Мезотеліома

Раніше мезотелиому вважали дуже рідкісною пухлиною. За десятки років не нарахували і сотні хворих. Але зараз спостерігається стрибок захворюваності, тому вчені стурбовані питаннями своєчасної діагностики та створення адекватної схеми лікування мезотеліоми.

Що таке мезотеліома: особливості онкоопухоли

Мезотеліома (мкб C45) – це первинна мягкотканная пухлина мезотелиального походження. Мезотелій – це клітинний шар, який вкриває поверхню серозних оболонок.

Мезотелима може розвинутися в:

  • плеврі;
  • черевної порожнини;
  • перикарді;
  • яєчку;
  • маткових трубах.

У 80% випадків уражаються пухлиною плевральні листки, а від них вже йде розповсюдження на сусідні структури (грудну клітку, легені, діафрагму, черевну порожнину). На частку мезотеліоми черевної порожнини припадає 10-15%. Інші види діагностують рідко.

Зустрічаються доброякісні вузлові форми мезотеліоми, а також злоякісні, які відрізняються дифузним характером росту.

Перебіг хвороби дуже стрімке: з перших стадій пухлина проростає в оточуючі тканини і органи, а вже на 3 стадії відбувається метастазування по лімфатичних судинах і вузлах. Це призводить до летального результату.

Класифікація мезотеліоми

Доброякісна мезотеліома називається фіброзної. Вона носить суто локалізований характер і не утворює метастази. Її важко виявити через відсутність виражених симптомів. Злоякісна мезотеліома представлена дифузним і локалізованим варіантом. Дифузні пухлини зустрічаються в 75% випадків. Вони не мають чітких меж, ростуть в тканинах, розсовуючи і зміщуючи їх. При цьому стінки мезотелия товщають, покриваються сосочковими наростами. Онкоклітини здатні продукувати ексудат, який заповнює вільні порожнини органів. Ці особливості значно ускладнюють перебіг хвороби та проведення хірургічного лікування.

Існують такі види мезотеліоми дифузної форми:

  • эпителиоидная мезотеліома;
  • саркомоподобная;
  • десмопластическая;
  • змішана.

Перший вид зустрічається частіше за інших і має більш сприятливі прогнози.

Локалізована злоякісна мезотеліома – це рідкісне явище. Такі утворення ростуть у формі вузла і не проростають у навколишні тканини, тому їх простіше видалити хірургічним шляхом.

Стадії злоякісного процесу

Основний і найбільш повною системою стадіювання мезотелиом вважається класифікація TNM. На жаль, докладний опис є тільки для пухлин плеври. Інші види оцінюють по загальній класифікації пухлин м’яких тканин.

Показники Т:

  • Т1а – пухлина знаходиться тільки в парієтальної плеври.
  • Т1б – крім парієтальної, зачеплена частина вісцеральної плеври.
  • Т2 – присутній один з ознак:
  1. вісцеральна плевра вражена повністю (включаючи междолевые щілини);
  2. уражена тканина діафрагми;
  3. уражена легеня.
  • Т3 – присутній проростання пухлини в:
  1. внутригрудную фасцію;
  2. жирову клітковину середостіння;
  3. м’які тканини грудної стінки (поодинокий вузол);
  4. перикард (але не у всі шари).
  • Т4 – характеризується одним з ознак:
  1. обширне ураження грудної стінки;
  2. процес поширився на ребра, хребет або плечове сплетення;
  3. розростання новоутворення за межі діафрагми в очеревину;
  4. ураження органів середостіння, всього перикарда або міокарда;
  5. залучення протилежної плеври.

Показники N:

  • N0 – немає ураження лімфатичних вузлів.
  • N1 – уражені ипсилатеральные бронхипульмональные лімфовузли біля кореня легені.
  • N2 – метастази в ипсилатеральных ЛУ середостіння і по ходу грудних судин.
  • N3 – метастази в контрлатеральной ЛУ середостіння, у корені легені, по ходу грудних судин; метастази в надключичних і прескадленных лімфовузлах.

Показники М:

  • М0 – немає віддалених метастазів.
  • М1 – підтверджені метастази у віддалених органах.

У відповідності з цими даними розрізняють такі стадії мезотеліоми плеври:

  • 1 стадія:
  1. 1А: Т1а, N0, М0.
  2. 1Б: Т1б, N0, М0.
  • Мезотеліома плеври 2 стадії:
  1. Т2, N0, М0.
  • 3 стадія мезотеліоми плеври:
  1. 3А – Т1 або Т2, N1 або N2, М0.
  2. 3Б – Т3, N0, N1 або N2, М0.
  • Мезотеліома плеври 4 стадії:
  1. 4А – Т3, будь-Му, будь-N.
  2. 4Б – будь-Т, N3, будь М.
  3. 4B – будь-яке Т будь-яке N, М1.

Від чого виникає мезотеліома?

Доведеною причиною мезотелоимы є попадання в організм азбесту. Встановлено, що близько 90% хворих з даною пухлиною були задіяні у промисловості, де добували або використовували азбест. Більшість з них – це чоловіки-працівники шахт, а також заводів азбесто-технічних виробів. Жінки хворіють набагато рідше (співвідношення чоловіків до жінок дорівнює в середньому 15:1).

Крім професійного контакту з азбестом, можливо потрапляння речовини в організм з пилом при чищення спецодягу, при транспортуванні. Зареєстровані неодноразові випадки онкології у людей, які проживають поряд з рудниками і підприємствами. Також контакт може бути неусвідомленим, адже азбест знаходиться в таких товарах як ізоляційні та покрівельні матеріали.

Частота зустрічальності даної пухлини в різних країнах і регіонах неоднорідна. Найбільшу кількість хворих зареєстровано на території Великобританії, Франції, Австралії, Шотландії. Воно почало зростати з 1990-х років і до 2000-х тисячних збільшилася в 2, 5 рази.

Така статистика знову-таки пов’язана з видобутком азбесту в цих країнах в 70х роках. Чоловіки, які працювали в той час на шахтах, тепер потрапляють у лікарні з діагнозом мезотеліома. Латентний період для цієї пухлини може становити від 20 до 50 років! Тому у 2020-2030 роках вчені прогнозують ще один сплеск захворюваності в країнах Європи і колишнього Радянського союзу, де видобутком азбесту активно займалися в 80-х і 90-х. Вже зараз на території Росії відзначено підвищення кількості хворих.

До інших канцерогенів, які сприяють розвитку мезотеліоми, відносяться тальк і эрионит, берилій, поліуретан, мідь, нікель, N-метил.

Крім того, небезпечними факторами вважаються:

  • променева дія;
  • хронічні запальні захворювання легень;
  • генетичні відхилення;
  • зараження вірусом SV-40.

Звичайно, жодна з перерахованих причин не є 100% гарантією того, що людина захворіє онкологією.

Симптоми і ознаки мезотеліоми

Симптоми мезотеліоми залежать від її локалізації. До загальних ознак можна віднести: слабкість, лихоманку, зниження ваги, головний біль, анемію. Практично у всіх хворих рано чи пізно виникають больові відчуття в тому місці, де росте освіту або поруч з ним. Інтенсивність болю збільшується з часом.

Мезотеліома легенів (або плеври) дуже схожа на рак. Вона проявляється утрудненим диханням, больовими відчуттями в грудях і кашлем. При цьому загальний стан дуже поганий. По мірі прогресування недуги можуть приєднуватися ціаноз, набряк обличчя і шиї, серцево-судинна недостатність, синдром верхньої порожнистої вени. Симптоми погіршуються за рахунок зростаючого гідроторакс.

Ознаки мезотеліоми очеревини – це: дискомфорт або незрозуміла біль у животі, порушення травлення (запор, пронос), метеоризм, здуття живота, гикавка, відрижка. Далі пухлина призводить до накопичення рідини в черевній порожнині – асцит. Асцит можна розпізнати за збільшення живота. Великі новоутворення виявляються пальпарно.

Більшість видів пухлин мезотелия на ранніх стадіях практично ніяк себе не проявляють. Відсутність явних симптомів мезотеліоми служить причиною того, що людина не звертається до лікаря. Коли ж розвиваються виражені ускладнення, то це свідчить про занедбаності процесу.

При мезотелиоме перикарда спостерігаються болі в серці, геморагічний перикардит з-за якого збільшується об’єм серця, а також різні порушення в його роботі. Можлива тахікардія, гіпотонія, стенокардія. Серцева недостатність з часом зростає і стає вкрай небезпечною. Насторожити повинні набряки ніг, блідість шкіри, посиніння губ, рясне потовиділення. У людини можуть траплятися втрата свідомості, напади задухи. Хвороба закінчується тампонадою перикарда або інфарктом.

Мезотеліома яєчка може бути непомітною. Серед симптомів тільки збільшення яєчка, біль і гідроцеле. При пальпації визначається характерна шорсткість. Біль може віддавати в пах, поперек, стегно. Пухлина швидко поширюється по лімфатичних вузлів і кровоносних судинах на мошонку і в черевну порожнину.

Діагностика захворювання

Для діагностики мезотеліоми застосовують різні методи дослідження: рентгенологічні, ультразвукові, ендоскопічні і т. д. З лабораторних аналізів призначають аналіз крові (загальний та біохімічний), а також аналіз сечі. У онкохворих часто спостерігаються зміни в крові: підвищення ШОЕ, тромбоцитоз, лейкоцитоз, анемія.

Рентгенографію в основному використовують для оцінки стану органів грудної клітки. Комп’ютерна і магнітно-резонансна томографія є точними методами, без яких не проходить жодна онкологічна діагностика.

Вони дозволяють отримати 2-х і 3-х мірне зображення необхідної ділянки організму і дізнатися:

  • точний розмір і локалізацію освіти;
  • ступінь його поширеності в м’яких тканинах, кістках, органах, різних судинах і лімфатичних вузлах;
  • характер порушень (випіт у плевральній порожнині, потовщення плеври, асцит і т. д.).

За допомогою КТ і МРТ уточнюю наявність метастаз в печінці, легенях, головному і спинному мозку, а також інших внутрішніх органах. Також ці методи застосовують для визначення результатів лікування і контролю під час операції.

Крім МРТ і КТ для виявлення метастазів призначають сцинтиграфію (радіонуклідне сканування) і позитронно-емісійну томографію.

Для дослідження внутрішніх органів (зокрема, серця, печінки, сечового міхура, яєчок, мошонки, щитовидної залози і нирок) додатково використовують УЗД.

Також потрібно провести:

  • фибробронхоскопию (щоб оцінити бронхи);
  • ехокардіографію (щоб оцінити роботу і стан серця);
  • спірографію (для визначення функції дихання).

Для діагностики мезотеліоми черевної порожнини та очеревини застосовують лапороскопию, колоноскопію, ЕГДС.

Одним з найважливіших способів діагностики мезотеліоми плеври вважається торакоскопия. З допомогою торакоскопії лікар може оглянути зсередини всі частини плеври і одночасно взяти частинку пухлини для лабораторного дослідження (біопсія). Також біопсію роблять під час лапороскопии. Цей пункт є вирішальним. На підставі цитологічного і гістологічного аналізу ставлять остаточний діагноз.

Крім біопсії самої пухлини беруть матеріал метастатичних пухлин (якщо вони є) і рідину з плевральної чи черевної порожнини.

Лікування мезотеліоми

Види лікування мезотеліоми:

  1. Хірургічна операція.
  2. Хіміотерапія (неоадьювантная, адьювантна).
  3. Променева терапія (интероперационная, адьювантна, брахітерапія).
  4. Фотодинамічна терапія.
  5. Імунотерапія.
  6. Генна терапія.

Мета хірургічного методу – видалити патологічний освіта повністю. При цьому потрібно видалити кілька сантиметрів навколишніх здорових тканин, щоб виключити залишок онкоклеток. У запущених випадках рекомендують проводити видалення ураженого органу. Якщо розташування пухлини не дозволяє провести тотальну резекцію, то лікарі видаляють максимально можливий її обсяг. Це дає можливість зменшити симптоматику і подовжити життя пацієнту.

При мезотелиоме плеври на ранніх стадіях проводять плеврэктомию, тобто видалення плеври. Більш радикальне втручання передбачає резекцію не тільки плеври, але і легкого, разом з половиною діафрагми і перикардом. Такий підхід обґрунтований на запущених стадіях.

Хворим з перитонеальній мезотеліомою (черевної порожнини) видаляють весь сальник. Часто процес поширюється нижче – на статеві органи, тому їх теж вирізують.

Операції на серці неймовірно складні і небезпечні, тому єдине, що можуть зробити лікарі при мезотелиоме перикарда – це видалити перикард. Надовго продовжити життя все одно не вийде, так як хвороба все одно продовжує прогресувати.

Основними видами хірургічного лікування мезотеліоми яєчка є орхектомія і пахово-клубова лімфодисекція.

У хворих часто спостерігається скупчення рідини в просторі між органами, що вимагає додаткового лікування. Рідина виводять через шунти. При ураженні плеври не рідко вдаються до тальковому плевродезу. Це операція, яка запобігає скупчення рідини між двома плевральними листками. При мезотелиоме перикарда проводять перикардиоцентез або пункцію. Подібні втручання необхідні для полегшення стану хворого і запобігання смертельного результату.

Операція при мезотелиоме грає першорядну роль. Якщо немає можливості її провести, то наслідки будуть дуже невтішними. Тим не менш, щоб лікування було максимально ефективним, однією хірургії мало. Потрібно використовувати комплексний підхід. Як правило, операцію доповнюють хіміотерапією та опроміненням.

Більшість хіміопрепаратів при мезотелиоме не дають позитивних результатів. Найкращі показники відзначені після застосування Цисплатину та Пеметрекседа (хороший відповідь на лікування становив 40%).

Також застосовують інші комбінації:

  1. Цисплатин+Гемцитабін.
  2. Гемцитабін і Оксаліплатин.
  3. Циклофосфамід+Дакарбазин+Доксорубіцин.
  4. Цисплатин+Вінбластин+Мітоміцин.

Хіміотерапію при мезотелиоме можуть призначити до операції (неоадьювантная ХТ), після операції (адьювантна). При плевральних новоутвореннях використовують промивання плевральної порожнини розчином Цисплатину, а при брюшинных – гипертермическую внутрибрюшную хіміотерапію.

Променева терапія найчастіше використовується в післяопераційному періоді. Опромінення допомагають знищити залишкові клітини пухлини і зняти больовий синдром. Крім звичайної променевої терапії практикуються інтраопераційна високодозова ЛТ і брахітерапія, але поки що дані методики не показали високих результатів.

Імунотерапія є додатковим методом. Вона сприяє активації певних клітин імунітету, які будуть пригнічувати ріст пухлини.

Фотодинамічна терапія – це неінвазивний спосіб лікування раку. Він ґрунтується на фотохімічних реакціях, які відбуваються при попаданні променів світла на фотосенсебилизирующие речовини. Ці речовини вводять в організм хворого, і вони накопичуються в онкоклетках. Після цього проводять опромінення і пухлина поступово гине.

Варто відзначити, що в даний час немає позитивних результатів з приводу лікування мезотеліоми фотодинамічної терапії. Лікар може вирішити питання про її використанні виходячи з конкретного випадку. Те ж можна сказати і про генної терапії, яка заснована на боротьбі з вірусом SV-40.

Неоперабельним хворим призначають хіміотерапію або променеву терапію в якості паліативного лікування. Після проходження декількох курсів людини обстежують. Можливе зменшення обсягу новоутворення, що дозволить провести операцію.

Метастазування і рецидив

Рецидив мезотеліоми трапляється досить часто увазі її здатності швидко рости й поширюватися. Повторні пухлини можуть з’являтися на тому ж місці або в інших частинах організму, викликаючи нові симптоми. Їх необхідно вчасно виявити і почати лікування. Для моніторингу рецидивів мезотеліоми хворих регулярно обстежують за допомогою апаратів КТ, МРТ, УЗД. Крім того, проводять лабораторні аналізи і загальний огляд.

Як зазначалося раніше, метастазування даної пухлини відбувається швидко. Вона поширюється по лімфатичних і кровоносних судинах на велику відстань. Можуть постраждати легені, мозок, печінка, кістки та інші органи. Метастази при мезотелиоме бажано вилучати разом з первинним утворенням і доповнювати лікування высокодозной хіміотерапією.

Прогноз при мезотелиоме

Прогноз при мезотелиоме залежить від ряду факторів:

  • розташування пухлини. Освіти в плеврі і перикарді є більш небезпечними, ніж мезотеліома очеревини або яєчка;
  • стадія процесу. Чим менше стадія, тим краще прогноз;
  • відповідь на лікування;
  • можливість радикальної операції. Радикальне видалення пухлини показує гарні віддалені результати. Якщо ж воно є неможливим, то зростає ймовірність рецидивів, і відповідно – зменшується тривалість життя;
  • вік і стан здоров’я пацієнта. Якщо пацієнт молодий і у нього немає супутніх захворювань, то прогноз буде сприятливий.

Загалом, медіана виживаності для мезотеліоми становить 12-36 місяців. Найдовше живуть люди, у яких була виявлена і вилучена невелика пухлину на ранній стадії. При наявності метастазів прогнози погані.

Профілактика захворювання

Профілактика мезотеліоми повинна включати інформування людей про шкоду азбесту і виключення контактів з ним. Також необхідно виявити групу населення, яка знаходиться в зоні ризику розвитку хвороби, і проводити регулярну діагностику. Це дозволить виявити недугу на ранній стадії і призначити максимально ефективне лікування.

Будьте здорові!