Фібросаркома

Фібросаркома є досить рідкісним захворюванням. На її частку припадає 2-4% від всіх первинних форм раку кісток. Діагностується у людей різних віків, але основна маса припадає на 20-40 років.

Що таке фібросаркома?

Фібросаркома – це одна з різновидів злоякісних пухлин кісток, яка виникає із сполучної тканини. Являє собою щільне утворення, овальної або круглої форми, що тісно прилягає до кістки. В розрізі має білувато-жовтуватий колір. Некрози, крововиливи і ділянки розм’якшення не характерні.

Спочатку фібросарком кістки відносили до остеогенним новоутворенням, але з часом її виділили в окрему групу під назвою «Фибробластические пухлини» (раніше вони називалися сполучнотканинні). На відміну від остеогенних сарком, фибробластические пухлини не мають здатність утворювати кісткову тканину. Крім того, фибросаркомы менш агресивні, вони ростуть протягом тривалого часу.

Улюблені місця локалізації саркоми даного типу – це дистальний відділ стегна (а саме – епіфіз) і великогомілкова кістка. Зустрічаються і множинні поразки в декількох кістках. По мірі росту пухлина проростає поверхневий шар кістки і поширюється на навколишні м’які тканини. Також характерним є проникнення в костномозговой канал. На пізніх стадіях з’являються метастази в інших органах.

Про те, як лікувати сарокому м’яких тканин можна дізнатися, перейшовши за посиланням.

Класифікація фибросарком

В залежності від розташування на кістки, виділяють такі види фибросарком:

  • центральна. На рентгені в метафизе кістки присутні вогнища деструкції різного розміру. Корковий шар виглядає истонченным. Центральні типи більш агресивні і швидкозростаючі;
  • периферична (або періостальна). На рентгені визначається, як однорідне утворення округлої форми, з чіткими краями. Розташоване паралельно осі кістки. Поверхнево розташована фібросаркома зростає повільно, що дає метастази тільки на пізніх стадіях онкопроцесса.

Існує 2 ступеня диференціювання (або злоякісності):

  • високодиференційована фібросаркома 1 ступеня злоякісності відрізняється тим, що її клітини практично не відрізняються від здорової тканини. На цій стадії пухлина росте повільно, вона впливає на організм незначно;
  • якщо в діагнозі вказана низкодифференцированная фібросаркома – це означає, що її клітини втратили схожість з «материнськими», вони мають різний розмір і кількість ядер, виявляються вогнища мітозу. З цієї причини новоутворення стрімко розвивається швидко, і незабаром утворюючи метастази. Все це негативно позначається на загальному стані хворого. Високо злоякісна фібросаркома виникає рідко.

Причини виникнення фибросаркомы

Чому виникає онкологія кісток? Причиною фибросаркомы може стати злоякісне переродження диспластичних процесів (наприклад, при хворобі Паджета або множині хондроматозе) та доброякісних утворень (дані мутації спостерігали при гігантоклітинної пухлини).

Деякі вчені вважають, що опромінення кісток впливає на появу онкоопухоли. Тобто, людина, який раніше проходив променеву терапію, схильний до ризику захворіти на рак знову.

Згідно ще однієї теорії на появу пухлин впливають безліч чинників: погана екологія, шкідливі звички, хімічні канцерогени, порушення обміну речовин та ін. Поєднання цих несприятливих умов, плюс генетична схильність і слабка реактивність організму призводять до порушень в клітинах нашого організму, в результаті яких вони перетворюються в пухлинні. Потім пошкоджені клітини розмножуються і в подальшому утворюються пухлинні новообразованя.

Симптоми і прояв фибросарком

Період виникнення симптомів даної пухлини пов’язаний зі ступенем її злоякісності. Високодиференційовані фибросаркомы низького ступеня злоякісності довгі роки можуть залишатися непоміченими, а низкодифференцированные дають про себе знати через 6-12 місяців.

Симптоми фибросаркомы залежать від її локалізації. Новоутворення центрального типу проявляються болями. Спочатку вони непостійні, інтенсивність їх невелика. Але з певним періодом часу мучать болі людини постійно, вони стають болісно нестерпними. У цей період виникає опухлість, яку можна визначити візуально і пальпарно. Дані симптоми пов’язані з проростанням її за межі кіркового шару кістки і в навколишні м’які тканини.

Ознаки фибросаркомы периферичного типу:

  • припухлість в ураженому місці;
  • біль під час рухів кінцівкою;
  • обмеження рухливості суглоба;
  • пальпарно визначається щільна, нерухома пухлина, помірно болюча.

Через стоншування кісток при фибросаркоме на нозі або руці виникають патологічні переломи. Вони часто стають першою причиною звернення до лікаря.

Діагностика захворювання

Діагностика фибросаркомы проходить з урахуванням даних фізіологічного огляду, рентгенологічного обстеження і біопсії. Не останню роль відіграє ретельний збір анамнезу хворого. При огляді лікар промацує хворе місце, з метою визначення розміру новоутворення, його консистенції і рухливості. Слід звернути увагу на ступінь хворобливості і порушення функціональності кінцівки.

Далі обов’язково призначають рентгенографію пошкодженої кістки. Такий вид досліджень простий і доступний. Він дозволяє підтвердити наявність раку і уточнити його локалізацію і розмір. Периферичного види пухлин на рентгені визначити не важко. Їх ознаки були описані в пункті про класифікації. Важче розпізнати центральну фібросарком, яка схожа з саркомою Юінга, синовіальної саркомою і ретикулосаркомой. Мінус рентгенографії – це мала інформативність. Щоб більш точно вивчити пухлину необхідно провести додаткові дослідження, такі як КТ, МРТ та сцинтиграфія.

Сцинтиграфія або радіоізотопна діагностика заснована на властивості ракових клітин поглинати радіоактивні хімічні елементи (родій) більшою мірою, ніж здорові тканини. Пацієнту вводять ці ізотопи, а потім проводять сканування в гамма-камері. Результат – детальне зображення всіх кісток скелета, що дозволяє виявити навіть маленькі вогнища фибросаркомы і можливі метастази.

Перед призначенням тактики лікування необхідно пройти КТ і МРТ. Томографія дає чітке зображення пошкодженої ділянки в 2D і 3D форматі. Таким чином, лікар оцінює розташування новоутворення по відношенню до пучками судин і нервів, а також інших тканин, органів і структур.

При підозрі на метастазування в легені проводять КТ грудної клітини. Якщо є ознаки ураження печінки, то перевіряють органи черевної порожнини. Можливе призначення інших досліджень, в залежності від ситуації.

Остаточну відповідь в діагностиці дає біопсія – операція, під час якої проводиться забір матеріалу пухлини для гістологічного і цитологічного дослідження.

Є 2 варіанти біопсії:

  1. пункційна – це укол (пункція) спеціальною голкою, через яку набирають пунктат. Це менш травматичний спосіб, але маленька кількість матеріалу може привести до помилкового діагнозу;
  2. відкрита біопсія проводиться хірургічним шляхом. Вона дає точні результати, але операція більш небезпечна, так як є ризик прогресування хвороби.

Лікування фибросарком

Лікування фибросарком комплексне, яке включає:

  • неоадьювантную дооперационную хіміотерапію;
  • оперативне видалення пухлини;
  • адьювантну хіміотерапію.

Крім цього хворому проводять симптоматичну терапію. Якщо кістка сильно стоншена, то її першим ділом фіксують, щоб уникнути переломів. При сильному больовому синдромі можуть прописати ненаркотичні анальгетики. У важких випадках використовують наркотичні засоби, такі як Морфін.

Променева терапія при фибросаркоме на сьогоднішній день вважається ефективною.

Перший курс хіміотерапії спрямований на пригнічення росту пухлини та максимальне зменшення її розміру. Це спрощує подальші маніпуляції. Під час прийому цитостатичних препаратів пацієнта можуть мучити нудота і блювота, тому додатково прописують протиблювотні засоби. Після проходження декількох курсів хіміопрепаратів проводять операцію.

Є кілька способів хірургічного лікування. Сегментарна резекція пухлини, висічення суглоба одним блоком і радикальна резекція відносяться до органозберігаючим операціям. При резекції одним блоком пухлина вирізують разом з кількома сантиметрами навколишніх тканин. Тотальна резекція увазі видалення фибросаркомы разом з футляром, у якому вона знаходиться. Наприклад, при ураженні дистального відділу стегнової кістки видаляють всю стегнову кістку. Якщо рак проник у м’язовий шар, то видаляють і футляр м’язів.

Якщо з якої-небудь причини хірургічне лікування фибросаркомы протипоказано, то в паліативних цілях використовують хіміопрепарати. Також для зменшення симптомів і поліпшення стану хворого можуть провести опромінення.

Для виправлення дефектів кістки, які залишаються після операції, встановлюють ендопротези. Виготовляють їх індивідуально, причому на це може піти чимало часу. Лише при сегментарної резекції можна обійтися кістковим цементом, який закриває отвір у кістці. Перевага органозберігаючих операцій при фибросаркоме – це збереження функціональності кінцівки.

До недоліків відносять високу ймовірність повторних рецидивів та інфікування. Також установка протеза накладає певні обмеження на життя пацієнта, а при видаленні м’язів може розвинутися м’язова слабкість, що негативно позначається на функціонуванні кістки. При фибросаркоме у дітей ендопротезування створює проблему в зв’язку з ростом кісток, з-за чого кінцівки стають різного розміру.

З цих причин багато лікарі віддають перевагу ампутації або экзартикуляции. Такі радикальні заходи полегшують завдання і допомагають знизити ризик повторних рецидивів фибросаркомы. Ампутації показані в запущених випадках, і при великих розмірах пухлини.

Через 2-3 тижні після операції призначають ще кілька курсів цитостатиків. Їх вигляд і дозування визначається залежно від відповіді пухлини на проведене лікування. Оцінюється він після лабораторного аналізу тканин новоутворення, які були видалені. Якщо відповідь була позитивною, то препарати не змінюють. В протилежному випадку можуть поміняти режими дозування, ввести інші ліки.

Мета післяопераційної хіміотерапії – закріпити результат лікування і головне – знищити приховані мікрометастази і залишки пухлини. Якщо цитологічні препарати показали хороший результат, то їх курси повторюють ще кілька разів.

Фібросаркома: метастази і рецидиви

Фібросаркома після операції може виникнути знову. Відбувається це, якщо утворення було віддалено не повністю. Навіть найдрібніші клітини, які важко виявити, можуть вирости в нову пухлину. Особливо високу мітотичну активність проявляють низкодифференцированные фибросаркомы.

Ймовірність рецидивування даного виду раку кісток невелика. Вона меншає при виконанні ампутації в комплексі з хіміотерапією. Для контролю за пацієнтом після лікування періодично проводять рентгенографію, сцинтиграфію, КТ або МРТ. Ці дослідження допомагають вчасно виявити прогресування хвороби.

Для лікування рецидивів повторно проводять резекцію в доповненні з хіміотерапією. Якщо спочатку лікування було органозберігаючим, то можуть зробити ампутацію. Повторна операція при фибросаркоме пов’язана з додатковим ризиком, вона погіршує прогноз для хворого.

Метастазування фибросарком зазвичай відбувається по кровоносних судинах (гематогенно), рідше – по лімфатичних вузлів. Вторинні пухлини можуть виникати в будь-якому органі або іншої кістки. Найчастіше їх знаходять в легенях і печінці. У таких випадках, поряд з резекцією первинного вогнища, перед хіміотерапією виробляють видалення вторинної. Якщо метастази фибросаркомы знаходяться в кінцівках, то проводять видалення одним блоком або ампутацію (у разі масивного ураження).

Примітно, що метастази більш чутливі до цитостатичних препаратів, тому післяопераційна хіміотерапія дуже ефективна.Важче справи з видаленням важкодоступних пухлин (наприклад, локалізуються в хребті). У цьому випадку можуть вдатися до таких інноваційних методів, як радіохірургія або ультразвукова аблація.

Ускладнення фибросарком

Операції, які проводять при цьому недугу – дуже складні, а їх результат не завжди виявляється позитивним. Наприклад, при раку кістки ноги пацієнти (та й самі лікарі) намагаються зберегти кінцівку і уникнути важкої інвалідності. Але в підсумку функція ноги може бути порушена безповоротно. Також є ризик інфікування, великої крововтрати, набряку і т. д.

Існує ймовірність дисемінації (поширення пухлини по хірургічним шляхах. Часто хворим доводиться робити повторні резекції або ампутацію. Звичайно ж, лягати під ніж завжди неприємно, це створює додаткову психологічну травму.

У порівнянні з пухлинами кістки рук і ніг, фібросаркома, що знаходиться в хребті або черепі, більш небезпечна. При здавленні спинного мозку починаються неврологічні симптоми, включаючи оніміння м’язів, часткові або повні паралічі кінцівок. Крім того, людину мучать сильні болі. Рак кісток черепа може проникати вглиб мозку. Наслідок цього – порушення різних життєво важливих функцій. Його важко вилікувати, так як можливості хірургічних втручань обмежені. Є вірогідність смертельного результату.

Прогноз життя при фибросакроме

Прогноз буде залежати від:

  • локалізації і розміру пухлини;
  • ступеня диференціювання;
  • стадії фибросаркомы.

Велике значення відіграє можливість радикального видалення пухлини. Після часткової резекції існує висока ймовірність розвитку рецидивів. Дуже хороші результати дає комплексне лікування, що включає тотальну резекцію і хіміотерапію.

Більш сприятливий прогноз при высокодифференцированной фибросаркоме невеликого розміру, яка розташовується в кістках кінцівок. Погано, якщо рак знайшли на 3-4 стадії, він вже встиг розростись на м’які тканини і утворити віддалені метастази. Ці фактори знижують показники майже в 2 рази.

5-річна тривалість життя при кісткової фибросаркоме складає 90% для низкозлокачественных форм і 30% для пухлин з високим ступенем злоякісності.

Профілактика хвороби

Профілактика зводиться до своєчасного лікування хвороб кісток, які відносяться до передракових. Також варто подумати про здоровий спосіб життя: виключити шкідливі звички, правильно харчуватися, займатися спортом.

Будьте здорові!