Хондросаркома

Хондросаркома досить поширена злоякісна пухлина. На її частку припадає 13% випадків захворювання первинними новоутворення кісток. Переважно хондросаркомы вражають людей у віці старше 30 років. Частіше у чоловіків, ніж жінок. У дітей її діагностують досить рідко.

Що таке хондросаркома?

Хондросаркома – це пухлина, яка розвивається з хрящової тканини. Вона відноситься до злоякісних, а це означає, що на пізніх стадіях вона починає метастазувати по організму, вражаючи інші органи. Хондросаркома відрізняється відносно повільними темпами зростання: від 3 до 10 років. Порівняно з іншими поширеними видами раку кісток, такими як саркома Юінга і остеогенна саркома (їх розвиток відбувається протягом 12 місяців), ці цифри дуже сприятливі.

Хондросаркома зовні являє собою щільне утворення (якщо в ній присутні ослизнения, крововиливи або ділянки розпаду, то вона більш м’яка). Колір – білий, з синявою. На розрізі легко визначається її хрящове будова. Можуть бути осередки окостеніння і звапнення.

Локалізується хондросаркома в кістках:

  • таза, стегна;
  • ребер;
  • плеча;
  • хребта і кінцівок (рідко).

Зростає новоутворення вздовж кістки, диафизу. Через тривалий час воно проростає в окістя, що супроводжується прискоренням росту.

Причини виникнення хондросарком

Всі хондросаркомы поділяються на первинні і вторинні. Первинні хондросаркомы, які складають 90% випадків, виникають безпосередньо з хрящової тканини. Причини таких мутацій не відомі. Теоретично причиною хондросаркомы може стати опромінення того або іншої ділянки тіла радіацією, наприклад, з метою лікування інших новоутворень.

Вторинна хондросаркома є наслідком виникнення злоякісної пухлини таких утворень, як:

  • енхондрома;
  • экхондрома;
  • солітарна остеохондрома;
  • хондромиксоидная фіброма;
  • остеохондроматоз;
  • дисхондроплазия;
  • хвороба Пэджета.

Причиною злоякісного переродження імовірно стає неправильне або не радикальне лікування перерахованих патологій. Щоб не упустити момент, коли доброякісне новоутворення перетворитися на злоякісну хондросарком, необхідно регулярно проходити контрольні рентгенологічні дослідження.

Класифікація хондросарком

В залежності від розташування, виділяють такі види хондросарком:

  • центральну (розташовується всередині кістки). На рентгенограмі виглядає, як одиночний, чітко окреслений вогнище деструкції. Кость місцями має, а корковий шар потовщений або стоншений в різних ділянках;
  • періфіріческой (прилягає до кортикальному, поверхневого шару кістки). Це щільна пухлина, що росте вглиб кістки. На рентгенограмі видно вогнища деструкції, які розташовуються в крайових відділах. Їх кордони не мають чіткої лінії. Іноді виявляються виражені склеротичні зміни.

Крім класичного, виділяють наступні гістологічні варіанти пухлини:

  • светлоклеточная. Складається з світлих клітин, в яких є багато глікогену. Миотическая активність – низька. Тканина пухлини нагадує хрящову. Місцями присутні крововиливи. Світлоклітинний варіант займає всього 5% від усіх видів хондросарком. Розвивається в довгих трубчастих кістках. Має низьку ступінь злоякісності;
  • дедифференцированная. Це новоутворення, яке не можна визначити ні до якого з видів. Воно ставитися до 3 ступеня злоякісності, має невтішні прогнози. Розвивається частіше в літньому віці;
  • мезенхимальная. Діагностується у 2-3% випадків, переважно в молодому віці (20-30 років). Частіше виникає в щелепах, хребцях, кістках тазу і ребрах. При обстеженні в мезенхимальной хондросаркоме можуть бути відсутні характерні ознаки у вигляді крапчастих ділянок звапнення, тому для постанови діагнозу потрібно біопсія з наступним гістологічним аналізом.

Стадії захворювання

Існує 3 ступеня диференціювання хондросаркомы (позначаються літерою G). Визначаються вони після гістологічного аналізу клітин раку, на підставі ряду відмінностей їх від нормальних, здорових клітин. Чим більше цих відмінностей, тим гірше. В залежності від ступеня диференціювання визначається злоякісний характер новоутворення, тип лікування і прогноз.

1 ступінь хондросаркомы вважається низкозлокачественной. Її високодиференційовані клітини, тобто вони мало відрізняються від здорових хондроцитів. Темпи зростання такої пухлини дуже повільні.

Хондросаркома 2 ступеня злоякісності (помірно диференційована) має трохи гірший прогноз. Клітини такої форми раку кісток відрізняються більш вираженою атипією, вони хаотично розташовані, мають різний розмір і кілька ядер. Вона може метастазувати в легені, хоча це відбувається рідко.

Хондросаркома 3 ступеня диференціювання сама высокозлокачественная. Зустрічається вона не часто, лише в 10% випадків. Клітини новоутворення важко диференціювати, в них присутні вогнища мітозу. Її відмінність – це швидке зростання і висока ймовірність віддалених метастаз. Метастазування хондросаркомы G3 відзначається у 50%.

Варто відзначити, що хондросаркомы іноді змінюються, тобто пухлина G1 з часом ставати більш злоякісної.

Симптоми і прояв хондросарком

При высокодифференцированной хондросаркоме симптоми з’являються не відразу, а через багато років. Основним приводом для занепокоєння є біль, що відчувається навіть у стані спокою. Вона присутня при будь-якому вигляді і формі хондросарком. З часом біль прогресує, стає більш інтенсивною, хоча й не досягає такого рівня, як при остеогенної саркоми.

Зовні з’являються такі симптоми хондросаркомы, як набряк, гіперемія і випинання венозної сітки. Зростання пухлини негативно позначається на рухливості суглобів. Будь-які рухи і дотики до місця розташування новоутворення сприяють посиленню болю. Коли кістка стає дуже тонкою – можливі переломи в пошкодженому місці (особливо часто вони виникають при хондросаркоме стегнової кістки).

Хондросаркома тазостегнової кістки призводить до ураження сідничного нерва, що тягне за собою біль у тазі і стегні. Також зустрічається набряк ніг, який пов’язаний з тиском новоутворення на судини. Іноді з’являються проблеми з сечовипусканням, кров у сечі.

Хондросаркома хребта призводить до здавлення корінців нервів і виникнення сильного больового синдрому в спині. Велика пухлина може спровокувати парези та паралічі кінцівок.

Загальний стан людини тривалий час залишається задовільним. З цих причин рак важко запідозрити. Такі симптоми, як погіршення загального стану і підвищена температура, з’являються на пізніх стадіях, коли пухлина досягає великих розмірів.

Діагностика захворювання

Під час діагностики хондросаркомы лікар першим ділом збирає відомості про симптоми і проводить фізикальний огляд. При пальпації виявляється щільна, горбиста пухлина. Шкіра в цьому місці, як правило, натягнута, гіперемована, вени – розширені. Присутній деформація кістки. Такий огляд дозволяє отримати дані про локалізацію та розміри новоутворення, його рухливості і консистенції, а також уточнити інтенсивності больового синдрому. Крім того, доктор перевіряє рухливість і функціональність кінцівки і неврологічні розлади.

Основним методом, що дозволяє підтвердити онкологію кістки, є рентгенографія в 2 проекціях.

На рентгенологічній картині видно такі ознаки:

  • вогнища лізису кісткової тканини;
  • здуття кістки;
  • крапчасті ділянки звапнення.

Обов’язковим пунктом при обстеженні є сцинтиграфія кісток скелета. Як вона проводиться? Пацієнту внутрішньовенно вводять засіб з радіоактивними ізотопами. За кілька годин вони «вбираються» клітинами кісток скелета. Тоді проводять сканування тіла. Клітини хондросаркомы будуть поглинати радіоактивні елементи в більшій мірі, ніж здорові. Ця різниця буде видно на зображенні, отриманому після сканування. Сцинтиграфія дає змогу виявити віддалені метастази в будь-який з кісток, навіть самого маленького розміру.

Для точних даних про межі і локалізації раку кісток, стан навколишніх тканин і структур призначають комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію. Також КТ і МРТ потрібно проводити пацієнтам, у яких планується органозберігаюча операція і подальше протезування. МРТ більш інформативна при хондросаркоме м’яких тканин. При підозрі на метастази знадобиться КТ органів грудної клітки або черевної порожнини.

Диференціальна діагностика хондросаркомы проводиться за парооссальной остеосаркома і хондромиксоидной фіброми. У деяких випадках для постанови діагнозу вдаються до біопсії (пункційної або эксцизионной). Пункційна біопсія проводиться без розрізів. Людині під контролем апарату КТ вводять спеціальну голку і набирають у шприц невелику кількість пунктату з пухлини. Ексцизійна біопсія передбачає відкриту операцію, під час якої вирізають новоутворення. Отриманий матеріал вивчають під мікроскопом в лабораторії.

Лікування хондросарком

Основним методом лікування хондросаркомы вважається хірургічне видалення, так як до опромінення та хіміотерапії вона малочутливі. Мета операції – видалення максимально можливого обсягу новоутворення, що дозволяє запобігти її поширення і повторні рецидиви. Тактика проведення хірургічного лікування залежить від розташування, ступеня злоякісності і розміру пухлини.

Наприклад, при высокодифференцированной хондросаркоме 1 або 2 ступеня злоякісності, невеликого розміру, проводять операцію, яка включає резекцію кістки.

Види органозберігаючих операцій:

  1. сегментарна резекція кістки, без усунення дефекту (так лікується хондросаркома плечової кістки, малогомілкової і ліктьової кістки, ключиці і т. д.);
  2. сегментарна резекція кістки з подальшим відновленням за допомогою ендопротезів або аутоаллопластики;
  3. екстирпація всієї кістки, з заміщенням або без.

Органозберігаюча тактика протипоказана, якщо:

  • розмір пухлини дуже великий;• спостерігається інфільтрація оточуючих тканин;
  • присутні патологічні переломи;
  • в процес залучені нерви і судини.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы, розташованих в довгих трубчастих кістках, кращим методом лікування буде ампутація. Ампутація повинна бути виконана на функціонально вигідному рівні, який дозволяє встановити протез. Зазвичай її виконують за межею ураженої кістки. До сверхрадикальной операції відносять межлопаточно-грудну, яка проводиться при хондросаркоме ребра.

При 3 ступені злоякісності доцільно застосування неоад’ювантної хіміотерапії. Вона дозволяє зменшити розміри новоутворення, що спрощує проведення органосохраняющей операції, знижує ризик виникнення рецидиву хондросаркомы. З хіміопрепаратів зазвичай використовують Цисплатин, Доксорубцин, Метотрексат, Ифосфамид або Вінкристин. Комбінації, дози та схеми препаратів встановлює лікар. Комбінований метод лікування дає найкращі результати при пухлинах 1 і 2 ступеня злоякісності.

Після операції призначаються курси (від 4 до 10) ад’ювантної хіміотерапії. При высокозлокачественных формах цей пункт є обов’язковим. Дослідження біоматеріалу, отриманого під час резекції, дає можливість оцінити ефективність проведеної раніше хіміотерапії. Відповідь пухлини на введені хіміопрепарати впізнають на підставі кількості життєздатних клітин. Якщо їх менше 10%, то відповідь вважається позитивним. Ці відомості дозволяють вибрати іншу схему лікування хондросаркомы і продовжити людині життя.

Хондросаркома вважається радиорезистентной, тому опромінення використовуються в комплексній терапії вкрай рідко. Іноді променеву терапію проводять в якості паліативного лікування хворих з нерезектабельними пухлинами. Існує методика стереотаксичної радіохірургії. Це процедура опромінення новоутворення високими дозами радіації. В установці гамма-ніж застосовується 201 пучок випромінювань, який пошкоджує ДНК в клітинах раку і сприяє її поступового зменшення.

Така методика особливо потрібна, якщо хондросаркома локалізується у важкодоступних або життєво важливих ділянках (наприклад, рак кісток черепа або хребта). З допомогою радіохірургії лікуються як первинні, так і метастатичні ураження. Вона дозволяє знищити ракові клітини, не торкаючись при цьому здорову тканину. При цьому людина не відчуває болю, не потрібно ніяких розрізів, а ризик ускладнень невеликий. Для пухлин великих розмірів радіохірургія призначається фракційно, а при маленьких (до 3 см) може бути достатньо 1 процедури.

Наслідки: рецидив і метастази

Поширення пухлини найчастіше відбувається гематогенним шляхом: коли вона проростає в кровоносні судини, її клітини потрапляють в кровотік і переміщуються в інші органи і тканини. Метастази при хондросаркоме частіше знаходять в легенях, черевній порожнині, печінки і кістках (особливо, у хребті). Як вже було сказано, цей вид раку відрізняється повільним плином, тому до появи перших метастаз проходить 3 роки і більше. Метастази великих розмірів видаляють хірургічним шляхом. Але є мікрометастази, які можуть перебувати в будь-якому куточку організму. Для їх знищення використовується хіміотерапія.

Рецидиви хондросаркомы – це повторне виникнення хвороби після проведеного лікування. Такі випадки – не рідкість. Щоб їх вчасно виявити пацієнт повинен робити рентгенографію 1 раз в 4-6 місяців. Повторні пухлини зазвичай більш агресивні. Для їх лікування проводять ті ж операції, що і при первинних ураженнях. Це знижує показники виживаності, а також збільшує ймовірність ускладнень. При неможливості проведення хірургічного видалення призначають паліативну хіміо — та променеву терапію.

Прогноз життя при хондросаркоме

На 1 і 2 стадії даний вид раку характеризується високими показниками лікування. Прогноз при хондросаркоме хороший. 5-річна виживаність після комбінованого лікування (навіть після повторних операцій) становить 83%. Показники 10-річної виживаності досягають 33%.

Головне вчасно виявити симптоми хондросаркомы і провести якісну діагностику. Також багато залежить від можливості радикального видалення та ступеня злоякісності пухлини. При виявленні низкодифференцированной саркоми прогнози самі низькі.

Будьте здорові!