Остеобластокластома або гігантоклітинна пухлина кістки

Гігантоклітинна пухлина кістки діагностується у 5-10% пацієнтів зі злоякісними пухлинами кісток, пік захворюваності припадає на 20-40 років. Зустрічається також остеобластокластома у дітей і підлітків 10-20 років.

Що таке остеобластокластома кістки або гігантоклітинна пухлина кістки?

Гістогенез гігантоклітинної пухлини (її ще називають гігантома або остеобластокластома) не відомий. Її відносять до класу сарком, так як вона розвивається всередині кістки. Розташовується пухлина в зоні метафіза і епіфіза довгих трубчастих кісток, ближче до колінного суглобу. Остеобластокластома стегнової кістки і великогомілкової кістки складає 60% випадків. Іноді її діагностують у тазі, хребті, дистальному відділі променевої кістки, плечі, а також у щелепах.

Особливості будови даної пухлини створюють певні труднощі в діагностиці. Її важко відрізнити від немає деяких видів хондросаркомы, фибросаркомы і фіброзної гистиоцитомы.

Характерні риси остеобластокластомы:

  • має здатність до активного зростання, що може перейти з однієї кістки на сусідню;
  • переважно локалізується поблизу суглобового хряща;
  • під мікроскопом видно, що вона складається з безлічі хаотично розташованих гігантських клітин c сотнею ядер. Вони нагадують остеокласти. Другий тип клітин — округлі або веретеноподібні одноядерні клітини, схожі з остеобластами;
  • 4 на розрізі виглядає, як пухка, судинна тканина, буро-коричневою, жовтою або сіруватого забарвлення. Не рідко присутні ділянки некрозу, перегородки, геморагії і кістозні порожнини;
  • 5 як правило, розвивається у зрілих кістках, в яких епіфізарний ріст вже припинився.

Остеобластокластома призводить до стоншення кіркового шару кістки, а на пізніх стадіях – до повного його зникнення. Періостальна реакція спостерігається у рідких випадках та виглядає як тонка яєчна шкаралупа на поверхні новоутворення.

В 1-2% випадків зустрічаються літичні форми гігантоклітинної пухлини з одиничним метастазом в легенях. Їх клітини володіють вираженим поліморфізмом і атипією. Подібні варіанти називають доброякісна метастазирующая остеобластокластома.

Нещодавно було встановлено, що істинно злоякісних гігантом не існує. У таких новоутвореннях завжди зустрічаються ділянки остеогенної саркоми. Вони розвиваються на тлі доброякісної гігантоклітинної пухлини.

Від чого виникає гігантоклітинна пухлина кістки?

Доброякісні остеобластокластомы кістки, якщо їх неправильно лікувати, можуть трансформуватися в злоякісні. Малігнізація спостерігається у 15% випадків, внаслідок чого гигантоклеточную пухлина не можна вважати повністю доброякісною.

Причиною виникнення гігантоклітинної пухлини кісток можуть стати такі захворювання, як хвороба Педжета, кістково-хрящові екзостоз, фіброзна дистрофія. Також встановлено, що у людей, що проходили променеву терапію або отримали високі дози радіації, можуть згодом з’явитися онкоопухоли.

Травми не є прямою причиною остебластокластомы, вони виникають, як наслідок патологічних процесів у кістці.

Класифікація остеобластокластомы

Класифікація раку кісток відносить остеобластокластомы до пухлин неясного генезу.

Теоретично, вони мають 4 ступеня злоякісності:

  1. у клітинах пухлини першого ступеня немає клітинного атипізму, фігури мітозів зустрічаються рідко;
  2. на другій стадії спостерігається слабовиражений поліморфізм клітин, але без явної малігнізації;
  3. 3 ступінь — це высокозлокачественные малигнизированные саркоми, з помірним клітинним атипизмом і великою кількістю мітозів;
  4. на останній 4 ступеня клітини втрачають свої властивості, видна явна дедифференцировка.

На практиці ця класифікація не завжди виявляється правильним. Деякі фахівці вважають за доцільне об’єднати 2 і 3 ступеня в одну, так як відмінності між ними невеликі.

На даний момент остеобластокластому поділяють на доброякісну і злоякісну, але такий поділ не зовсім вірно, враховуючи, що доброякісна форма може рости інфільтративно і руйнувати навколишню тканину. Є досить висока ймовірність її малігнізації і метастазування. Скоріше її можна віднести до перехідною формою, але ніяк не до доброякісною.

В залежності від розташування, розрізняють 2 види гигантомы:

  • периферична. До такої формі остеобластокластома щелепи.
  • центральна. Розташовується всередині кістки, являє собою солитарное освіта. Відрізняється наявністю гемморагичеких ділянок, з-за яких пухлина набуває бурий колір.

Симптоми остеобластокластомы

До основних симптомів гігантоклітинної пухлини кістки належать:

  • раннє поява набряклості;
  • хрусткий звук при пальпації;
  • больові відчуття, які посилюються ночами.

Також можна звернути увагу на порушення функції суглобів. При остеобластокластоме колінного суглоба стає важко або неможливо зігнути ногу. З’являються проблеми з пересуванням, людина кульгає. У 10% випадків розвиток симптоматики відбувається після травми. Особливо переломи характерні для гігантоклітинної пухлини стегнової кістки.

На тлі прогресування хвороби стан людини погіршується: з’являється втома, сонливість, пропадає апетит. Можлива лихоманка.

Інші симптоми остеобластокластомы залежать від її розташування. Зубний біль, деформація щелепи, проблеми з пережовуванням їжі характерні для ураження щелепи. Така пухлина зустрічається у юному віці. Вона частіше виникає в нижній щелепі, росте повільно. У запущених випадках охоплює всю кістку і шкіру над нею, изъязвляясь при цьому.

Остеобластокластома хребта, яка звичайно локалізується в крижово-копчиковую відділі, проявляється у вигляді сильних болів, иррадиирующие в ноги і сідниці. Вона може розвинутися у жінок під час вагітності.

Стадії злоякісного процесу

  • 1 стадія найсприятливіша. До неї відносяться пухлини низького ступеня злоякісності, які:
  1. обмежені кортикальным шаром кістки;
  2. знаходяться за межею цього шару.
  • Друга стадія остеобластокластомы характеризується підвищенням ступеня злоякісності (G3-4), але метастази не присутні. Пухлини можуть бути:
  1. в межі кістки;
  2. за її межею.
  • 3 стадія позначає, що є множинне ураження кістки.
  • На 4 стадії остеобластокластома може мати будь-який розмір та ступінь злоякісності, але визначаються регіональні або віддалені метастази.

Діагностика захворювання

Перший етап діагностики остеобластокластомы – це збір анамнезу і зовнішній огляд пацієнта. При обмацуванні визначається м’ягкотканна, пухка пухлина, частіше неболюча. У запущених випадках деформація тканин стає дуже помітною, шкіра навколо патологічного вузла набрякає, змінює свій колір.

Людина скаржиться на основні симптоми гігантоклітинної пухлини кістки: біль ночами, втома, слабкість, підвищення температури.Для того щоб підтвердити онкологію, пацієнта направляють на рентгенологічне дослідження.

Променева діагностика гігантоклітинної пухлини покаже такі зміни в кістки:

  1. Ділянка деструкції, валикочарункової або просвітленої структури, з перфорацією переднього кортикального шару.
  2. Стоншення кіркового шару, аж до товщини паперу. Контури його хвилясті, але чіткі.
  3. Здуття кістки.
  4. Проростання пухлини в м’які тканини.

Такі зміни, як склероз і козирки Кодмена зустрічаються дуже рідко. Серед уточнюючих методик, необхідних для визначення ступеня поширеності пухлини та її кордонів, знаходиться комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія, а також осцеосцинтиграфия скелета. За допомогою КТ перевіряють легкі на наявність метастазів.

Для постанови діагнозу роблять біопсію: пункційну або экцизионную. Під час такої процедури беруть частку новоутворення і досліджують у лабораторії на гістологію і цитологію.

Диференціальна діагностика проводиться за остеолитической саркомі, хондробластоме, аневризматической кісткової тканини. Обов’язково потрібно переконатися, що у хворого дійсно гігантоклітинна пухлина, а не одна з перерахованих вище сарком. При необхідності проводять повторні лабораторні дослідження. Це важливо, так як раніше були зафіксовані неодноразові випадки прийняття остеогенної саркоми або хондросркомы за гигантому, внаслідок чого призначалося неадекватне лікування. Такі помилки ведуть за собою повторні рецидиви і зменшення виживаності.

Додатково рекомендують провести біопсію метастазів.

Остеобластокластома: лікування

Основні методи лікування остеобластокластомы:

  • хірургічне видалення ураженої кістки (або її ділянки);
  • хіміотерапія (застосовується до і після операції);
  • променева терапія (використовується, як додатковий метод).

Призначають його тільки після морфологічної верифікації пухлини, грунтуючись на розмірі, локалізації, стадії і вигляді остеобластокластомы. Найкращі показники безрецидивної виживаності спостерігаються у пацієнтів, яким була проведена повна ліквідація онкоочага, тому хірургічний метод вважається основним. Нерадикальная операція збільшує не тільки ризик рецидивів, але і малігнізації пухлини, а також метастазування. Якщо ж пацієнт визнаний неоперабельним зважаючи високого ризику небезпечних для життя ускладнень (таке буває при саркомах черепа, хребта, кісток таза), то прогнози будуть невтішні.

Вибір тактики хірургічного лікування остеобластокластомы залежить від стадії хвороби:

  • на 1 і 2 стадії при остеобластокластоме стегнової кістки, плечової кістки, ребра, ліктя або в інших доступних місцях проводять сегментарную або крайову резекцію кістки (при ураженні щелепи — кюретаж), без заміщення дефекту або з подальшим встановленням трансплантатів або протезів. Лінія резекції повинна проходити на відстані 4-5 см від краю пухлини. Післяопераційна порожнина заповнюється аутоспонгиозой. Рекомендують додатково обробляти ложе пухлини антибластическими препаратами. Великі пошкодження вимагають більш радикального підходу.
  • на 3 стадії показана розширена резекція або видалення кістки одним блоком, з обов’язковою обробкою антибластическими засобами. Якщо в процес залучений великий ділянку ноги, важливі нерви або судини, або є ознаки інфікування, то проводять ампутацію кінцівки. Також можуть повністю видалити щелепу.

Після операції практикується місцева кріотерапія, тобто вплив на тканини рідким азотом, а також електрокоагуляція.На 1 стадії при маленькій, вузловий остеобластокластоме лікування може обмежитися операцією. Починаючи з другої стадії, потрібне додаткове вплив.

Включення променевої терапії, безсумнівно, знижує ризик рецидивів. Також ЛТ допомагає полегшити біль, і зменшити розмір освіти.

Цю методику широко використовують для неоперабельних хворих з пухлинами в хребті або черепі. Променеву терапію проводять курсами. Радіологи встановлюють загальну осередкову дозу і розподіляють її на кілька фракцій. На 3 і 4 стадії при высокозлокачественных саркомах обов’язково проводять хіміотерапію. Єдиного курсу для злоякісних гигантоклеточных пухлин немає. В основному застосовують схеми для остеосаркома.

Неоадьювантная хіміотерапія включає 2-3 курсу препаратами Цисплатин і Доксорубіцин, між якими робиться інтервал у 2 тижні. Після відновлення показників крові проводять операцію і, на підставі отриманого матеріалу пухлини, оцінюють ефективність хімії. При дослідженні обчислюють кількість життєздатних клітин: якщо їх залишилося менше 10%, то проводять ще 4 курсу тими ж препаратами, з інтервалом в 3-4 тижні.

При поганому відповіді (>10% життєздатних клітин до Цисплатину та Доксорубіцину додають високі дози Метотрексату і Ифосфамида, доповнюючи лікування препаратом Месна, гидрацией організму і ощелачиванием сечі.

За наявності протипоказань на Метотрексат і Ифосфамид призначають Етопозид і Карбоплатин.

Хворим з 4 стадією остеобластокластомы з метастазами призначають високі дози хімії і опромінень з паліативною метою. Також проводять симптоматичну терапію: знеболюють, знижують температуру тіла, нормалізують роботу печінки. В ході лікування пухлина може стабілізуватися, що дає можливість провести операцію на первинному вогнищі. У разі погіршення стану (розпад пухлини, переломи і кровотечі) рекомендують робити ампутацію або экзартикуляцию.

Метастазування і рецидив гігантоклітинної пухлини кістки

Для остеобластокластом характерно часте рецидивування. Зазвичай це відбувається через 1-2 роки після лікування. Безумовно, такі випадки збільшують ризик виникнення злоякісної пухлини саркома.

При виникненні місцевого рецидиву гігантоклітинної пухлини показана повторна операція, під час якої видаляють весь патологічний ділянку. Також призначають другу лінію хіміотерапії, яка залежить від раніше які призначалися препаратів. Якщо в першій лінії не використовували Метотрексат, то його потрібно додати.

Метастази при остеобластокластоме поширюються гематогенно, вражаючи інші кістки і легені. Довгий час вони можуть протікати безсимптомно. Прогноз для таких хворих буде сприятливим, тільки якщо був виявлений і вилучений одиничний метастаз. Лікування вторинних гігантом здійснюють тільки після лікування первинного вогнища.

Метастазування гігантоклітинної пухлини може відбутися в різний час, в залежності від ступеня її злоякісності: від 1 року до 10.

Прогноз життя при остеобластокластоме кістки

Прогноз при остеобластокластоме кістки, у цілому сприятливий. Пухлини можуть рости протягом тривалого часу і не утворювати метастази. Якщо виявити її на ранніх стадіях і провести адекватне лікування – виживаність складе 80-90%.

Висока ступінь злоякісності, неможливість проведення хірургічної операції або низька радикальність операції, наявність метастазів і рецидивів – всі ці фактори негативно впливають на прогноз.

Профілактика онкоопухоли

Так як точних причин онкології кісток вчені не можуть назвати, то запобігти хворобі неможливо. Ви можете тільки знизити ризик захворювання. Профілактика остеобластокластомы повинна включати проведення радикальних операцій при доброякісних формах пухлини. Постарайтеся уникати ситуацій, в яких можна отримати травму. Також цурайтесь радіоактивного впливу.

Інформативне відео:

Будьте здорові!