Паростальная саркома (юкстакортикальная саркома)

Паростальная саркома становить всього 1-2% від всіх видів раку кісток. Вона вражає людей різного віку, переважно старше 30 років.

Що таке паростальная саркома: особливості захворювання

Паростальная, параоссальная або юкстакортикальная саркома – це рідкісний вид злоякісних новоутворень кісток, який відноситься до остеогенним саркомам.

Типове місце локалізації паростальної саркоми – це колінний суглоб стегнової або великогомілкової кістки. Рідко її знаходять в хребті, лопатці, кістках тазу і черепа. У поодиноких випадках спостерігали пухлини кистей рук і стопи.

Особливості даної пухлини:

  • росте в капсулі, але може проростати в м’язи;
  • має кісткову консистенцію, з вогнищами звапніння;
  • відносно повільні темпи розвитку і сприятливий прогноз.

Паростальная саркома виникає паростальної сполучної тканини, яка знаходиться поза кістки, тим не менш, пухлина тісно пов’язана з периостом і самої кісткою. Підстава пухлини, яка прилягає до кістки, зазвичай широке. Вона може охоплювати її навколо і розростатися до величезних розмірів. Метастази при паростальної саркомі утворюються рідко.

Саркома Юінга – це одна з найпоширеніших пухлин у дітей. Дізнатися про те, як виявити і лікувати саркому Юінга у дітей, ви можете на нашому сайті.

Паростальная саркома: причини її виникнення

Причини паростальної сакромы точно не відомі. Існують лише ймовірні фактори ризику, які сприяють розвитку недуги. Це:

  • генетична схильність;
  • радіація;
  • вплив хімічних речовин (берилію);
  • різні травми;
  • імунодефіцитні стани.

Також існує думка, що люди, що проходили променеву терапію і радіоізотопну діагностику в дитячому віці, ризикують в майбутньому захворіти раком кісток.

У деяких випадках причиною юкстакортикальной саркоми стає злоякісна трансформація доброякісних новоутворень, наприклад, остеоми.

Симптоми паростальної саркоми

Основні 3 симптому паростальної саркоми, які з’являються першими – це:

  • біль;
  • опухлість на кістки;
  • обмеження рухливості суглоба, як наслідок росту пухлини.

Примітно, що даний вид саркоми кістки може мати 2 форми: доброякісну та злоякісну.

Доброякісна має 2 фази:

  • початкова, яка відрізняється малопомітними проявами. Тривалість фази становить іноді 1-2 роки;
  • пізня. Відбувається посилення росту пухлини і, відповідно, клінічних симптомів.

Доброякісний перебіг хвороби зустрічається у 90% пацієнтів з юкстакортикальной саркому. Зазвичай першими з’являються болі, потім людина виявляє пухлину. Також симптоми можуть виникнути одночасно.

Болі частіше носять тупий, непостійний характер. При пальпації вони не відзначаються. Пухлина на кістки по консистенції щільна, нерухома. Її розмір може досягати половини длинника стегнової кістки. У рідкісних випадках присутня видима деформація і порушення ходи. Загальний стан хворого залишається задовільним.Потім настає злоякісна фаза: відбувається швидке погіршення стану людини, наростання клінічних симптомів та метастазування у віддалені органи.

У 10% випадків спочатку діагностується злоякісне протягом остеосаркома, з гострим початком, швидким темпом зростання і сильними болями. Від початку появи перших симптомів до розвитку метастаз проходить трохи часу. Злоякісні паростальные саркоми часто рецидивують після лікування.

Діагностика саркоми паростальної

Досить м’які симптоми паростальної саркоми не наводять хворого на думку про онкології. Навіть лікарі часто ставлять помилковий діагноз, припускаючи періартрит, поліартрит та інші захворювання кісток. Пацієнту призначають знеболюючі і фізіопроцедури, в той час як хвороба прогресує.

При зверненні до лікаря в першу чергу він проводить зовнішній огляд і пальпацію. Прощупується щільне, нерухоме новоутворення, частіше – безболісне. У запущених стадіях може виникнути набряк, що супроводжується посинінням шкіри, набуханням вен і кровоносних судин.

Далі людину направляють на рентген ураженої кістки.

До рентгенологічних ознак юкстакортикальной саркоми відносяться:

  • на початковому етапі – наявність пухлинного вузла в м’яких тканинах або поблизу кістки, з чіткими кордонами. Примітно, що саркома відділена від кістки світлою смужкою, яка потім зникає. Консистенція новоутворення різнорідна, тому рентгенологічна картина плямиста;
  • в запущеній фазі – зміни в кірковому шарі (витончення або потовщення). Можливо проростання в м’які тканини або костномозговой канал.

При паростальної саркомі, на відміну від остеогенної, на кістки немає характерного остеопорозу, голчастого періоститу і козирків.Крім рентгенологічного обстеження, діагностики паростальної саркоми знадобиться пройти ще кілька процедур, щоб уточнити розмір і поширеність новоутворення по кістках і м’яких тканин. Можуть призначити сцинтиграфію кістяка, комп’ютерну томографію або магнітно-резонансну томографію. Це дуже точні методи, які дають всі необхідні відомості для операції.

Додатково здаються такі аналізи, як загальний аналіз крові і сечі, біохімічне дослідження сироватки крові. Особливу увагу потрібно звернути на рівень лейкоцитів, лужної фосфатази, білірубіну, сечовини, наявність білків і кальцію в сечі і крові. Ці дані допоможуть виявити порушення роботи внутрішніх органів.

Для підтвердження діагнозу проводиться біопсія з наступним гістологічним та цитологічним дослідженням. Після цього можна визначити вид лікування і прогноз.

Лікування саркоми паростальної

Основний спосіб лікування паростальных сарком – хірургічна операція з видалення пухлини. Так як вона зазвичай охоплює велику ділянку кістки, то найкращим методом лікування буде широка резекція. Такий підхід дозволяє знизити ризик розвитку рецидивів і збільшити тривалість життя хворого. При необхідності (наприклад, якщо це велика саркома кістки ноги або саркома кістки руки) проводять ампутацію.

Видалені кістки замінюють трансплантатами або ендопротезами. До і після операції хворому повинні забезпечити спокій і надійну фіксацію кінцівки. Також проводять симптоматичну терапію: дають анальгетики, жарознижуючі і т. д. Для дезінтоксикації внутрішньовенно вводять сольові розчини, підбирають правильний режим пиття і харчування.

Деякі автори вказують на доцільність використання хіміотерапії при паростальної саркомі, особливо при злоякісному її перебігу.

Застосовуються такі схеми препаратів для лікування остеогенних пухлин: Доксорубіцин, Цисплатин, Етопозид, Ифосфамид, Метотрексат, Месна.

Хіміопрепарати допомагають знищити залишки ракових клітин і метастази, тим самим закріплюючи результати операції. Випускаються вони у вигляді інфузій і таблеток. Для досягнення доброго ефекту при лікуванні паростальної саркоми препарати комбінують між собою, підбирають різні дози.

Цитостатики негативно впливають не тільки на ракові клітини, але і на весь організм, особливо на шлунково-кишковий тракт, серцеву систему і нирки. У зв’язку з цим виникають такі ускладнення, як нудота, блювання і діарея, мієлосупресія, ниркова недостатність і т. д. Вони вимагають введення додаткових лікарських засобів. У важких випадках хіміопрепарати скасовують або замінюють іншими.

Опромінення паростальної саркоми не застосовується, так як цей вид раку кістки вважається резистентним до радіації. Променева терапія паростальної саркоми може бути використана лише в паліативних цілях на останній стадії хвороби.

Після проходження терапії, пацієнт знаходиться під спостереженням лікаря. В перші 2 роки потрібно відвідувати лікарню 1 раз в 3-4 місяці і проходити огляд, рентгенографію і КТ, здавати аналізи крові і сечі. Далі обстеження відбуваються 1 раз в рік. Ці заходи спрямовані на своєчасне виявлення рецидивів і метастаз раку. Так як паростальная остеосаркома зустрічається рідко, існує не так вже багато інформації про її лікуванні. Це створює певні труднощі для лікарів онкологів. Тому підхід повинен бути індивідуальним, заснованим на даних діагностики.

Паростальная саркома: рецидив і метастази

Рецидиви паростальної саркоми зазвичай виникає в перші 3 роки після лікування. Вторинна пухлина може не давати про себе знати або супроводжуватися незначними болями в ураженій області. Тому її частіше знаходять на плановому обстеженні. Складність у лікуванні рецидивів полягає в переважному їх розташуванні поблизу судин. Якщо видаляти тільки пухлину, то незабаром виникне нова. У зв’язку з цим рекомендована тактика – це широке висічення тканин, разом з судинним пучком. У деяких випадках можуть порадити ампутацію. Метастази при паростальної саркомі вражають інші кістки скелета або легені. Для лікування використовуються хірургічні втручання і хіміопрепарати.

Прогноз при паростальної саркомі

Для доброякісних паростальных остеосарком прогнози відносно сприятливі. 70-80% хворих живуть більше 5 років, а 40-50% — більше 10 років. Радикальне хірургічне видалення пухлини, в комплексі з хіміотерапією дає найкращі результати і дозволяє знизити ризик повторного рецидивування. Якщо ж лікування було неадекватним, то прогнози помітно погіршуються. Також негативно позначається пізнє виявлення раку, поганий загальний стан пацієнта та похилий вік.

Профілактика захворювання

Специфічної профілактики цієї недуги немає. Лише онкологічна настороженість лікарів та проведення освітніх робіт з населенням допоможуть виявляти саркому швидше. Це підвищує шанси хворих на одужання.

Будьте здорові!