Хордома

Хордома займає всього 1% у структурі новоутворень скелета. Пухлина виникає з імовірністю 1-3 випадки захворювання в рік на 1 000 000 населення. Її знаходять переважно у представників чоловічої статі, старшими за 40 років. Труднощі в діагностиці та лікуванні пов’язані з розташуванням і недоліком інформації про походження цієї пухлини.

Що таке хордома?

Хордома (Chordoma) – це рідко зустрічається первинна злоякісна пухлина кісток, що відбувається з нотохорды. Нотохорда – це клітинний тяж або тимчасовий скелет, який присутній у зародка. Згодом замість нього формується хребет, але у деяких людей нотохорда частково залишається. З її клітин і розвивається хордома.

Вона локалізується:

  • у 50% випадків копчиково-крижовому відділі хребта (зокрема, у людей 40-60 років);
  • у 35% випадків в потиличній області черепа (у молоді у віці від 20 до 40 років).

Решта 15% припадає на інші частини хребетного стовпа.

Цей вид онкології кісток відрізняється повільним ростом, і він би вважався доброякісним, якщо б не негативний вплив, що освіта впливає на спинний або головний мозок (в залежності від розташування). По мірі росту вона здавлює його, а також локальні нерви і судини. Онкологія основи черепа поширюється в глиб його, на очну орбіту або в носоглотку, впливаючи на їх функціональність і приводячи до різних ускладнень.

Види хордомы

Розрізняють такі види злоякісної хордомы:

  • звичайна або класична (становить близько 70%). Зазвичай має форму вузла, зовні оточені капсулою. Зростання – инфильтрирующий. Клітини – поліморфні, різного розміру. Характерно велика кількість судин, розташованих у стромі. На розрізі можна побачити, що пухлина дольчатая, сіруватого або жовтуватого кольору. Присутні вогнища некрозу і крововиливу. Класична хордома має 3 ступеня диференціювання: високу, середню і низьку;
  • хондроидная (25%). Має більш сприятливий прогноз. Зустрічається частіше у жінок. При гістологічному аналізі видно хондроидные зони різного розміру. Їх клітини витягнуті, з блідою вакуолизированной цитоплазмою. Оточуюча тканина нагадує хрящову;
  • дедифференцированная (3-5%). Такі утворення включають елементи класичної хордомы і злоякісної саркоми кістки або фіброзної гистоцитомы. Дедифференцированные пухлини найдинамічніші. Вони набагато раніше утворюють метастази. Поширюються на регіональні лімфовузли, а потім – на легені, печінка інші органи.

Причини виникнення хордомы

Причини хордомы точно невідомі. Імовірно на виникнення раку кісток можуть вплинути генетичні відхилення, а також вплив радіації.

Також можливими факторами ризику є:

  • погана екологія;
  • робота на шкідливому виробництві;
  • вплив хімікатів;
  • шкідливі звички (тютюнопаління, алкоголізм);
  • малорухливий спосіб життя.

Проблеми з хребтом зазвичай виникають на тлі сильних фізичних навантажень, підняття тягарів або після травм.

Симптоми і прояв хордомы

По макроскопічним ознакам пухлина являє собою вузол, який покритий товстою капсулою – часточковий. У розрізі пухлина сірувато-білого кольору, з наявністю вогнищ некрозу. Мікроскопічно пухлина полиморфна, її клітини мають різний розмір і форму. Вони нагадують бульбашки з дрібними гипеохромными ядрами, і великими вакуолями в цитоплазмі.

Перші симптоми хордомы хребта виникають не відразу, а лише через деякий час. Це пов’язано з повільним темпом зростання. Хордома крижів проявляє себе у вигляді болів внизу спини, а компресія спинного мозку призводить до появи різноманітних дисфункцій: це може бути оніміння, парез або параліч м’язів кінцівок, порушення в роботі органів малого тазу, кишечника, статева дисфункція і т. д.

Ознаки хордомы черепа (її ще називають краніальної) можна помітити на ранніх етапах. Так як простір в цьому органі обмежена, навіть невеликі освіти ведуть до появи мозкових симптомів. Найбільш розповсюджений з них – головний біль. Рідше зустрічаються розлади мови, зору, слуху, проблеми з координацією рухів, випадання рефлексів, атаксія, вимушене положення голови, хрускіт і біль в шиї.

При ураженні зорових нервів розвиваються зорові порушення (зниження гостроти зору, випадання ділянок поля зору, двоїння в очах, косоокість, ністагм і т. д.). Якщо вражений глазодвигательный нерв, то можливе відхилення зіниць, а якщо трійчастий – гіпестезії на обличчі. У важких випадках мають місце тетрапарез і геміпарез.

Симптоми хордомы залежать від місця розташування і ступеня компресії мозку. Загальні ознаки для всіх злоякісних утворень – це слабкість, постійна втома і сонливість, втрата апетиту і ваги. При будь-яких, навіть незначних на перший погляд, симптомах краще пройти перевірку в поліклініці. Адже чим раніше буде виявлено рак, тим легше його лікувати і тим сприятливішим прогноз.

Діагностика захворювання

В першу чергу лікар проводить зовнішній огляд і збирає дані анамнезу. Щоб виявити характерні ознаки, необхідно пройти ряд неврологічних тестів (координаційні проби, перевірка рефлексів, проби на чутливість і т. д.). Поєднання певних симптокомплексов дає лікарю підставу припускати наявність пухлини в тому чи іншому відділі.

Щоб підтвердити діагноз «хордома» використовують такі методи, як рентгенографія, комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія.

Перший вид досліджень, який потрібно пройти для постанови діагнозу – це рентгенографія. Характерною картиною для хордом є патологічно повне руйнування кістки. Може виникати внекостный компонент. При экспансивном рості пухлина призводить до збільшення крижів.

Щоб отримати точні відомості про розміри та розташування новоутворення застосовують методи комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії (КТ та МРТ). В основі КТ лежить метод рентгенологічного випромінювання в різних проекціях, з одночасним скануванням. Результатом томографії стає 2-х або 3-х мірне зображення. КТ дозволяє отримати точні дані про пухлини, в тому числі її щільність і ступінь інвазії в навколишні тканини. МРТ для отримання зображення кісток застосовує властивості ядерно-магнітного резонансу. Вона більше підходить для діагностики пухлини черепа, так як дозволяє побачити її взаємовідношення з головним мозком, судинами і нервами.

Для встановлення гістологічного типу пухлини проводять біопсію.

Додатковими методами діагностики хордомы основи черепа є:

  • ангіографія (дослідження судин мозку);
  • энцефалография (вимірювання активності мозку).

Диференціальна діагностика хордомы проводиться з хондросаркомой, так як їх ознаки схожі. Краніальні пухлини схожі з менингиомой. Від хондросаркомы хордома відрізняється характерним розташуванням у крижово-копчиковую відділі та на підставі черепа, а від менінгіоми – нечіткими контурами кісток і гиперостозом.

Лікування хордомы

Основні методи лікування хордомы – це операція і променева терапія. Проводяться вони в спеціалізованих нейрохірургічних центрах. Найкращі результати дає тотальне видалення пухлини в межах здорової тканини. Резекція хордомы викликає складнощі у зв’язку з її розташуванням у важкодоступних і життєво значущих відділах. До кінця не встановлена найкраща тактика хірургічних операцій при раку кісток черепа. Деякі виступають за транскраниальный доступ при операції (з розкриттям черепа), інші – за экстрадуральный. Трансоральное і трансназальное видалення хордомы вважається більш щадним і ефективним.

Для проведення таких операцій використовують ендоскопічне обладнання та засоби нейровізуалізації, завдяки чому знижується ризик ускладнень. Загалом, частота летальних випадків після операції складає 5%. Видалити пухлину повністю вдається в рідкісних випадках, але навіть часткове видалення хордомы дозволяє знизити симптоми компресії мозку і поліпшити стан хворого. Можливе проведення етапного хірургічного лікування (декілька операцій з інтервалом 2-4 тижні).

Так як тотальна і субтотальна операція проводитися в 40-78% випадків, то її доповнюють курсом опромінення. Променева терапія при хордомах має різні показники. З одного боку, цей вид раку вважається резистентним до такого виду лікування. При опромінення голови взагалі небезпечно використовувати великі дози, а малі будуть не ефективними. З іншого боку – результати досліджень показують, що показники виживаності у пацієнтів, які пройшли тільки хірургічне лікування, нижче, ніж при його комбінації з променевою терапією. Опромінення допомагають зменшити розміри залишкової пухлини і запобігти розвиток метастаз. Опромінення можуть призначити до операції і після.

Традиційна променева терапія при хордомах дає дуже низькі результати, поетом перевагу варто віддавати стереотаксичної фотонної техніці. Загальна сумарна доза радіації повинна складати не менше 70 Гр.

При хордоме крижів лікування може проводитися за допомогою стереотаксичної радіохірургії (Гамма-ніж, Кібер-ніж). Вона передбачає разове опромінення високою дозою радіації від яких клітини раку помирають. Промінь під контролем апарату КТ спрямовується безпосередньо на уражену ділянку, не зачіпаючи при цьому здорову тканину. Для проведення такої операції не потрібно хірургічний розріз. Іншою перевагою є безболісність і низька ймовірність ускладнень. Іноді потрібно повторний сеанс опромінення. Ефективність лікування гамма ножем вище, ніж при звичайній резекції, але процедура дорога і не всім доступна.

Варто відзначити! Хіміотерапія при хордомах не використовується.

Після терапії пацієнт повинен проходити обстеження МРТ або КТ кожні 3-6 місяців.

По лікуванню хордомы існує дуже мало публікацій. При цьому в них досліджуються випадки не більше 100 хворих. Така кількість інформації не дозволяє виробити єдину систему з лікування людей з даною патологією. Тому в кожному індивідуальному випадку лікар використовує свій підхід.

Наслідки: рецидив і метастази

Хордомы не рідко продовжують своє зростання навіть після проведення лікування. Чим більше було залишено клітин пухлини, тим вище ймовірність повторного виникнення. За статистикою у 25% хворих спостерігають прогресування хвороби. Рецидивуючий рак лікують шляхом повторного видалення.

Частота метастазування хордом становить до 40%, при чому найчастіше метастазують новоутворення з крижів. Метастази зазвичай знаходять в легенях, печінці, кістках. Рідко – селезінці, підшлунковій, сечовому міхурі, шкірі. Даний вид раку може метастазувати по лімфатичних вузлів, кровоносних судинах, ликворным шляхах.

При краніальних хордомах не рідко спостерігалася дисемінація по ходу хірургічного доступу.При повторних операціях ризик ускладнень і летального результату збільшується. З ускладнень зустрічаються такі, як наростання неврологічного дефіциту, посилення бульбарного синдрому і психічних порушень, пошкодження черепних нервів, гідроцефалія, ішемія, менінгіт, внутрішньочерепна гематома. Неврологічні відхилення у багатьох випадках є незворотними.

Прогноз життя при хордоме

Зважаючи на неможливість проведення радикальної операції, повне одужання у хворих хордомой не настає, тому практично всі методи лікування носять паліативний характер. Незважаючи на це середні показники становлять 62% (5-річна виживаність) до 47% (10-річна).

Прогноз при хордомах залежить від:

  • її початкового розміру (показники вище для невеликих пухлин від 2 до 4 см);
  • ступеня диференціювання.

Тривалість життя при низкодифференцированной формі хвороби найнижча;• розташування. Хордома основи черепа мають гірший прогноз, ніж хордома хребта.

Профілактика хвороби

Профілактика хордом, по суті, неможлива, так як точно не відомі причини розвитку хвороби.

Будьте здорові!