Саркома головного мозку

Саркома мозку відноситься до злоякісного патологічного захворювання, усугубляющему функції всіх органів і систем організму. У даній статті ми розглянемо: причини захворювання, симптоми і прояви, методи діагностики та способи лікування, дізнаємося який прогноз виживаності та які профілактичні заходи необхідно робити, щоб не захворіти саркомою головного мозку.

Саркома головного мозку, що це таке?

Саркома головного мозку бере початок в клітці сполучної тканини. Якщо порівнювати з саркомами інших основних видів, то саркома Юінга і остеогенна саркома розвиваються клітини кісткової тканини, саркома Капоші – з клітини ендотелію судин, саркома м’яких тканин – з клітин тканин периферичної системи нервів, сполучних, жирових і м’язових. Зустрічається онкоутворення в головному мозку будь-якому віці і в 2%-5% від усіх випадків сарком інших видів.

Рак головного мозку формується з клітин епітелію. Це можуть бути клітини мозкової і нервової тканини, і лімфатичних судин крові при їх неконтрольованому поділі, а також при метастазуванні інших первинних пухлин.

Види, типи і форми сарком головного мозку

Онкоочаг при саркомі за формою буває первинним і вторинним:

  1. первинна пухлина формується безпосередньо в мозкових тканинах або в оболонках, в області черепно-мозкових нервів, гіпофіза або шишковидного тіла у зв’язку з мутаціями в ДНК;
  2. вторинна пухлина формується в результаті метастазування первинних пухлин інших органів. До них відноситься, наприклад, молочна залоза і серце, легені та нирки, печінка і товста кишка.

Якщо розглядати типи саркоми, то вона буває внутрішньомозкових і позамозкові. Саркома внутрішньомозкова – це онкоутворення у вигляді пухкого або щільного вузла зі змазаними нечіткими межами і з вогнищами звапнення. Внемозговая пухлина має чіткі кордони і здатна проростати в сусідні тканини мозку.

За МКХ-10 код саркоми – С71.9 Злоякісне новоутворення головного мозку неуточненої локалізації. Розрізняють наступні види сарком головного мозку:

  • менингосаркому;
  • ангиоретикулосаркому;
  • фібросаркома.

Саме у менингосаркомы, що формується з мозкових оболонок, відсутні контури, а її в структурі містяться, більшою мірою, безліч патологічно змінених судин. Відрізняється швидким зростанням в речовину мозку та інші тканини.

Клітини стінок судин мозку дають початок ангиоретикулосаркоме. При високій васкуляризації, вона також швидко проростає і метастазує в інші органи з током крові і лімфи.

Прошарку мозку, фіброзна тканина зв’язок – місце розвитку і дислокації фибросаркомы. Вона відрізняється повільним прогресом, проростанням у мозкову речовину і метастазуванням. Зростання неврологічної симптоматики також поступове. При розвитку онкоузла з фіброзної тканини дає найбільш сприятливий прогноз.

Особливості хвороби

Саркома агресивна до всіх тканин і органів, розташованих поруч, швидко зростає. Новоутворення властиво проростати в навколишні тканини: сухожилля, м’язи, жирові і сполучні тканини інших органів, а також метастазувати і рецидивувати. Ці властивості аналогічні властивостям сарком, що розвиваються з клітин інших тканин, як зазначено вище.

При поширенні метастазів з інших первинних онкоочагов в головний мозок розвивається вторинний онкопроцесс. Загальний стан здоров’я буде швидко погіршуватися. Однак при цьому проявляється підступність хвороби: її клінічні ознаки наступають на 2-й стадії і навіть пізніше. Хворі будуть відчувати стрімко наростаючий дискомфорт, сильні головні болі, коли онкологія головного мозку вже запущена, і вона вимагає термінових оперативних заходів для порятунку життя людини. Пухлина головного мозку займає друге місце серед сарком зі смертельним результатом.

Причини виникнення саркоми мозку

Від чого виникає саркома мозку?

Сучасна медицина ще не готова однозначно відповісти на це питання. Населенню надаються тільки передбачувані причини саркоми головного мозку і посилюючі фактори ризику хвороби. А саме:

  • стрімке зростання дитячого організму;
  • різка патологічна гормональна діяльність;
  • передракові новоутворення та хвороби, що переходять в онкологію;
  • схильність на генетичному рівні;
  • вплив радіації, що призводить до мутації нормальних клітин і відтворення злоякісних;
  • хімічні канцерогени (при виробництві толуолу, азбесту, миш’яку, бензолу, діоксину, вінілу хлориду та інших матеріалів), здатні викликати мутирование клітин ДНК;
  • онкозахворювання через герповируса, першого типу ВІЛ, що ушкоджує структуру ДНК клітини;
  • пошкодження клітин тканин у зв’язку з оперативним втручанням, травмами: забоями, ушкодженнями шкіри з рубцями, шрамами, опіками. В результаті появи недиференційованої клітини в процесі активного ділення клітин і загоєння ушкодження формується пухлина.

Симптоми і прояви хвороби

Симптоми саркоми головного мозку проявляються:

  • головними больовими синдромами:
  1. розлитими або в зоні онкопроцесса;
  2. періодичними і пізніше постійними;
  3. інтенсивними навіть після прийому засоби від головного болю;
  • підвищенням внутрішньочерепного тиску при утрудненому циркулювання в мозкових шлуночках спинномозкової рідини. При цьому:
  1. набрякає нерв ока;
  2. погіршується периферичний зір;
  3. виникає сильний головний біль у супроводі блювоти і запаморочення;
  • порушенням появою довільних рухів: судорог, припадків, паралічів і парезів, втратою контролю над певними м’язами;
  • неврологічними проявами в осередку при пошкодженні сектори мозку, що відповідає за відповідну функцію органу або системи.

Симптоми саркоми мозку у відповідності з локалізацією будуть різними. А саме в області:

  • частки лоба – порушується мова;
  • потилиці – знижується зір;
  • скронь – знижується слух;
  • тімені – зменшується чутливість шкіри;
  • мозочка – порушується рухова координація;
  • таламуса – знижується увага і пам’ять;
  • лімбічних структур, закутують зверху стовбур мозку порушуються функціональна діяльність внутрішніх органів, автоматична регуляція сну, пам’яті та емоцій, тому хворі стають плаксивими, дратівливими, апатичними, гнівними та злими.

При проведенні інструментального дослідження для саркоми властиво різноманітність симптомних проявів. При дослідженні:

  • люмбальної пункції (спинномозкової) — виявляють в рідкому ексудаті сліди крові і атипові клітини, різноманітні за формою і розміром;
  • біопсії — відзначають клітини невеликі за розміром, але з наявністю великого ядра, що складається з одного або двох ядерець, а також однорідну, без твердих елементів клітинну цитоплазму;
  • КТ – відзначають нечіткі кордону в неоднорідному онкоузле, чіткі обриси в шишках мозкових оболонок, проростання в речовину мозку, метастазування в кістки і легені.

Встановлення діагнозу

Діагностика сарком мозку починається з огляду лікарем-онкологом, який фіксує зовнішні онкологічні ознаки, тобто поява:

  • жовтяниці на шкірно-слизової тканини;
  • блідого кольору шкірного покриву;
  • синюватого відтінку губ;
  • набряклості в області обличчя і шиї;
  • підвищеної наповненості вен на поверхні голови;
  • різкого виснаження.

Інтоксикація організму при саркомі провокує:

  • підвищення температури тіла;
  • поява загальної слабості;
  • надмірну пітливість вночі;
  • зниження бажання їсти.

Проводиться інструментальна діагностика сарком головного мозку. Досліджують:

  • люмбальну (спинномозкову) пункцію з метою виявлення елементів крові і атипових клітин з різними розмірами і формою;
  • біопсію — для виявлення невеликих клітин з одним великим або двома маленькими ядерцями, для визначення структури цитоплазми. При саркомі вона буде однорідною і беззернистой;
  • КТ — для встановлення меж пухлинного утворення, обрисів, ознак проростання в мозок, метастаз в область легень та кісткові тканини.

Один з видів саркоми мозку можуть підтвердити лабораторні дослідження аналізів при виявленні:

  • мережі тонкостеночных капілярів;
  • нетипових онкоклеток у вигляді пучків, спрямованих у різні сторони;
  • клітин, у яких тонка оболонка і великі ядра після патологічного зміни;
  • гострого дефіциту здорових клітин в тканини або їх повної відсутності;
  • надлишку міжклітинної речовини з безліччю гіалінових та хрящових елементів сполучної тканини.

В результаті цитогенетичного дослідження виявляються аномалії хромосом онкоклеток. При дослідженні крові:

  • неможливо виявити вид освіти через відсутність специфічних онкомаркерів;
  • за загальним аналізу виявляють концентрацію гемоглобіну, еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів і ШОЕ;
  • за біохімічному аналізу виявляють відсоток лактатдегідрогеназа. При високих концентраціях (понад 250 Од./л) хвороба буде протікати агресивно.

При проведенні рентгена грудини можливе виявлення метастазів у м’які і кісткові тканини. Пухлина середостіння може мати вигляд округлої або неправильний форми. Її тіло буває розміром від 1 мм до 10 см і більше, неоднорідну структуру.

Лікування саркоми головного мозку

Лікування сарком головного мозку поєднує оперативний, медикаментозний методи та опромінення. Оперують пацієнтів у разі зручного розташування онкоузла і невеликого діаметру. Хімію і променеве лікування застосовують не часто, не виключається комбінування цих методів. Якщо великою шишкою зачіпаються важливі функції мозку і є ризик зачепити неврологічні центри (порушити мова, викликати параліч), тоді пухлина видаляється частково і призначається хімія і/або опромінення.

Оперують хворих під загальним наркозом. Однак нові розробки лікування саркоми головного мозку передбачають краниотомию у свідомості при розташуванні онкообразования поряд з мовленнєвою мозкової зоною або до іншим важливим зонам. Після того, як хірургом буде розкритий череп, пацієнта виводять на короткий проміжок часу з наркозу для визначення видаляється кількості мозкової тканини з метою виключення випадіння мозкових функцій. В процесі цього пацієнта просять розмовляти, називати предмети, щоб упевнитися, що мова не порушена.

Застосування сучасних методів: ендоскопії та хірургії, нейронавігації, інтраопераційної та функціональної візуалізації, інтраопераційного моніторингу мозкових функцій (нейромоніторингу) дає можливість знизити травматизм і ускладнення в процесі видалення пухлини.

Операційна процедура

При відкритій операції розкривають череп і по можливості повністю видаляють онкоузел, не зачіпаючи нейрологическую функцію. Спеціальним затиском фіксують череп в трьох точках, на шкірі проводять дугоподібний розріз, випилюють невелику ділянку кістки для розкривання оболонки мозку.

З допомогою нейронавігації вводять мікрохірургічні інструменти і січуть пухлина. Якщо вона велика, за допомогою ультразвукових відсмоктувачів видаляють пухлинну тканину. Полегшує видалення флуоресцентне речовина, яке дають пацієнта до операції.

Якщо освіта розташоване поруч з функціональними центрами мозку, нервовими шляхами і черепно-мозковими нервами, що відповідають за слух, сенсорику і моторику, м’язи язика та обличчя, використовують інтраопераційний нейрофізіологічний моніторинг.

Після висічення, хірургом зупиняється кровотеча і проводиться контрольна перевірка з допомогою КТ або МРТ. Потім закривається тверда оболонка мозку і сама рана. Після пробудження від наркозу за пацієнтом ведеться інтенсивне спостереження, знову проводиться апаратна перевірка і фізіотерапевтична підтримка.

Лікування саркоми мозку методом інтраопераційної навігації дозволяє почати з планування операції і просторової орієнтації мікрохірургічного інструменту. Тривимірне зображення, отримане через КТ і МРТ, відображається на моніторі і доповнюється ультразвуковим дослідженням (УЗД).

До початку і в ході операції проводять інтраопераційний моніторинг і спостерігають в процесі цього за функціональною роботою нервової системи: завчасно виявляють зони можливих пошкоджень нервів.

Важливо! Не проводять відкриту операцію, якщо у пацієнтів виявлено:

  • дифузні пухлини, що вже руйнують мозкову тканину;
  • великі пухлинні утворення, як кіста;
  • маленькі шишки в недоступних місцях: базальних гангліях і мозковому стовбурі;
  • різке погіршення загального стану здоров’я.

Радіохірургія при саркомі головного мозку

До сучасних методів лікування саркоми головного мозку відноситься радіохірургія із застосуванням Кібер-ножа. Вона не вимагає розрізів шкіри і розтину кістки черепа. Радіаційний промінь спрямовують на пухлину, а здоровим тканинам дістається лише невелика доза опромінення.

Пацієнт повинен лежати на столі з роботизованим маніпулятором та головкою, що випромінює радіацію під управлінням програми. До кожного випромінювання проводять контроль на КТ або МРТ, щоб визначити розташування шишки при випадковому русі голови пацієнта.

Переваги методу:

  • немає трепанації черепа;
  • не потрібна анестезія;
  • не накладають шви;
  • не проводять перев’язки;
  • мінімальний ризик ускладнень;
  • немає кровотеч та інфікування;
  • можна видаляти глибокі онкообразования;
  • може видалити не тільки пухлини мозку, але і в інших тканинах і органах.

Проте великий розмір пухлини мозку є обмеженням для застосування радіохірургії Кібер-ножем.

Різновидом радіохірургічного методу є Гамма-ніж, при використанні якого жорстко фіксують спеціальний шолом на голові пацієнта. На відміну від Кібер-ножа, тут застосовується статичний джерело радіації, який рухається у всіх площинах, але може лікувати тільки головний мозок.

Хіміотерапія при саркомі головного мозку

Лікування саркоми головного мозку хімічними засобами дозволяє вбити онкоклітини. У головному мозку існує захист у вигляді гематоенцефалічного бар’єру, низкозлокачественные клітини складно вилікувати хімією. Та і не всі види онкоутворень мозку адекватно реагують на препарати. Вище ефект лікувальної терапії після застосування опромінення.

Ліки вводять перорально, всередину вени, м’язи і артерії. Місцево препарати намагаються ввести в тіло пухлини або навколо нього, в спинномозкову рідину. Лікування проводять: Темозоломідом (Темодалом), Кармустином, препаратами на основі платини: Цисплатином (Платинолом) і Карбоплатином (Параплатином).

А також іншими хіміотерапевтичними препаратами, яким лікують онкологію інших органів:

  • Тамоксифеном (Нольвадексом) і Паклітакселом (Таксолом) для лікування онкології молочної залози;
  • Топотеканом (Гикамтином) для лікування легких і яєчників;
  • Вориностатом (Золинзой), яким лікують Т-клітинну шкірну лімфому.

Застосовують схему PCV з Прокарбазином (Натуланом), Ломустином (перорально) і всередину вени — Вінкристином (Онковином).

Після хімії у пацієнтів виникають побічні дії:

  • падає рівень еритроцитів;
  • виникає нудота, блювання, запори;
  • слизова оболонка порожнини рота покривається виразками;
  • підвищується тиск.

Важливо знати! В цей час хворим не можна харчуватися обробленим м’ясом, сиром, йогуртами, деякими фруктами і овочами, пити червоне вино.

Скільки живуть пацієнти при саркомі мозку?

П’ятирічний прогноз саркоми головного мозку залежить від стадії захворювання. На перших стадіях він оптимістичний і становить 75 %. На 3-4 стадіях виживаність становить 15-25%.

На першій стадії пацієнти проживають більше п’яти років після видалення пухлини, прийому ліків, опромінення, таргетної терапії та інших методів. При цьому проводиться повна корекція способу життя: дотримується режим харчування, сну і відпочинку, виключаються стреси, перенапруження і знаходження під ультрафіолетовими променями.

На другій стадії саркоми головного мозку виживаність знижується і може скласти після операції 3-4 роки. На 3-4 стадії рідше проводять операцію, частіше хімію і опромінення. Тривалість життя складає 1-2 роки, при метастазах – кілька місяців.

Профілактика саркоми головного мозку

Для попередження саркоми мозку людям, що знаходяться в зоні ризику захворювання, необхідно періодично проходити діагностику УЗД, МРТ і КТ. При постійних головних болях слід записувати в щоденник деталі про болях: час початку, ступінь важкості, тривалість та інше. З лікарем потрібно обумовити меню протиракової дієти, більше включати в раціон продукти з рослинної клітковиною, виключати продукти з нітратами і копчені ковбаси, птицю і рибу, алкоголь і куріння.

Здоровий спосіб життя допоможе застерегти здоров’я людини від смертельного захворювання.

Інформативне відео:

Будьте здорові!