Фіброзна гистиоцитома кістки

Фиброгистиоцитарные пухлини були виділені в окрему групу лише в недавньому часі. Раніше їх плутали з остеобластокластомой (гігантоклітинної пухлини), але як виявилося, у них є відмінності. У цій статті ми розглянемо, що являє собою злоякісна фіброзна гистиоцитома кістки, на частку якої припадає 2-3% випадків захворювання раком кісток.

Злоякісна фіброзна гистиоцитома, що це таке?

Так як цей вид раку був виявлений всього пару десятиліть тому, інформації про нього не так вже багато, але з кожним роком архів поповнюється новими випадками, що дає можливість з часом вивчити фіброзну гистиоцитому більш детально. Коротко можна сказати, що пухлина складається з клітин сполучної тканини двох типів: фібробластів та гістіоцитів. Між ними може бути жир, колаген.

Для гистиоцитомы характерний плеоморфизм і багатоядерність, наявність мітозів, некрозів і гігантських клітин. Все це впливає на ступінь злоякісності пухлини і робить її більш агресивною.

Пік захворюваності припадає на вік від 40 до 50 років, трохи рідше хворіють молоді люди віком від 20 до 40 років. Чоловіки страждають від цієї недуги в 1.5 рази частіше, ніж жінки.

Частіше фіброзна гистиоцитома вражає довгі трубчасті кістки та кістки кінцівок:

  • великогомілкову;
  • стегнову;
  • плечову;
  • клубову.

Також зустрічаються пухлини ребер, рідше – щелепи, ліктьової і променевої кісток, лопатки, крижів. Новоутворення переважно розташовується по центру кістки, з часом призводячи до її стоншення. Дифузно проростаючи в кортикальний шар, воно виходить назовні у м’які тканини і поширюється з ним. Після попадання в кровоносні судини, або лімфатичні вузли – виникають метастази.

Класифікація фіброзної гистиоцитомы

Існують такі види злоякісної фіброзної гистиоцитомы:

  • типова (плеоморфная). Це найпоширеніша різновид, який становить 60% всіх гистиоцитом. Складається з веретеноподібних фибробластических клітин і кубічних, що нагадують гістіоцити. Характерна наявність кількох ядер, можуть бути присутніми гігантські клітини з краплями жиру. У міжклітинному просторі часто знаходять колагенові волокна і муцин;
  • миксоидная. На частку миксоидной гистиоцитомы доводиться 25%. Вона наполовину складається з ділянок плеоморфного типу і наполовину – з драглистого компонента. У стромі знаходиться велика кількість судин, що утворюють мережу;
  • гігантоклітинна (10%). Складається з гігантських клітин (зразок остеокластів), які формуються вузли. Вузли оточені щільним волокном з судинами. Не рідко в пухлини присутні некрози і крововиливи, також вона може виробляти незрілу кісткову тканину;
  • запальна. Займає всього 5%. У клітинах запальної фіброзної гистиоцитомы присутні великі краплі жиру, не рідко – фігури мітозу. У деяких випадках спостерігається явище фагоцитозу або виражена васкуляризація.

Вид пухлини визначають після гістологічного дослідження зразка її тканин. Фіброзна гистиоцитома має 3 ступеня злоякісності, від яких залежать темпи її росту і метастазування:

  • 1 ступінь злоякісності сама «доброякісна», такі пухлини ростуть повільно протягом довгих років;
  • 2 ступінь вважається середньою, вона не набагато відрізняється від 1 за показниками виживаності;
  • 3 ступінь злоякісності відрізняється своєю агресивністю. За статистикою вона зустрічається найчастіше. Прогнози для хворих з фіброзної гистиоцитомой 3 ступеня на жаль, невтішні.

Причини виникнення фіброзної гистиоцитомы

Згідно з дослідженнями, у 19% випадків причиною злоякісної фіброзної гистиоцитомы стає малігнізація энхондром або ракове переродження при хворобі Педжета, а також фіброзної дисплазії.

Деякі вчені вважають, що онкологія може бути результатом опромінення кісток, яке проводилося багато років тому, з метою лікування інших недуг. Доброякісна фіброзна гистиоцитома з часом ставати злоякісними.

Інші причини злоякісної фіброзної гистиоцитомы не відомі.Механізм розвитку новоутворення також залишається загадкою. Згідно першої теорії, цей вид раку кісток з’являється з гістіоцитів, які трансформуються і набувають рис фібробластів. Друга, більш достовірна теорія, свідчить, що гистиоцитома виникає з мезенхімальних стовбурових клітин. Це пояснює різноманітність гістологічних типів пухлин.

Симптоми і прояв фіброзної гистиоцитомы

Симптоми злоякісної фіброзної гистиоцитомы кісток пов’язані з руйнуванням кісткової тканини й оточуючих структур. Такі явища виявляють себе у вигляді болю різної інтенсивності. Вони можуть бути постійними або виникати періодично, після фізичних навантажень.

Пухлина, яка досягла певних розмірів, видно візуально. Її можна промацати, зовні видно припухлість, натяг і посиніння шкіри, набрякання вен. Ще одним симптомом злоякісної фіброзної гистиоцитомы кісток може бути обмеженість у роботі суглоба та переломи в ураженому місці. Рак ноги заважає людині нормально пересуватися, а пухлина кістки руки негативно позначається на русі рук.

Діагностика захворювання

Діагностика злоякісної фіброзної гистиоцитомы кісток складається з:

  • збору анамнезу хворого. Тут важливо дізнатися, скільки часу минуло від появи перших симптомів, яка їх інтенсивність, як вони прогресували;
  • фізикального огляду і пальпації. Ці прості маніпуляції дають лікареві можливість виявити дефекти кістки і шкіри зовні. При промацуванні визначається патологічне новоутворення, людина може відчувати біль;
  • рентгенографії. Щоб отримати знімок пошкодженої кістки хворого направляють на рентген. За його результатами доктор може підтвердити наявність пухлини, оцінити стан кістки і поставити попередній діагноз. На рентгенологічної картини при гистиоцитоме видно одиничний вогнище деструкції кістки без лінії склерозу (остеогенна саркома відрізняється розповсюдженням таких осередків по всій кістки). По рентгену можна відрізнити рак кісток від фіброзної гистиоцитомы м’яких тканин. Щоб отримати більш точні відомості необхідно пройти додаткові дослідження;
  • сцинтиграфії скелета. Такий аналіз допомагає просканувати всі кістки і дізнатися про поширення ракового процесу. На сцинтиграфії видно навіть дрібні метастази, які не може вловити звичайний рентген;
  • комп’ютерної томографії. Це найбільш прогресивний метод досліджень, який застосовується для діагностики різних видів раку. КТ дає тривимірне зображення, на якому видно не тільки кістки, але і навколишні тканини і структури. За допомогою томографії визначають точні розміри і локалізацію новоутворення, а також його поширеність по регіональних лімфовузлів. КТ використовується для проведення біопсії і хірургічних операцій;
  • магнітно-резонансної томографий. МРТ перевершує КТ по точності, особливо якщо потрібно оцінити проростання раку в м’які тканини;
  • біопсії. Забір зразка пухлини здійснюють шляхом пункційної або відкритої біопсії. Пункційний метод більш щадний: під місцевою анестезією людині спеціальною голкою проколюють шкіру і набирають у шприц пунктат. Відкрита біопсія передбачає хірургічний розріз, з наступним накладенням швів. Маніпуляції проводяться під загальним наркозом. Зразки, отримані після біопсії, відправляють на гістологічне та цитологічне дослідження.

Диференціальну діагностику треба проводити з плеоморфной липосаркомой, рабдомиосаркомой, меланому, фибросаркомой, остеогенної саркомою, гігантоклітинної пухлини. Поставити правильний діагноз допомагає імуногістохімічне фарбування.

Лікування фіброзної гистиоцитомы

Лікування злоякісної фіброзної гистиоцитомы кісток повинно включати радикальну операцію в комплексі з променевою терапією. Хірургічне видалення пухлини виконується з захопленням прилеглих тканин на 2 см мінімум. Також вирізають м’язовий футляр. При крайній необхідності – проводять ампутацію кінцівки. Наприклад, при великій пухлини кістки ноги ампутують ногу, по можливості залишаючи куксу для подальшої реконструкції чи встановлення протезів.

Після футлярного висічення видалені кістки замінюють штучними протезами, дефект усувають шляхом накладення клаптя шкіри.

Опромінення в доопераційному періоді дає можливість зупинити зростання новоутворення і зменшити його розмір. Після резекції курс променевої терапії допомагає закріпити отримані результати і знищити залишкові клітини гистиоцитомы. Сумарна доза опромінювання варіюється від 60 до 66 Гр, залежно від відповіді пухлини на лікування.

Показники рецидивування після хірургічного видалення становлять 50%, а після проходження променевої терапії вони знижуються вдвічі. Але комбінація оперативного і променевого лікування не допомагає запобігти подальше метастазування, яке трапляється досить часто.

Хіміотерапія в лікуванні злоякісної фіброзної гистиоцитомы кісток майже не застосовується. Винятки становлять великі пухлини. Тоді людині можуть призначити курс Доксорубцина, Циклофосфаміду або Вінкристину, але достовірно ефективних схем прийому препаратів досі немає. Тим не менш, багато авторів вказують на підвищення загальної виживаності після проходження хіміотерапії, що говорить про необхідність удосконалити таку методику, практикувати доопераційне і післяопераційні тактики.

Подальше вивчення фиброгистиоцитарных пухлин має відкрити нові, ефективні підходи до їх лікування, але на сьогоднішній день відомостей дуже мало.

Рецидиви і метастази

Навіть після комплексного лікування можливе повторне виникнення раку, причому іноді вогнища носять множинний характер. Причиною рецидивів фіброзної гистиоцитомы кісток стає низька радикальність лікування, з-за якої клітини пухлини видаляються не повністю. Терміни появи рецидивів коливаються від 2 до 5 років, на що також впливає гістологічний тип пухлини.

Метастази при злоякісної фіброзної гистиоцитоме кісток можуть поширюватися по кровоносній системі та лімфатичних вузлів. У 80% випадків ці пухлини метастазує в легені, рідше – в печінку та кістки. Лікування вторинних пухлин рідко дає позитивні результати.

Різні типи злоякісної фіброзної гистиоцитомы протікають не однаково. Деякі розвиваються стрімко і вже через пару місяців утворюють метастази. Інші взагалі не можуть метастазувати десятиліттями.

Швидкість розвитку віддалених пухлин залежить не тільки від гістологічного типу гистиоцитомы, але і від її розміру. Новоутворення більше 10 см метастазують набагато частіше і швидше, ніж пухлини поменше.

Прогноз життя при злоякісної фіброзної гистиоцитоме

Найбільш важливі фактори, які позитивно впливають на загальну і безрецидивную виживаність хворих — це радикальне комплексне лікування та низька ступінь злоякісності пухлини.

Погано, що на момент постанови діагнозу у більшої частини пацієнтів знаходять віддалені метастази. Це пов’язано з пізнім зверненням до профільного лікаря і помилковою діагностикою.

Виживаність при злоякісної фіброзної гистиоцитоме становить:

  • протягом 3 років – 45-50%;
  • на протязі 5 років – 37% хворих.

Кожен повторний рецидив негативно впливає на прогноз злоякісної фіброзної гистиоцитомы. Також до поганим прогностичним факторів можна віднести великі розміри новоутворення, літній вік пацієнта та неможливість проведення радикальної операції.

Профілактика хвороби

Профілактика фіброзної гистиоцитомы кістки і м’яких тканин полягає у своєчасному лікуванні хвороб кісток і доброякісних энхондром.

Будьте здорові!