Адамантінома

Злоякісна пухлина кісток – адамантінома, зустрічається дуже рідко (менше 1% випадків), переважно у людей у віці 20-40 років. Її гістогенез до кінця не вивчений, швидше за все, вона відбувається із епітеліальної тканини або зубного зачатка.

Що таке адамантінома: особливості онкоопухоли

Адамантінома або як її ще називають – амелобластома (МКБ 9261/3), найчастіше вражає кістки щелепи, інколи – довгі трубчасті кістки (зокрема – великогомілкову). Описані поодинокі випадки виникнення даної патології в плечовий і ліктьовий області.

Адамантінома призводить до здуття кістки, стоншення кортикального шару. Деякі форми даної пухлини ростуть в капсулі, інші – не мають чітких кордонів. Гістологічна будова може бути різноманітним.

Строма пухлини представлена сполучною тканиною. В ній знаходяться окремі кістково-фіброзні компоненти. Амелобластома щелепи має структуру на зразок емалевого зачатка зуба.

Адамантінома верхньої щелепи може поширитися на гайморові пазухи. З нижній щелепі пухлина зазвичай проростає через шкірний покрив назовні або в слизову оболонку рота. Внечелюстная адамантінома часто супроводжується перифокальним остеосклерозом. Росте вона в бік кістковомозкового каналу, а також у м’які тканини.

Перебіг хвороби відносно доброякісний. Адамантінома кістки до сучасної класифікації ВООЗ відноситься до розділу «різноманітні пухлини». Їй присвоєна 2 ступінь злоякісності (G2), тому як вона розвивається повільно (протягом кількох років), але у певний момент відбувається злоякісна трансформація, і її зростання прискорюється. Тоді і виникають перші метастази.

Від чого виникає адамантінома?

Точні причини адамантиномы кістки не відомі. Існують теорії про те, що у розвитку хвороби відіграють роль травми і запальні захворювання. Виходячи з того, що адамантінома розвивається в кістках, схильним постійним навантаженням, можна укласти, що це і стає причиною їх появи.

Також вчені припускають, що рак кістки може виникнути із-за радіоактивного опромінення. Ризик захворіти трохи вища у тих людей, у чиїй родині є онкохворі.

Класифікація адамантином

В цілому, адамантиномы підрозділяють на пухлини кісток щелепи (одонтогенні) і внечелюстные. Перший варіант зустрічається частіше, причому в більшості випадків онкологія виникає в нижній щелепі.

Види адамантиномы:

  1. Солідна (суцільна). Солідна адамантінома кістки являє собою єдиний конгломерат, який знаходиться в капсулі, чітко відмежованої від кістки. Пухлина складається з волокнистої сполучної тканини. На пізніх стадіях спостерігається перфорація кортикального шару і проростання в м’які тканини.
  2. Кістозна. Ця форма хвороби трапляється у 5 разів частіше, ніж попередня. Виникає вона в результаті руйнування епітелію солідної пухлини, що призводить до утворення кіст різного розміру. Кісти можуть об’єднуватися між собою, створюючи великі порожнини. Заповнені вони колоїдними масами або рідиною жовтого кольору. Кістозна адамантінома поширюється вглиб тканин на великому протязі.

За гістологічною будовою пухлини поділяють на такі форми: веретеноклеточная, базалоидная, тубулярная, сквамоидная.

Симптоми адамантиномы

Біль при адамантиноме на перших стадіях може бути відсутнім. Освіта потихеньку зростає і призводить до збільшення ділянки кістки. Його першим справою і виявляють хворі. Виглядає пухлина як потовщення кістки м’якої консистенції. При пальпації чується хрусткий звук. Болючість не відзначається. Опухлість з часом збільшується в розмірі.

На відміну від остеогенної саркоми і фіброми, які призводять до розхитування зубів та деформації щелепи, адамантінома щелепи охоплює коріння зубів акуратно, тому подібні явища не відзначаються. Кістки можуть почати хитатися після приєднання запальних процесів або остеомієліту.

Біль, як симптом адамантиномы кістки, виникає через якийсь час. Болі в кістках з’являються не залежно від фізичних навантажень, вони стають інтенсивнішими по мірі росту пухлини. Також людина може помітити порушення рухливості кістки, внаслідок чого стає важко пересуватися або пережовувати й ковтати їжу.

Проявом адамантиномы може стати патологічний перелом. Люди можуть пов’язувати симптоми онкології з травмою і довгий час не звертатися за допомогою.

На пізній стадії пухлина щелепи проростає шкіру і покривається виразками. Загальний стан людини погіршується. Хворий відчуває себе ослабленим і втомленим, може втратити апетит і схуднути.

Стадії злоякісного процесу

Стадії адамантиномы визначаються залежно від розміру новоутворення, його ступеня злоякісності і наявності метастазів.

  • До 1 стадії відносять низкозлокачественные пухлини (G1-2), які знаходяться у межах кістки.
  • До 2 стадії зараховують пухлини високого ступеня злоякісності, але без регіональних та віддалених метастазів.
  • 3 стадія відноситься до утворень, які поширилися по всій кістки.
  • На 4 стадії з’являються метастази у регіональних лімфатичних вузлах і у віддалених органах.

Діагностика захворювання

Діагностика адамантиномы починається з фізикального обстеження. Лікар визначає зовнішній стан кістки, ступінь її рухливості. Він пальпує новоутворення і прилеглі лімфатичні вузли. Після цього людину відправляють на рентген і додатково призначають загальні аналізи крові та сечі. Дані лабораторних досліджень можуть вказувати на певну пухлина.

На рентгенограмі пухлину солідної форми виглядає, як ексцентрично розташований округлий вогнище деструкції з чіткими кордонами. Кістозна – має характерну довгасту форму і пористу структуру. Кісти визначаються як окремі порожнини. Лікар звертає увагу на здуття кістки чи витончення кортикального шару. Періостальна реакція для амелобластом не характерна.

В пухлини кістки щелепи можуть виявлятися зуби. Корені сусідніх зубів руйнуються.

Діагностика адамантиномы повинна включати компьютеную та магнітно-резонансну томографію. Ці методики дозволяють отримати детальне зображення кістки і оточуючих тканинних структур, на основі якого будуть будувати план подальшої операції.

Диференціальна діагностика проводиться з однокамерним кіст і фіброзної остеодистрофії, фіброзної остеобластокластоме, які, на перший погляд, дуже схожі з адамантиномой. Щоб розрізнити їх потрібно зробити біопсію.

Під час біопсії за допомогою шприца і спеціальної голки беруть частинку пухлини і вивчають під мікроскопом, щоб встановити гістологічний тип і стадію злоякісного процесу. Без цих відомостей лікування починають тільки при крайній необхідності.

Різноманітність типів адамантиномы ускладнює процес діагностики. Тому лікарям доводиться вдаватися до трепанобиопсии, щоб отримати більше матеріалу для дослідження.

Лікування адамантиномы

Лікування адамантиномы кістки проводиться хірургічним шляхом. Головний принцип – це радикальність операції. Перед лікарем стоїть завдання видалити всі новоутворення, щоб уникнути повторних рецидивів або продовження його зростання. Для цього всі злоякісні пухлини резектируются разом з кількома сантиметрами навколишнього тканини.

Є 4 варіанти операції на щелепі:

  1. резекція без порушення безперервності щелепи;
  2. резекція з порушенням безперервності;
  3. видалення половини щелепи;
  4. екзартікуляція (екзартикуляція).

Після таких втручань, проводять відновлення зубного ряду, встановлюють кістковий протез і роблять пластику. Від якості проведення реконструктивних операцій залежить подальша функціональність кістки. Кращі результати показує одномоментна пластика. Якщо робити її через якийсь час після резекції, то це може негативно позначитися на працездатності і зовнішньому вигляді кістки.

Дефект усувають за допомогою аутологічного трансплантата, тобто власної кістки, взятої з ребра чи іншої області. Також використовують штучні протези або кістки померлого донора. Після завершення лікування адамантиномы кістки потрібно забезпечити іммобілізацію щелепи і правильно за нею доглядати. Нижня щелепа повинна бути зафіксована близько 2-3 місяців. При пухлинах кінцівки лікарі вдаються до сегментарної або тотальної резекції кістки, а в запущених випадках – до ампутації. Дефект заміщується шляхом встановлення трансплантатів або протезів.

У деяких джерела вказується, що крім хірургічного лікування адамантиномы кістки, обгрунтовано застосування променевої терапії. Але підтверджень ефективності даної схеми немає.

Метастазування і рецидив адамантиномы

Метастазування адамантиномы відбувається по лімфатичних судинах у лімфовузли. Також зустрічається гематогенне поширення пухлини і виникнення метастазів в легенях.

Метастази при адамантиноме лікуються хіміотерапією, а у поодиноких випадках – оперативним шляхом. Звичайно, до лікування вторинних поразок вдаються тільки після лікування первинного вогнища хвороби.

Рецидивування адамантиномы – це не рідкість. Повторна пухлина розвивається на тому ж місці або по сусідству. Як правило, вона має велику ступінь злоякісності, ніж первинна. Її необхідно заново видаляти, доповнювати цитостатичних лікуванням. Рецидив адамантиномы може статися через багато років, тому хворі потребують тривалому спостереженні. Раз в 3-6 місяців важливо відвідувати лікаря і проходити обстеження.

Для запобігання рецидиву радять проводити саме радикальні операції. Вискоблювання, які практикувалися раніше, дуже часто призводять до прогресування недуги.

Прогноз життя при адамантиноме

В цілому, при адамантиноме кістки прогноз сприятливий. Вона часто росте довгі роки і не викликає ускладнень. Результати лікування, в основному, – позитивні. Кваліфікований фахівець зможе видалити пухлину, а потім відновити структуру кістки і зовнішній дефект.

5-річна виживаність становить понад 90%.

Профілактика онкоопухоли

Профілактика адамантиномы полягає у своєчасному виявленні хвороби, так як інших специфічних заходів по запобіганню розвитку цієї пухлини не існує.

Будьте здорові!