Ліпосаркома

Ліпосаркома відноситься до рідкісних видів сарком. Розвивається вона переважно в м’яких тканинах, а уражаються кістки вдруге. Діагностую дану патологію у людей середнього та похилого віку, частіше – чоловічої статі.

Що таке ліпосаркома?

Ліпосаркома (мкб 8850/3) – це злоякісна пухлина класу сарком, яка відбувається з жирової клітковини. Вона росте вглиб м’яких тканин, проростаючи в м’язову простір, фасції і навколосуглобових елементи, розсовуючи і руйнуючи їх.

У більшості випадків її виявляють у нижніх кінцівках (зустрічається ліпосаркома стегна, колінного суглоба), а також тканинах зачеревного простору. Пухлина найчастіше добре окреслена, зростає в капсулі, але не повністю. Досягає досить значних розмірів (20-25 см), може бути множинною.

Як виглядає ліпосаркома? Фото пухлини ви знайдете на нашому сайті. При розрізі можна побачити, що колір липосарокмы жовтий. Її структура – зерниста, дольчатая. Спостерігається виділення безбарвної рідини.

Від чого виникає ліпосаркома?

Причини липосаркомы точно не відомі. Встановлено певний зв’язок між впливом радіації і виникненням пухлини. Також вчені звертають увагу на такі хімічні речовини, як, вінілхлорид.

Пухлина може разиться на фоні патологічних захворювань кісток (природжених і набутих). Також можливе злоякісне перетворення доброякісної ліпоми в ліпосаркому.

Більш схильні до ризику розвитку сарком люди, у яких є сім’ї онкохворі.

Різні травми можуть зіграти роль каталізатора злоякісних процесів у клітинах.

Класифікація липосарком

Від виду липосаркомы залежить прогноз для хворого. Визначають його шляхом мікроскопічного дослідження пухлини. Так само встановлюють і гістологічний тип.

Зустрічаються наступні різновиди липосарком:

  1. миксоматозная або миксоидная (складається з веретеноподібних клітин і липобластов, схильна до злоякісної трансформації);
  2. типова високодиференційована. Підрозділяється на склерозуючу і запальну. Такі пухлини складаються із зрілих липобластов, мають найкращі прогнози для хворого;
  3. круглоклеточная (підвид миксоматозной липосаркомы, який складається з круглих клітин);
  4. плеоморфная ліпосаркома (складається з плеоморфных клітин);
  5. недиференційована — це саркома, яка втратила свої початкові ознаки. Вона сама агресивна;
  6. змішана (припускає наявність декількох елементів вищеперелічених гістологічних варіантів).

Пухлини поділяються на 4 ступені диференціювання (G). Диференціювання – це процес формування певної структури, розміру і функцій клітини, під час якого вона набуває характерні риси жирової, м’язової або іншої тканини. Під час злоякісної трансформації ці риси стираються.

При високого ступеня диференціювання G1 зміни в клітці незначні, тому пухлина веде себе не дуже агресивно, росте повільно і не утворює метастази. Такі липосаркомы дуже схожі з доброякісними липомами. Зі зменшенням ступеня злоякісний характер новоутворення зростає, відповідно, прискорюється його зростання, клінічні симптоми наростають. До пухлин середньої злоякісності відноситься миксоматозная, миксоидная, а також круглоклеточная ліпосаркома.

Найнебезпечнішими вважаються недиференційовані липосаркомы G4, клітини яких повністю втратили свої початкові риси і функції. Вони схожі з фіброзної гистиоцитомой і фибросаркомой.

Симптоми липосаркомы

Тривалий час симптоми липосаркомы відсутні, особливо, якщо це високодиференційована пухлина. У людини може з’явитися тільки безболісна опухлість в м’яких тканинах. Біль виникає на пізніх стадіях, коли вузол досягає великих розмірів і починає тиснути на нерви і судини. У цей період новоутворення стає більш помітним: з’являється набряк, випирають вени, шкіра стає гарячою. Болі, які спочатку непостійні і слабко виражені, при ураженні кісток стають інтенсивними. Порушується рухова функція кінцівки, тому хворому важко ходити.

Загальні прояви липосаркомы – це слабкість і нездужання, зниження ваги, підвищення температури тіла.

Черевна ліпосаркома трохи відрізняється. При даній патології страждають органи черевної порожнини: кишечник, шлунок, печінку і т. д. Може розвинутися кишкова непрохідність, проблеми з сечовипусканням. При цьому спостерігається збільшення живота і біль. Ліпосаркома заочеревинного простору іноді проростає в крижово-куприковий відділ хребта. Це супроводжується сильними болями і неврологічними порушеннями.

Ліпосаркома м’яких тканин стегна, при поширенні на кістку, може призвести до перелому. У деяких пацієнтів виникають такі ускладнення, як тромбоз або флебіт.

Ліпосаркома на руці частіше локалізується в плечової кістки. По мірі росту, вона поширюється на шию і груди.

Стадії липосаркомы

Пухлини м’яких тканин поділяють на стадії по системі TNM.

СТАДІЯ СТУПІНЬ ДИФЕРЕНЦІЮВАННЯ ПЕРВИННА ПУХЛИНА РЕГІОНАЛЬНИЙ ЛІМФОВУЗЛИ ВІДДАЛЕНІ МЕТАСТАЗИ
IA G1-2 T1 (а або б) N0 M0
IB G1-2 T2a N0 M0
IIA G1-2 Т2б N0 M0
IIB G3-4 T1 (а або б) N0 M0
IIIA G3-4 Т2а N0 M0
IIIb G3-4 Т2б N0 M0
IVA Будь G Будь-Яка Т N1 M0
IVB Будь G Будь-Яка Т Будь-Яка N M1

Позначення показників Т (розмір первинної пухлини)

  • Т1 – новоутворення до 5 см:
  1. Т1а – знаходиться вище поверхні фасції;
  2. Т1б – проросле в фасцію.
  • Т2 – новоутворення зросла до 5 см і більше:
  1. Т2а – поверхневе ураження;
  2. Т2б – глибоке.

Позначення показників N (стан регіональних лімфовузлів)

  • N0 – немає ознак ураження ЛУ;
  • N1 – є метастази в лімфатичних вузлах.

Віддалені метастази (М)

  • М0 – немає метастаз;
  • М1 – метастази присутні.

Діагностика захворювання

Діагностика липосаркомы складається з наступних етапів:

  1. Збір скарг пацієнта, анамнезу. Хворі зазвичай скаржаться на біль і набряклість на нозі.
  2. Пальпація ураженої області. При обмацуванні можна визначити утворення м’якої консистенції, безболісне і без виражених змін на шкірному покриві.
  3. Взяття лабораторних аналізів. Всім хворим потрібно здати загальний і біохімічний аналіз крові і сечі, щоб визначити стан нирок, наявність запального процесу, а також порушень у кровотворенні, які можуть говорити про ураженні кісткового мозку.
  4. Рентгенологічне та томографічне дослідження. Рентгенографія допоможе оцінити стан кістки, ступінь її пошкодження. Також можна дізнатися розмір і локалізацію новоутворення. При підозрі на метастази в легенях – роблять рентген грудної клітини. Комп’ютерна томографія дає точні відомості, які знадобляться для визначення схеми лікування. Так як липосаркомы знаходяться в м’яких тканинах, то знадобиться пройти магнітно-резонансну томографію, щоб встановити ступінь поширення онкопроцесса.
  5. Радіонуклідне сканування або сцинтиграфія скелета. Таким методом обстежують всі кістки скелета на наявність метастазів.
  6. УЗД. Ультразвукове дослідження показано при будь липосаркоме м’яких тканин. Ліпосаркома на УЗД виглядає практично ідентично липоме.
  7. Взяття біоматеріалу для гістологічного і цитологічного дослідження. Роблять це за допомогою пункційної або відкритої біопсії. При мікроскопічному дослідженні видно, що новоутворення складається з незрілих липобластов. Їх ядра мають веретенообразную або зіркоподібну форму. У цитоплазмі присутні вкраплення жиру. Біопсія дозволяє визначити вид, форму та стадію пухлини, тим самим поставивши остаточний діагноз. Тільки на підставі даних біопсії можна призначити лікування.

Важливо! Як відрізнити ліпому від липосаркомы? На рентгенограмі при липоме буде видна чітка капсула. Пухлина не пов’язана з навколишньою тканиною, так як ліпосаркома.

Диференціальний діагноз липосаркомы проводять з такими недугами, як:

  • ліпома;
  • рабдиома;
  • миксоидная хондросаркома;
  • фібросаркома;
  • фіброзна гистиоцитома.

Остаточну відповідь дає лише морфологічна верифікація пухлини.

Лікування липосаркомы

Щоб вилікувати цю патологію потрібен комплексний підхід: операцію поєднують з хіміо — променевою терапією. Хворому можуть призначити:

  1. Променеву терапію, з операцією і хіміотерапією.
  2. Операцію, до — і післяопераційний ЛТ.
  3. До операції – променеву терапію, потім операцію та хіміотерапію.

Хірургічне лікування липосаркомы

Є кілька видів хірургічного лікування. Підбираються вони індивідуально, виходячи із стадії, форми (первинної або вторинної) і локалізації пухлини.

На 1 стадії проводять видалення липосаркомы, з захопленням 3-5 см навколишньої тканини. На 2, 3 і 4 стадії, без метастазів, по можливості, роблять радикальну резекцію із збереженням кінцівки, і доповнюють її хіміо-променевою терапією. Ліпосаркома видаляється одним блоком разом з навколишньою тканиною і пошкодженої кісткою. Якщо є підозри на метастази в лімфатичних вузлах — їх теж видаляють. Потім роблять пластичну операцію, а кость замінюють протезом.

При великих ураженнях, із залученням великої ділянки кістки, магістральних судин або нервів, лікарі наполягають на ампутації кінцівки.

Відсічений ділянку одразу ж відправляють в лабораторію, щоб встановити ступінь радикальності операції. Найкращим результатом вважається відсутність онкоклеток по краях відсіченої тканини.

Операція вважається основним способом лікування липосаркомы, але якщо провести тільки її ефективність буде невелика, так як існує висока ймовірність рецидивів і продовження метастазування. Можливе застосування виключно хірургічного методу при маленьких пухлинах без метастазів.

Пацієнтам з 4 стадією з метастазами показано паліативне лікування. Хірургічні втручання використовуються за санітарним оказаниям.

Опромінення і хіміотерапія

Опромінення пухлини радіацією дозволяє досягти пригнічення росту новоутворення. Курси променевої терапії можуть проводити до та після операції. Передопераційна терапія призначається у випадку великих пухлинних уражень. Вона складається з 4-5 фракція опромінення по 5 Гр.

Опромінення проводяться в режимі класичного фракціонування, з сумарною вогнищевою дозою 50-70 Гр. У полі включається вся пухлину і 2-3 см навколишньої тканини. При липосаркоме кінцівки для уникнення некрозу тканин застосовують опромінення додатковими косими полями. Необхідно, щоб залишався ділянку непораженноого шкірного покриву, становить щонайменше 4 см (на стегні), 3 см — в області гомілки і 2 см — на передпліччі.

Післяопераційна ПТ призначається, якщо видалення пухлини було неповним або при высокозлокачественных саркомах. Промінь прямує на ложе пухлини +2 см навколо, яке виділяють металевими скобами після операції. Якщо операція була нерадикальних, то на залишок новоутворення направляють додаткову дозу опромінювання.

Хіміотерапія при липосаркоме проводиться у разі виявлення метастазів або в якості додаткового впливу на пухлину. З препаратів хороші результати показали: Вінкристин, Циклофосфан, Преднізолон, Адріаміцін, Метотрексат.

Кращу ефективність показує регіонарна ХТ. Нижче наведені схеми хіміотерапії при пухлинах м’яких тканин. Зверніть увагу, що кожному хворому план лікування встановлює лікар.

  1. Схема VAD: Вінкристин внутрішньовенно 1 і 8 день, Доксорубіцин 1 день і Дакарбазин з 1 по 5 день.
  2. VAC: 1 і 8 день — Вінкристин, 1, 3, 5, 8, 10, 12 дні — Дактіноміцін внутрішньовенно, а також Циклофосфан внутрішньом’язово.
  3. CAP: 1 день Циклофосфан і Доксорубіцин у/в, з 1 по 5 день — Цисплатин.
  4. CAM: 1 день Циклофосфан, Доксорубіцин і Винкистин в/в.

Хворим, яким протипоказані ці препарати, призначають 24-годинна інфузія Трабектедина.

На нашому сайті Ви можете дізнатися про лікування липосаркомы в Ізраїлі. Відомо, що в цій країні медицина знаходиться на високому рівні. У клініці «Хадасса» встановлено новітнє обладнання і працюють кваліфіковані фахівці, які допоможуть Вам стати здоровим.

Неоперабельним хворим показана агресивна хіміо-лучевя терапія.

Метастази і рецидив

Частота рецидивування даних пухлин досить висока. Вона становить 40-50%! Рецидиви липосаркомы можуть бути поодинокими і множинними, з’являтися у різний час після закінчення лікування: від кількох місяців до кількох років. Це може бути пов’язано з характером пухлини і ступенем радикальності лікування. Ризик рецидивування зростає при нерадикальних операціях.

Щоб вчасно виявити прогресування недуги пролікованих пацієнтів регулярно перевіряють з допомогою рентгенографії та КТ. Лікують рецидиви так само, як і першу пухлина. Повторювані випадки липосаркомы з часом призводять до смерті хворого.

Метастази при липосаркоме поширюються гематогенно. У першу чергу страждають легені. Метастазирвоание відбувається швидше при низкодифференцированных липосаркомах. Для лікування метастазів застосовується післяопераційна хіміотерапія. При одиничних пухлинах можливо їх видалення.

Ліпосаркома: прогноз

Прогноз життя при липосаркоме багато в чому залежить від ступеня диференціювання.

При высокодифференцированной пухлини 1 стадії існують високі шанси на тривале життя. 5-річна виживаність спостерігається у 80-90% пацієнтів, 10-річна – 25%. На другій стадії липосаркомы – до 80%.

При недиференційованої саркомі шанси в 2-3 рази нижче. Також виживаність буде нижчою, якщо хвороба була виявлена на 3 або 4 стадії. Якщо у вас діагностовано черевна ліпосаркома, прогноз невтішний. При липосаркоме стегна прогноз буде хороший, якщо проведена радикальна операція, в комплексі з хіміо — та променевою терапією.

Інформативне відео:

Будьте здорові!