Перші 2 методи дають точні відомості про структуру, розмір, контур, ступеня поширеності пухлини і внекостного компонента, який часто присутній при ураженні ребер. Також на рентгені і КТ можна побачити стан коркового шару і периостальную реакцію. Різні види кісткових новоутворень виглядають на рентгені по-різному. Для остеосаркома характерні поодинокі вогнища деструкції і витончення коркового шару, а для саркоми Юінга – множинні вогнища деструкції різного розміру і внекостный компонент. При лейкозах зазвичай відбувається дифузне ураження кісток грудної клітини.

Рентгенографія вважається обов’язковим початковим етапом у діагностиці раку кістки ребра. Вона дає загальні уявлення про процес і дозволяє намітити план подальших обстежень.

Комп’ютерна томографія необхідна для визначення щільності пухлини та розповсюдженості процесу в м’яких тканинах і органах грудної клітини, черевної порожнини, а також лімфатичних вузлах середостіння і легенів.

Позитронно-емісійна томографія дає можливість встановити метастатичні ураження кісток, протяжність і кількість новоутворень, виявити процес кісткоутворення у внекостном компоненті.

Додатково можуть призначити МРТ, сцинтиграфію кістяка, ангіографію, дослідження бронхів.

Заключним етапом у діагностиці захворювання є біопсія. Цей аналіз дозволяє визначити вид патології. Виходячи з отриманих даних лікар намічає тактику лікування для пацієнта.

Рак ребер: лікування

Лікування раку кістки ребра включає розширену хірургічну операцію з видалення пухлини, у комбінації з хіміо — і/або променевою терапією.

При більшості сарком високого ступеня злоякісності і метастатичних уражень кісток рекомендують проводити до — та післяопераційну хіміотерапію. Доопераційну або адьювантна терапія спрямована на купірування запалення та зменшення розміру новоутворення, що спрощує проведення подальших хірургічних втручань та покращує віддалені результати лікування. Хірургічне лікування раку кістки ребра є пріоритетним варіантом. Для хороших результатів резекції повинні бути тотальними або субтотальными. При необхідності видаляють кілька ребер і грудину.

Непроста задача, яка виникає після проведення операції на грудній клітці – це відновити грудної каркас, адже без нього не можуть нормально функціонувати внутрішні органи.

Реконструктивна частина включає:

  • герметизацію плевральної порожнини;
  • відновлення каркасу грудної клітки;
  • збереження фізіологічного обсягу середостіння і плевральних порожнин;
  • відновлення шкірних покровів і м’яких тканин.

Пластика проводиться за допомогою натуральних і штучних трансплантатів. Для реконструкції м’яких тканин беруть клапті м’язів спини, живота, грудей і ін Щоб загерметизувати плевральну порожнину застосовують тверду мозкову оболонку. Найважче відновити ребра після видалення декількох з них з приводу обширного ураження.

Після резекції проводять морфологічне дослідження вирізаних тканин, щоб визначити ступінь радикальності операції. Позитивний результат – це відсутність пухлинних клітин по краях резекції. Таке лікування дозволяє досягти тривалого безрецидивного виживання. Біда в тому, що в багатьох випадках не виходить видалити новоутворення повністю, а це тягне за собою повторні рецидиви і метастази.

Променева терапія ефективна не при всіх видах раку кістки грудної клітини, але в запущених випадках, коли немає можливості провести операцію – опромінення допомагають поліпшити стан хворого. При радиочувствительных пухлинах, до яких відноситься саркома Юінга, променева терапія є основним способом лікування. Застосовуються дози – 60-65 Гр. При впливі іонізуючим випромінюванням на ракові клітини вони гинуть. Призначають променеву терапію в до — і післяопераційному періоді. Її можуть комбінувати з хіміотерапією.

Чим лікувати рак ребер? Для кожного виду раку застосовують свої перевірені хіміопрепарати. Схеми і дози підбираються індивідуально.

Основні види ліків:

  • Вінкристин
  • Метотрексат
  • Циклофосфан
  • Цисплатин
  • Доксорубіцин
  • Ифосфамид

Ускладнення, рецидиви і метастази при раку кісток ребер

Проведення операції в області грудної клітини – складне завдання навіть для досвідчених хірургів. Часто виникають такі ускладнення, як поранення плеври, пневмоторакс і плевропульмональний шок. З цих причин раніше подібні втручання не проводили. Зараз, з розвитком мікрохірургії та розробкою нових видів трансплантатів, лікарям вдається здійснювати подібні маніпуляції з позитивним результатом, але для цього потрібно залучати багато фахівців.

При саркомі кісток грудної клітини існує висока ймовірність рецидивів. Продовження росту пухлини після операції спостерігається у 30-40% хворих. Статися це може у різні терміни: перший рік і навіть через 5 років. Чим пізніше відбудеться рецидив раку кісток ребер, тим краще прогноз для хворого. По можливості повторні пухлини лікують оперативним шляхом. У випадку одиничного, невеликого вузла, його видалення дозволяє добитися одужання. Але завжди існує ймовірність прогресування хвороби, що вимагає підбору нових тактик лікування. Для покращення результатів при рецидивах раку кісток ребер використовують інтраопераційну променеву терапію і хіміопрепарати.

акже після проведення лікування можуть з’явитися метастази. Якщо вони поодинокі, то проводять резекцію і кілька курсів хіміотерапії. При множинних осередках хірургічне лікування не має сенсу.

При наявності метастаз у віддалених органах хворі з часом помирають. Зазвичай це відбувається протягом року після початку дисемінації.

Прогноз при раку ребер

Так як існує багато варіантів цієї недуги, то і прогнози різні. Пацієнти з высокоагрессивными саркомами та метастатичними ураженнями кісток рідко доживають до 5 років. На 4 стадії тривалість життя обчислюється місяцями.

З медленнорастущими пухлинами (наприклад, з паростальної саркомою або хондросаркомой) є велика ймовірність прожити більше 5 років. Прогноз погіршується, якщо новоутворення досягає величезних розмірів або немає можливості провести операцію. Також грає роль загальний стан здоров’я людини і його вік. Діти краще переносять лікування і швидше відновлюються.

Профілактика захворювання

Профілактика раку ребер полягає в проведенні профілактичних оглядів у людей, які знаходяться в зоні підвищеного ризику. Також потрібно серйозно підходити до лікування передпухлинних захворювань та доброякісних новоутворень кісток.

Будьте здорові!