Класифікація пухлин головного та спинного мозку

Рак головного мозку — це різного роду аномальні новоутворення, що виникають із-за неправильного росту, розвитку та поділу клітин головного мозку. Класифікація пухлин головного мозку включає доброякісні та злоякісні новоутворення, їх не ділять за загальними принципами. Це пояснюють тим, що обох видів пухлина головного мозку однаково тисне на його тканини, оскільки при її зростанні череп не може зміщуватися в сторони.

Що таке пухлина мозку? Це різні внутрішньочерепні новоутворення: доброякісні і злоякісні, що входять в гетерогенну групу. Вони виникають у зв’язку із запуском процесу аномального неконтрольованого поділу онкоклеток або у зв’язку з метастазуванням з первинних пухлин інших органів. Раніше ці клітини (нейрони, гліальні і епендимальних клітини, олігодендроцити, астроцити) були нормальними і складали тканину мозку, його оболонок, гіпофіза і епіфіза – залізистих мозкових утворень, черепа.

Які бувають пухлині головного мозку, розкриває класифікація пухлин ЦНС. У ній вказують види пухлин головного мозку за їх анатомічного розташування.

Класифікація пухлин головного і спинного мозку (ЦНС), ВООЗ, 2007

Гістологічні типи раку ГМ:

I. НЕЙРОЭПИТЕЛЬАЛЬНЫЕ ПУХЛИНИ:

  • Астроцитарні пухлини:
  1. Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома;
  2. Пиломиксоидная астроцитома;
  3. Субэпендимарная гігантоклітинна астроцитома;
  4. Плеоморфная ксантоастроцитома;
  5. Дифузна астроцитома: фибриллярная, протоплазматическая, тучноклеточная.
  6. Анапластіческая астроцитома;
  7. Глиобластома;
  8. Гігантоклітинна глиобластома;
  9. Глиосаркома;
  10. Глиоматоз мозку.
  • Олигодендроглиальные пухлини:
  1. Олигодендроглиома;
  2. Анапластіческая олигодендроглиома.
  • Олигоастроцитарные пухлини:
  1. Олигоастроцитома;
  2. Анапластіческая олигоастроцитома.
  • Эпендимарные пухлини;
  1. Миксопапиллярная епендимома;
  2. Субэпендимома;
  3. Епендимома: клітинна, папілярна, светлоклеточная, таницитарная.
  4. Анапластіческая епендимома.
  • Пухлини хориоидного сплетення:
  1. Папілома хориоидного сплетення;
  2. Атипова папілома хориоидного сплетення;
  3. Карцинома хориоидного сплетення.
  • Інші нейроэпителиальные пухлини:
  1. Астробластома;
  2. Хордоидная гліома третього шлуночка;
  3. Ангиоцентрическая гліома.
  • Нейрональні та змішані нейронально-гліальні пухлини:
  1. Диспластическая ганглиоцитома мозочка (хвороба Лермітт&Дюкло);
  2. Інфантильна десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома;
  3. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная пухлина;
  4. Ганглиоцитома;
  5. Ганглиоглиома;
  6. Анапластіческая ганглиоглиома;
  7. Центральна нейроцитома;
  8. Экстравентрикулярная нейроцитома;
  9. Мозочкова липонейроцитома;
  10. Папілярна глионейрональная пухлина;
  11. Розеткообразующая глионейрональная пухлина четвертого шлуночка;
  12. Спінальна параганглиома (термінальної нитки кінського хвоста).
  • Пухлини шишкоподібної залози:
  1. Пинеоцитома;
  2. Пухлина епіфіза проміжної ступеня злоякісності;
  3. Пинеобластома;
  4. Папілярна пухлина шишкоподібної залози;
  5. Пухлина паренхіми шишкоподібної залози проміжної ступеня злоякісності.
  • Ембріональні пухлини:
  1. Медулобластома;
  2. Десмопластическая/нодулярная медулобластома;
  3. Медулобластома з вираженою нодулярностью;
  4. Анапластіческая медулобластома;
  5. Крупноклеточная медулобластома;
  6. Меланотическая медулобластома;
  7. Примітивна нейроэктодермальная пухлина ЦНС (PNET);
  8. Нейробластома ЦНС;
  9. Ганглионейробластома ЦНС;
  10. Медуллоэпителиома;
  11. Эпендимобластома;
  12. Атипова тератоидная/рабдоидная пухлина.

II. ПУХЛИНИ ЧЕРЕПНО-МОЗКОВИХ І ПАРАСПИНАЛЬНЫХ НЕРВІВ:

  • Шваннома (неврилеммома, невринома): клітинна, плексиформная, меланотическая.
  • Нейрофіброма: плексиформная.
  • Периневрома: интраневральная периневрома, злоякісна периневрома.
  • Злоякісна пухлина периферичного нерва (ЗОПН): эпителиоидная з мезенхимальной диференціюванням, меланотическая з залозистої диференціюванням.

III. ПУХЛИНИ ОБОЛОНОК:

  • Пухлини з менинготелиальных клітин:
  1. Типическая менінгіома: менинготелиоматозная, фіброзна, перехідна, псаммоматозная, ангиоматозная, микрокистозная, секреторна з великою кількістю лімфоцитів, метапластическая.
  2. Атипова менінгіома;
  3. Хордоидная менінгіома;
  4. Светлоклеточная менінгіома;
  5. Анапластіческая менінгіома;
  6. Рабдоидная менінгіома;
  7. Папілярна.
  • Мезенхімальні пухлини оболонок (неменинготелиоматозные):
  1. Ліпома;
  2. Ангиолипома;
  3. Гибернома;
  4. Ліпосаркома;
  5. Солітарна фіброзна пухлина;
  6. Фібросаркома;
  7. Злоякісна фіброзна гистиоцитома;
  8. Лейоміома;
  9. Лейомиосаркома;
  10. Рабдомиома;
  11. Рабдоміосаркома;
  12. Хондрома;
  13. Хондросаркома;
  14. Остеома;
  15. Остеосаркома;
  16. Остеохондрома;
  17. Гемангіома;
  18. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  19. Гемангіоперицитома;
  20. Анапластіческая гемангіоперицитома;
  21. Ангиосаркома;
  22. Саркома Капоші;
  23. Саркома Юінга.
  • Первинні меланотические ураження:
  1. Дифузний меланоцитоз;
  2. Меланоцитома;
  3. Злоякісна меланома;
  4. Менінгеальний меланоматоз.
  • Інші пухлини, що відносяться до оболонок:
  1. Гемангиобластома.
  • Лімфоми і пухлини кровотворної системи:
  1. Злоякісна лімфома;
  2. Плазмоцитома;
  3. Гранулоцитарная саркома.
  • Герміногенні пухлини
  1. Герминома;
  2. Ембріональна карцинома;
  3. Пухлина жовткового мішка;
  4. Хорионкарцинома;
  5. Тератома: зріла, незріла.
  6. Тератома зі злоякісною трансформацією.
  7. Змішана пухлина герминогенная
  • Пухлини турецького сідла:
  1. Краниофарингиома: адамантинозная, папілярна,
  2. Зернистоклеточная пухлина;
  3. Питуицитома;
  4. Веретеноклеточная онкоцитома аденогіпофіза.
  • Метастатичні пухлини спадкові пухлинні синдроми з залученням нервової системи:
  1. Нейрофіброматоз першого типу;
  2. Нейрофіброматоз другого типу;
  3. Синдром Гиппель-Ліндау;
  4. Туберозний склероз;
  5. Синдром-Фраумени;
  6. Синдром Ковдена;
  7. Синдром Тюрко;
  8. Синдром Горліна.

IV. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ

Метастази при раку мозку утворюють вторинне злоякісне утворення. Онкопухлину 3-4 стадії може метастазувати по оболонкам і ликворным шляхах ЦНС і за її межами.

По локалізації пухлини мозку бувають:

  • внутрішньомозкові;
  • внутрижелудочковые;
  • поза мозкові базальні;
  • проміжна група (тератоми, ембріональні пухлини);
  • самостійна група (метастатичні вузли, кісти, пухлини неясного походження тощо).

Будь-яка пухлина, незважаючи на гистотип, розміри і ступінь злоякісності має несприятливі наслідки:

  • пухлинні тканини ростуть у межах черепа і здавлюють життєво важливі структури мозку, що призводить до летального результату;
  • новоутворення викликає окклюзивную гідроцефалію;

Ступінь злоякісності визначають за гістологічною аспекту тканини і використовують такі критерії:

  • схожість онкоклеток зі здоровими;
  • ступінь зростання;
  • неконтрольований ріст клітин і його індикатори;
  • некроз пухлини (наявність мертвих клітин);
  • новоутворені судини при пухлинному ангиогенезе;
  • інфільтрацію в навколишні тканини.

Поширені типи первинної пухлини головного мозку

До найпоширеніших типів відносяться:

I. Гліоми: астроцитоми, эпендиомы і олигодендроглиомы

Вони виникають в гліальних клітинах в будь-якій зоні головного мозку і в будь-якому віці. Найбільш агресивна пухлина з астроцитом – мультиформна глиобластома з несприятливим прогнозом. Вона може розвиватися у області:

  • головного мозку у дорослих;
  • мозочка;
  • стовбура мозку (де з’єднується головний мозок зі спинним – астроцитома спинного мозку);
  • зорового нерва у дітей.

Астроцитоми складають 50% від усіх пухлин, що виникають в білій речовині мозку. Астроцитоми бувають: фибллярными (протоплазматическими, гемистоцитическими), анапластичними, гліобластомами (гігантськоклітинні, глиосаркомами), пилоцитарными, плеоморфными ксантоастроцитомами, субэпендимарными гігантськоклітинні.

Эпендиомы становлять 5-8% всіх пухлин і розвиваються частіше у шлуночках головного мозку. Олигодендроглиомы, включаючи анапластическую, складають 8-10%. Всі типи гліом » за злоякісності поділяються на 4 ступені. На пізніх стадіях гліоми проявляються:

  • різкими головними больовими синдромами;
  • судомами, парезами і паралічами, м’язовою слабкістю;
  • порушенням мови, зору, дотику і координації;
  • зміною поведінки і мислення, зниженням пам’яті.

Симптоми залежать від дислокації пухлини в мозку. Якщо вона в лобовій частці, у хворого змінюється настрій і особистість, паралізує одну сторону тіла. В скроневих частках пухлини призводять до проблем з пам’яттю, мовою і координацією, у тім’яній частці – до проблем з дотиком, дрібною моторикою і листом. Новоутворення в мозочку порушують координацію і баланс, в потиличній частці – зір і призводять до зорових галюцинацій.

II. Мультиформные гліобластоми

Онкообразования належать до найбільш поширених і агресивним формам серед усіх пухлин мозку. Їх також називають астроцитомою і глиомой 4 ступеня злоякісності.

Гліобластоми швидко ростуть і чітких меж не мають. Вони здавлюють мозок і проростає в нього, після чого мозок починає необоротно руйнуватися. Частіше це відбувається з хворими чоловіками 40-70 років. При поширенні на обидві півкулі і проростання на 30 мм всередину мозку пухлина вважається неоперабельною.

III. Епендимоми

Эпендермальные клітини, що вистилають зсередини шлуночки мозку, а також клітини, розташовані в просторі головного і спинного мозку, заповненого рідкою субстанцією, дають початок эпендимомам. Злоякісні вважають епендимоми 2 і 3 ступеня. Вони розвиваються в будь-якій зоні головного мозку і хребта і метастазують в спинний мозок за допомогою спинномозкової рідини.

Епендимоми частіше проявляються у дітей, з них 60% проживають менше 5 років. Найчастіше пухлина дислокується в задньої ямки мозку (ямці черепа ззаду). При цьому підвищується внутрішньочерепний тиск, хода стає незграбною і нестійкою. Хворому важко ковтати, говорити, писати, розв’язувати задачі, ходити. Змінюється хода, поведінку і особистість. Хворі стають млявими і дратівливими.

IV. Медулобластома

Розвиваються з ембріональних клітин в черепній ямці, частіше у дітей. Пухлини бувають блідо-коричневого кольору, місцями мають чітке відмежування від тканин мозку. У зв’язку з інфільтративним ростом вони здатні вростати в навколишні тканини. Призводять до гідроцефалії за рахунок блокування четвертого шлуночка мозку. Медулобластома (меланотическая і медулломиобластома з м’язових волокон) часто метастазують у спинний мозок.

Злоякісні вважають пухлини 2-4 стадії. Найбільш часті симптоми у хворих проявляються:

  • синдромами головного болю;
  • незрозумілою нудотою і блюванням;
  • проблемами при ходьбі, втратою рівноваги;
  • сповільненням мови, порушенням листи;
  • сонливістю і млявістю;
  • зниженням ваги або збільшенням.

V. Пухлини шишкоподібної залози

Шишкоподібна залоза призначена для виконання ендокринної функції. Її складають нейронні клітини (пиноциты). Вони пов’язані з клітинами сітківки, чутливою до світла. Пухлини шишкоподібної залози зустрічаються рідко у віці 13-20 років. До них відносять:

  • пинеоцитому – пухлина, що росте повільно і складається із зрілих пинеалоцитов, дислокується в эпифизе;
  • пинеобластому – пухлина з високим ступенем злоякісності і здатністю до метастазування;
  • новоутворення паренхіми залози шишкоподібної з непередбачуваним перебігом. Частіше трапляється у дітей.

До вторинних онкоопухолям відносять метастатичні новоутворення. Іноді неможливо визначити джерело метастазів, тому такі пухлини називають утвореннями невідомого походження. Симптоми вторинних пухлин ідентичні симптомам первинного раку.

Класифікація за системою TNM і стадії раку мозку

Основним у діагностиці раку мозку є точне встановлення стадії хвороби. Найпоширенішою вважається класифікації за системою TNM. Відповідно їй виділяють три стадії раку головного мозку:

  • Т (tumor, пухлина) — стадія, при якій пухлина досягає певної величини і розміру:
  1. Т1 – значення присвоюється новоутворенням, які мають розміри: до 3 см при видах раку подмозжечковой зони; до 5 см – для надмозжечковых утворень;
  2. Т2 – при перевищенні вузла вищевказаних розмірів;
  3. Т3 – пухлина проростає в шлуночки;
  4. Т4 – новоутворення велике, і поширюється на другу половину головного мозку.
  • N (nodes, вузли) — стадія, на якій визначається ступінь залучення лімфатичних вузлів у пухлинні процеси;
  • М (metastasis, метастазування) — стадія метастазів.

Що стосується показників N і M, вони не мають в даній ситуації великого значення, важливим в цій ситуації, знати, який розмір пухлини, так як розмір черепа обмежений. Поява ще одного або декількох утворень призводить до серйозних порушень роботи головного мозку. Виникає небезпека здавлювання і порушення функцій окремих елементів.

З певним періодом часу класифікація була розширена ще двома характеристиками:

  • G (gradus, ступінь) — ступінь злоякісності;
  • P (penetration, проникнення) — ступінь проростання стінки порожнистого органу (використовується тільки для пухлин шлунково-кишкового тракту).

Стадії раку головного мозку:

  • 1 стадія говорить про те, що новоутворення невеликого розміру і росте досить повільно. Під мікроскопом з’являються практично нормальні клітини. Даний тип поширюється досить рідко, так як може бути витягнутий хірургічним втручанням.
  • 2 стадія – пухлина росте повільно. Відрізняється від першого ступеня величиною новоутворення і будовою клітин.
  • З стадія — пухлина, яка швидко росте і стрімко поширюється. Клітини істотно відрізняються від нормальних.
  • 4 стадія – зростаюча пухлина, яка дає метастази по всьому організму. Лікуванню не піддається.

Інформативне відео:

Будьте здорові!