Мезенхимома

Мезенхимома – це рідкісна і незвичайна пухлина, яка складається одразу з декількох похідних мезенхіми. Її симптоми можуть тривалий час відсутні, тому необхідно бути особливо уважним, щоб вчасно виявити небезпечну патологію.

Що таке мезенхимома: особливості онкоопухоли

Мезенхимома (мкб 8990/3) – це пухлина мезенхімального походження, яка включає в себе фіброзну тканину і ще кілька компонентів інших тканин (це можуть бути жирові клітини ліпоми або липосаркомы, судинні клітини ангіоми, хрящові компоненти хондросаркомы тощо). Крім того, в мезенхимоме можуть бути присутніми недиференційовані ділянки з поліморфними клітинами.

Ця пухлина найчастіше локалізується в тканинах верхніх і нижніх кінцівок, а також можуть уражатися заочеревинний простір, область шиї та середостіння.

Зустрічається доброякісна мезенхимома і злоякісна. Перша зростає в капсулі, тому вона добре відмежована від оточуючих тканин. Доброякісні новоутворення розвиваються протягом тривалого часу і ніяк себе не проявляють, але в певний момент (навіть через десятки років) вони можуть стати злоякісними. Тому до таких патологій потрібно ставитись серйозно і постійно контролювати їх, хоча ніхто не виключає можливості того, що пухлина не малигнизирует все життя.

Злоякісна мезенхимома росте швидко, инфильтрируя тканини, а потім – утворюючи метастази у внутрішніх органах. З цієї причини і настає смерть.

Новоутворення може досягати величезних розмірів. На розрізі часто видно кісти, ділянки ослизнения, окостеніння, хрящі.

Класифікація мезенхимомы за стадіями

Мезенхимому класифікують по системі TNM, прийнятої для пухлин м’яких тканин.

  • 1 стадія – це низкозлокачественная пухлина невеликого розміру (Т1, G1, N0, М0).
  • До мезенхимоме 2 стадії відносяться великі новоутворення низького ступеня злоякісності (Т2, G1, N0, М0).
  • 3 стадія мезенхимомы характеризується високим ступенем злоякісності і наявністю метастазів у лімфатичних вузлах. Розмір пухлини може бути будь-який (Т будь, G2, N1, М0).
  • Мезенхимома 4 стадії – це завершальний етап, на якому відбувається розвиток метастазів у віддалених органах.

Розшифровка показників:

ПОКАЗНИКИ ПОЗНАЧЕННЯ
Т (первинна пухлина) Т1 – не більше 5 см у найбільшому вимірі Т2 – понад 5 см у найбільшому вимірі
N (метастази в лімфатичних вузлах) N0 – немає метастазів N1 – виявлені метастази в лімфовузлах
М (віддалені метастази) М0 – немає віддалених метастазів М1 – є метастази у віддалених органах
G (ступінь злоякісності) G1 – низька G2 – висока

Від чого виникає злоякісна мезенхимома?

Причини виникнення мезенхимомы точно не відомі.

Вчені виділяють такі фактори ризику, які сприяють розвитку хвороби:

  • іонізуюча радіація (у тому числі променева терапія і радіоізотопне сканування);
  • хімічні канцерогени;
  • травми і металеві чужорідні тіла;
  • онкологія в сім’ї;
  • генетичні патології.

Як було сказано раніше, причини виникнення мезенхимомы злоякісної форми може стати доброякісна пухлина. У зоні ризику знаходяться люди у віці від 40 років і старше, так як саме в цей період частіше діагностують освіти м’яких тканин.

Симптоми і ознаки мезенхимомы

Основна ознака хвороби на початкових стадіях – це утворення, яке пальпується. Як правило, воно горбисте, має м’яку консистенцію. При пухлинах великих розмірів можна спостерігати видимі зміни на шкірі: вона розтягується, просвічується венозний малюнок. При натисканні може відчуватися біль.

До загальних симптомів мезенхимомы відносяться лихоманка та втрата маси тіла. Пухлинна інтоксикація організму спричиняє погіршення загального стану, людина відчуває слабкість, втома.Також часто онкохворих мучать болі, локалізація яких залежить від розташування патології. Якщо це пухлина ноги, то виникають порушення рухової функції та біль при ходьбі.

Інші симптоми мезенхимомы є місцевими і залежать від впливу пухлини на той чи інший орган.

Хворий може скаржитися на:

  • диспептичні розлади (пов’язані з впливом на ШКТ). Людину мучить нудота і блювота, пронос, важкість у животі, печія та відрижка;
  • дизуричні розлади (при ураженні сечового міхура). До них відносяться, затримка або нетримання сечі, біль при сечовипусканні;
  • задишку (при здавлюванні легенів);
  • порушення серцевого ритму і біль у серці (при пухлинах середостіння, які поширилися на перикард);
  • сильний біль і переломи кісток (при поширенні на кістку).

Також особливі симптоми проявляються при здавлюванні великих венозних стовбурів. Наприклад, при компресії нижньої порожнистої вени набрякають ноги і розширюються вени. Можуть проявлятися гематоми під шкірою, а також трофічні виразки. При здавленні судин шиї спостерігаються запаморочення, потемніння в очах, набряк обличчя, ціаноз.

Діагностика захворювання

Діагностика мезенхимомы починається із зовнішнього огляду пацієнта. Лікар може помітити ущільнення, набряклість в м’яких тканинах. На дотик він визначає її консистенцію, ступінь рухомості і болючості. Також при зовнішньому огляді можуть бути виявлені збільшення лімфатичних вузлів або внутрішніх органів, порушення рухливості кістки та суглоба, набряк, набрякання вен, зміна кольору шкірних покривів та інші важливі ознаки.

Далі для підтвердження діагнозу потрібно пройти ряд досліджень:

  1. УЗД в області локалізації новоутворення, а також регіональних лімфатичних вузлів і органів черевної порожнини.
  2. Рентгенографію кісток.
  3. КТ ураженої ділянки і органів грудної клітки.

Вони дадуть відомості про те, чи є у хворого пухлина м’яких тканин, де вона розташована, який у неї розмір, є метастази в лімфатичних вузлах, кістках і органах, пошкоджені судини і нерви. Якщо у лікаря є якісь сумніви, то він може призначити уточнюючі діагностичні методики, наприклад, магнітно-резонансну або позитронно-емісійну томографію.

Крім того, знадобиться здати такі аналізи:

  1. Загальний аналіз крові (визначають такі параметри, як рівень еритроцитів, лейкоцитів, гемоглобін, ШОЕ).
  2. Біохімічний аналіз крові (визначають кретинін, сечовина, загальний білок, білірубін, глюкоза, холестерин тощо).
  3. Загальний аналіз сечі (звертають увагу на наявність білка або крові в сечі).
  4. Визначення групи крові та резус-фактора.
  5. Дослідження на ВІЛ.

Рентгенологічне та ультразвукове дослідження не може дати точну відповідь про тип пухлини і її злоякісності. Щоб дізнатися ці важливі дані вдаються до біопсії – це взяття клітин новоутворення для подальшого мікроскопічного дослідження. Шматочок тканин беруть через спеціальний шприц з голкою або безпосередньо через хірургічний розріз у шкірі.

Далі зразок піддають цитологічного і гістологічного обстеження і ставлять остаточний діагноз.

До додаткових методів дослідження, які можуть знадобитися для діагностики мезенхимомы, відносяться:

  • колоноскопія (для обстеження кишечника);
  • ЕКГ (для оцінки роботи серця);
  • лапаротомія (для обстеження черевної порожнини);
  • торакотомія (при ураженні середостіння та грудної порожнини);
  • сцинтиграфія скелета;
  • ангіографія (для визначення проростання новоутворення в судини).

Перед проведенням операції може знадобитися консультація спеціалістів: хірурга, уролога, гінеколога, терапевта, кардіолога.

Лікування мезенхимомы

Основним методом лікування пухлин м’яких тканин вважається хірургічне видалення. Під час операції важливо вирізати всю пухлину і пошкоджені нею структури. Як правило, операцію доповнюють протипухлинною терапією (хімією або опроміненням).

У більшості випадків хірургічне лікування мезенхимомы передбачає видалення пухлини в м’язово-фасциальном футлярі. Також під час операції вирізають уражену ділянку шкіри, кістки, лімфатичні вузли, судини (при необхідності). Такий підхід використовують для того, щоб повністю прибрати всі частинки новоутворення з організму і уникнути прогресування хвороби.

При дрібних, відмежованих вузлики можуть обійтися відсіканням пухлини з відступом від її країв 5-6 див. Якщо ж процес сильно поширений і є загроза ускладнень, то проводять ампутацію або ампутація кінцівок.

При розташуванні мезенхимомы в заочеревинному просторі або середостінні провести операцію складніше, ніж на кінцівки. Часто доводиться видаляти селезінку, шлунок, нирки, легені, ребра, діафрагму, що вимагає подальших важких реконструктивних етапів. Також такі втручання чреваті різними ускладненнями: абсцесом, кровотечею, нагноєнням рани і т. д. Обов’язок лікаря – врахувати всі позитивні сторони і ризик, щоб вибрати оптимальний варіант лікування мезенхимомы.

Домогтися найкращих показників виживаності дозволяє лише радикальне видалення пухлини, але воно не завжди є можливим. Тоді лікарі вирізають максимально можливий обсяг освіти і призначають хіміотерапію та опромінення. Паліативна операція при мезенхимоме дозволяє знизити ймовірність ускладнень, покращує якість життя пацієнта і створює сприятливі умови для подальшої терапії.

Цитостатична терапія може застосовуватися до операції, на розсуд лікаря. Її мета – зменшити розмір пухлини і зробити наступне хірургічну резекцію більш легкою. Хіміотерапія при мезенхимоме, призначувана після операції в обов’язковому порядку, потрібна для боротьби з микрометастазами, які в результаті можуть стати причиною рецидиву.

Далі наведено приклади поліхіміотерапії кількома препаратами для пухлин м’яких тканин:

  1. Схема CyADIC: 1 день курсу – 50 мг/м2 внутрішньовенно Доксорубіцин; 2 день курсу – Циклофосфамід 500 мг/м2 в/в; з 1 по 5 день – Дакарбазин 250 мг/м2 в/в.
  2. Схема САРО: 1 день – Цисплатин 100 мг/м2 в/в; 2, 3 та 4 дні – Доксорубіцин 30 мг/м2 в/в; 5 день – Вінкристин 30 мг/м2 в/в; 6 день – Циклофосфан 300 мг/м2.

Цикли повторюються від 3 до 10 разів. Між ними роблять перерви на 2-3 тижні. Під час хіміотерапії хворий перебуває під наглядом фахівців, так як від хіміопрепаратів виникають побічні ефекти. Якщо спостерігаються серйозні ускладнення, то схему міняють на іншу. Курс лікування встановлює лікар.

Променева терапія, як правило, проводиться після нерадикальних операцій. Дозу опромінення направляють на залишкову пухлину, чим викликають загибель її клітин. Сумарна доза може варіюватися від 50 до 70 Гр. Її поділяють на 5-10 сеансів, які проводять за певним графіком.

Деяким неоперабельним хворим вдається з допомогою хіміо-променевої терапії домогтися зменшення пухлини і перетворення її в резектабельную. Тоді проводять операцію, і у людини з’являється шанс на виживання.Так як на даний момент немає єдиного рандомізованого дослідження з лікування мезенхимомы, то лікарям доводиться використовувати індивідуальний підхід, орієнтуючись на конкретного пацієнта. Можливо застосування нових методик, які раніше не застосовувалися.

Метастазування і рецидив

Рецидив мезенхимомы відбувається у половини пацієнтів. Їх заново піддають хірургічному лікуванню. При прогресуванні хвороби можуть постраждати органи і структури, які до цього були здоровими, тому доводиться проводити розширені операції і іноді по кілька разів. Хімія і опромінення не показують гарних результатів.

Метастази при мезенхимоме поширюються по кровоносних судинах. Таким чином, пухлина може поширитися на будь-який орган, але найчастіше страждають легені. По можливості метастази видаляють разом з первинним утворенням. Хороші результати в лікуванні метастазів показує посилена поліхіміотерапія.

Прогноз при злоякісній мезенхимоме

Прогноз при мезенхимоме в цілому несприятливий, так як вона довго не дає про себе знати і її діагностують, коли вже утворюються метастази. Прогноз буде краще у пацієнтів з початковою стадією мезенхимомы, розташованої на руці або нозі, після повного видалення пухлини і доброї відповіді на хіміотерапію. За таких умов майже всі хворі переживають 5-річний рубіж.

При локалізації пухлини в заочеревинному просторі або середостінні показники будуть гірше: до 5 років не доживають і половина хворих і це після радикальної операції. Якщо ж тотальна резекція неможлива, то після паліативної допомоги у хворого є шанс прожити 1-2 роки.

Рецидиви мезенхимомы знижують показники виживаності та можуть призвести до смерті пацієнта. Щоб запобігти рекомендується максимально радикальне лікування.

Не останню роль в успішному одужання грає уважність хворого до свого здоров’я і досвідченість лікаря.

Будьте здорові!