Плазмоцитома

Плазмоцитома – це порівняно рідкісна, але небезпечна пухлина, яка з однієї кістки може поширитися по всьому організму. Відноситься вона до гемопоэтическим новоутворенням, які походять з клітин кісткового мозку і лімфатичних вузлів.

Що таке плазмоцитома: особливості онкоопухоли

Плазмоцитома утворюється з плазмоцитів – клітин червоного кісткового мозку. Плазмоцити виробляють імуноглобуліни, тобто антитіла, і є попередниками лімфоцитів. Ці клітини виконують дуже важливу функцію – захищають організм від патологічних мікробів (вірусів, бактерій і т. д.). При розвитку онкопроцесса, відбувається збій в цій складній системі, і виникають атипові плазмоцити, які відтворюють собі подібних і утворюють конгломерат.

На відміну від множинної мієломи, при якій патологічні клітини знаходяться відразу в багатьох місцях кісткового мозку і внутрішніх органах, пухлина при плазмоцитоме знаходиться в однієї кістки, тому вона називається солитарной. Як правило, через час солітарна плазмоцитома перетворюється в множинне плазмоцитому (або миелому). Пов’язано це з рясною системою кровопостачання, за якої клітини раку можуть мігрувати в інші частини організму. Але зустрічаються випадки, коли генералізації не відбувається і хвороба тривалий час залишається на початковому рівні. Залежно від характеру пухлини (одинична або множинна) підбирається певна тактика лікування.

Від чого виникає плазмоцитома?

Вчені виявили, що у хворих плазмоцитома присутні генетичні порушення в певних хромосомах, які відповідають за плазмоцити. Інше питання – чому відбуваються ці порушення? Цього вже ніхто не знає. ДНК людини формується у внутрішньоутробному періоді. Можливо, на розвиток генетичних аномалій впливають хвороби матері, вживання алкоголю, куріння, а також зовнішні агенти (радіоактивне випромінювання, хімікати тощо).

Велику роль у розвитку гемобластозів відіграє стан імунітету. Хороша захист організму не дасть розвинутися пухлини, навіть якщо з’явитися одна патологічна клітина. У людей з сифілісом, туберкульозом, Снідом та іншими недугами, що негативно впливають на імунітет, немає надії на власний організм. Тому в них часто діагностують онкологію.

Точні причини плазмоцитоми ніхто назвати не в силах. Ми можемо тільки перелічити фактори, які сприяють розвитку хвороби. Серед них є іонізуюче опромінення і погана спадковість (тобто наявність онкохворих в сім’ї). У зоні ризику знаходяться люди похилого віку, які складають 90% хворих плазмоцитома. Також варто зазначити, що чоловіки трохи більше схильні до цієї хвороби, ніж жінки.

Класифікація плазмоцитоми

Загалом, цей вид гемобластозів поділяється на 2 види:

  • плазмоцитома кістки. Розвивається така хвороба в кістковому мозку в кістках хребта, черепа, грудної клітки, тазу, іноді – в довгих трубчастих кістках. Ріст пухлини призводить до деформації кістки і руйнування кісткової тканини. Виходячи за її межі, онкологія поширюється на сусідні структури і може зачепити життєво важливі органи;
  • экстрамедуллярная плазмоцитома. Зустрічається дуже рідко (2% випадків). До неї відносяться пухлини, які складаються з плазмомиеломных клітин, які вражають внутрішні органи. Її діагностують у лімфовузлах, мигдалинах. Існує экстрамедуллярная плазмоцитома легенів. У жінок зустрічається плазмоцитома молочної залози. Подібні новоутворення здатні метастазувати по лімфатичних і кровоносних судинах.

Симптоми плазмоцитоми

Симптоми плазмоцитоми варіюються, залежно від її виду і розташування. Зростають повільно новоутворення можуть не проявляти себе роками. Їх знаходять або випадково на плановому огляді, або коли пухлина досягає великих розмірів.

Одним з проявів плазмоцитоми кістки може стати патологічний перелом. На тлі таких травм іноді і вдається виявити онкологію. Загальний стан людини залишається задовільним. Зміни в плазмі крові і сечі, як правило, не спостерігаються.

На 2 і 3 стадії відбуваються виражені зміни в кістки і проростання плазмоцитоми в навколишні м’які тканини, що супроводжується:

  • болями різної інтенсивності (вони пов’язані з впливом на нервові закінчення);
  • виникненням зовнішньої набряклості на кістки. На дотик вона м’яка, розмір — до 10-15 див.

Плазмоцитома хребта проявляє себе у вигляді болів у спині, иррадиирующие в кінцівки. Вони можуть бути настільки сильними, що людина змушена перебувати в ліжку. При здавленні спинного мозку можливі такі неврологічні симптоми, як оніміння і порушення чутливості в ногах або руках, м’язова слабкість, параліч.

Плазмоцитома кісток черепа призводить до розвитку внутрішньочерепного тиску, головного болю, запаморочення. Можуть постраждати різні функції головного мозку, залежно від розташування пухлини.

Симптоми плазмоцитоми легенів – це постійний кашель, утруднене дихання, біль у грудях. Пізніше з’являється мокротиння з домішкою крові.

Коли пухлина кісткового мозку починає вести себе агресивно і швидко рости, можливо, появу нових клінічних симптомів:

  • анемія;
  • втрата ваги;
  • пітливість і лихоманка;
  • необґрунтована втому.

Руйнування кістки, що виникає із-за активації остеокластів, супроводжується синдромами гіперкальціємії та гиперкальцинурии, тобто підвищенням вмісту кальцію в крові та сечі. Це досить небезпечні явища, які негативно впливають на функціонування нирок. На гіперкальціємію може вказувати нудота, блювота, втрата свідомості. При множинній мієломі показники кальцію погіршуються настільки, що виникає ниркова недостатність, а за нею – кома і смерть.

Онкологічні процеси в кістковому мозку впливають на стан крові. Часто збільшується її в’язкість. Це можна визначити по таких симптомів, як головний біль, сонливість, загальна та м’язова слабкість, шум у вухах, зниження гостроти зору і слуху, парестезії, кровоточивість слизових оболонок. Зниження імунного захисту призводить до того, що людина починає постійно хворіти. Приєднуються різні інфекції. При цьому навіть легка застуда може перерости у важкі запальні процеси.

Діагностика захворювання

При першому обстеженні лікар розпитує пацієнта про його скаргах і проводить зовнішній огляд. Деякі пухлини можна помітити неозброєним оком і промацати. Лікар звертає увагу на розмір і консистенцію новоутворення, ступінь його хворобливості і рухливості. Шкіра навколо може бути гарячою, вени – збільшеними.

Всім хворим необхідно здати загальні аналізи крові та сечі. За ним буде видно, в якому стані нирки, чи є анемія або зрушення в лейкоцитарній формулі, що вказує на запальні процеси. При онкології зазвичай підвищена ШОЕ (>60 мм / год), кількість гемоглобіну менше 100 г/л, можливий лейкоцитоз або лейкопенія.

Для діагностики плазмоцитоми призначають рентген пошкодженої кістки, щоб встановити характер, локалізацію і межі утворення. Солітарні пухлини виглядають на рентгені, як одиничний вогнище деструкції. Можливо, стоншення кіркового шару кістки і проростання в навколишні тканини. Більш точні методики дослідження (КТ і МРТ) допоможуть визначити ступінь поширеності пухлини. Для виявлення метастазів сканують не тільки уражену кістку, але й інші частини кістяка, і віддалені органи. В першу чергу перевіряють легені.

Щоб відрізнити плазмоцитому від множинної мієломи необхідно провести мієлографію кісткового мозку, дослідження периферичної крові та функціональної активності нирок.

Для мієломи характерно:

  • наявність атипових плазмоцитів у кістковому мозку від 10% і більше (зазвичай це число доходить до 20-30%);
  • високий вміст парапротеинов (IgA>30 г/л, IgG>50 г/л) у крові;
  • білок B-J в сечі (більше 4 г на добу);
  • багато кальцію в сечі і крові > 12 мг/100 мл (гіперкальціємія);
  • гіпохромна анемія;
  • ниркова недостатність.

При солитарной формі хвороби цих ознак зазвичай немає, хоча іноді зустрічається невеликий зсув даних показників. Зокрема, при плазмоцитоме кістки може дещо підвищитися рівень кальцію і парапротеинов в крові (IgA — до 30 г/л, IgG — до 50 г/л). Рівень мієломних плазмоцитів становить до 5%. Нирки залишаються в нормі.

Мінімальний обсяг досліджень, які треба пройти до початку лікування:

  • рентгенограма всіх кісток скелета;
  • загальний аналіз крові з підрахунком тромбоцитів, еритроцитів;
  • загальний аналіз сечі;
  • аналіз добової втрати білка в сечі та електрофорез білків;
  • біохімічний аналіз крові з підрахунком кількості білків, креатиніну, сечовини, кальцію, залишкового азоту та лужної фосфатази;
  • біопсія кісткового мозку для аналізу рівня плазмоцитів.

Статистика по діагностиці плазмоцитоми досить сумна. Лише у 15% хворих виявляють солитарную форму. У решти на момент постанови діагнозу вже є генералізована мієлома.

Лікування плазмоцитоми

Комплекс терапевтичних заходів при солитарной плазмоцитоме:

  • хірургічне видалення новоутворення та ортопедичні відновні операції;
  • хіміотерапія;
  • променева терапія;
  • застосування глюкокортикостероїдів та анаболічних стероїдів.

Хірургічне лікування плазмоцитоми солитарного типу дає позитивні результати. З його допомогою можна добитися повної ремісії. При множинній мієломі операцію не проводять, так як пухлинні клітини знаходяться в різних частинах тіла, тому вилікувати її неможливо.

План операції намічається виходячи з даних дослідження КТ і МРТ, на підставі розміру плазмоцитоми і ступінь її поширеності. При невеликій плазмоцитоме кістки видаляють її сегмент. При великому ураженні в доступних місцях (на ребрі, тазових кістках, ногах і руках) проводять тотальну резекцію кістки разом з м’язовим футляром. Іноді навіть такий підхід є недостатнім і доводиться ампутувати кінцівку.

Подібні втручання вимагають подальшої установки протезів і пластичної операції по усуненню дефектів. Якщо пухлина веде себе спокійно, без загального погіршення стану, без синдромів парапротеинемии і гіперкальціємії, то лікарі можуть використовувати вичікувальну тактику і не призначати цитостатичне лікування плазмоцитоми. В інших випадках, обов’язково використовують поліхіміотерапію та/або опромінення.

Додаток хірургічного лікування перед — і післяопераційної хіміотерапією дозволяє збільшити тривалість життя пацієнта на 30-40%.

Серед ефективних препаратів — Сарколізин, Циклофосфан, Вінкристин, Адріаміцін. Разом з цитостатиками призначають глюкокортикоїди (Преднізолон, Дексаметазон), щоб зменшити побічні ефекти. Лікар підбирає дозу і комбінації декількох препаратів.

Найбільш прийнятними є наступні схеми:

  1. Сарказолин всередину + Преднізолон (з 1 по 4 день), Вінкристин (на 9 або 14 день курсу), Неробол (приймати всередину кожен місяць протягом 2 тижнів).
  2. Циклофосфан внутрішньовенно + Преднізолон (з 1 по 4 день), Вінкристин (на 9 або 14 день), а також Неробол по попередній схемі.

Якщо препарати були підібрані правильно, то повинно спостерігатися зменшення маси новоутворення, а на рентгені — загоєння кісткової тканини. Також по мірі лікування приходить в норму рівень білків у сироватці крові та сечі.

Важливо! Всім хворим з плазмоцитома показано рясне пиття. Для кісткової і экстрамедуллярной плазмоцитоми ефективна локальна променева терапія з сумарною вогнищевою дозою в 40-50 Гр..

Променева терапія допомагає частково зняти біль і зміцнити кісткову тканину.

Вона показана при:

  • здавленні спинного мозку та нервів хребта;
  • високий ризик виникнення переломів в опорних частинах скелета (сіднична кістка, стегнова, плечова, гомілку, крижово-куприковий відділ).

У більшості випадків, коли новоутворення розташоване в хребті або черепі, оперативне втручання є небезпечним і його не проводять. Тоді хіміо-променева терапія використовується в якості основної. Таким хворим можуть запропонувати випробувати радіохірургію — методику лікування плазмоцитоми за допомогою іонізуючого випромінювання високої потужності. Проводиться така процедура за допомогою установок Кібер-ніж і Гамма-ніж за 1-3 рази. При цьому не роблять ніяких розрізів. Також хворий не відчуває болю. Промінь, під контролем сучасної апаратури, направляється строго на область пухлини і знищує її клітини. Навколишнє здорова тканина не страждає.

Симптоматична терапія плазмоцитоми включає:

  • знеболення шляхом введення аналгетичних засобів;
  • призначення антибіотиків для усунення інфекції;
  • підвищення імунного статусу (для цього існують спеціальні препарати на основі інтерферону);
  • підвищення рівня гемоглобіну в крові;
  • очищення організму від надлишку кальцію при гіперкальціємії (включає гидрацию організму, рясне пиття і прийом вітаміну D);
  • зміцнення кісткової тканини, з метою попередження переломів. У цьому допомагають бісфосфонати (Клодронат, Памідронат) і кальцитонін;
  • плазмаферез (при синдромі підвищеної в’язкості крові).

Навіть після видалення новоутворення та проходження курсу цитостатичної терапії хвороба може повернутися знову і навіть почати прогресувати, трансформуватися в миелому. Тому пацієнти повинні регулярно обстежуватися, щоб вчасно виявити рецидив плазмоцитоми.

Метастазування і рецидив плазмоцитоми

Метастази при плазмоцитоме присутні рідко. Їх можна спостерігати тільки в запущеній стадії, коли онкологія досягає великих розмірів і проникає в кров. Метастазування плазмоцитоми відбувається по кровоносних судинах. Вторинні пухлини можуть осідати в кістках скелета і внутрішніх органах. Якщо лікування первинного вузла було успішним, то проводять операцію з видалення метастазів. Поширення онкології добре пригнічують хіміопрепарати.

Рецидив плазмоцитоми може виникнути в будь-який час. З меншою ймовірністю це станеться після проходження радикального лікування, що включає тотальну резекцію новоутворення і поліхіміотерапію. При виявленні рецидиву призначають повторну операцію і терапію другої лінії.

Прогноз життя

При виявленні у пацієнта солитарной плазмоцитоми кістки — прогноз на одужання досить сприятливий. Таку пухлину можна видалити, після проходження курсу хіміопрепаратів, у людини з’явиться шанс на повноцінне і здорове життя. Прогноз буде залежати від локалізації, стадії та види плазмоцитоми, а також від загального стану людини і досвідченості лікаря, який робить операцію.

Варто відзначити, що при тотальному видаленні новоутворення, виживаність приблизно на 10-20% вище, ніж при неповному. Є дані, що лікування проходить успішніше при екстрамедулярних плазмоцитомах, ніж при раку кісток. На прогноз також впливає відповідь на хіміотерапію.

Звичайно, завжди залишається ризик розвитку мієломної хвороби. Коли це станеться — ніхто не знає. Деякі живуть десятки років. В інших прогресування хвороби відбувається за декілька років або навіть місяців. Після підтвердження множинної мієломи більшість хворих помирають протягом перших 3 років.

Профілактика онкоопухоли

В останні десятиліття відзначається стрибок пухлин гемопоетичної системи. Тому вчені всіма силами намагаються знайти більш ефективні методи боротьби з даною патологією, а також способи її запобігти. Поки що дієвої профілактики плазмоцитоми не існує. Найголовніше, що може зробити кожен — дізнатися її симптоми, а при виявленні таких у себе — пройти обстеження. Раннє виявлення хвороби значно підвищує шанси на одужання.

Інформативне відео

Будьте здорові!