Лейомиосаркома

Злоякісні пухлини м’яких тканин займають всього 1-2 % у структурі онкологічних захворювань. Вони найбільш часто зустрічаються у дітей і літніх людей. На частку лейомиосаркомы припадає за різними даними від 15 до 20% хворих.

Що таке лейомисаркома: особливості онкоопухоли

Лейомиосаркома відбувається з м’язової тканини. По мірі росту в процес можуть залучатися довколишні кісткові структури і внутрішні органи. При цьому пухлина схильна до поширення по міжм’язові просторів далеко за межі початкового вогнища. Лейомиосаркому виявляють у нижніх кінцівках (50-60% випадків), верхніх кінцівках (11-30%) і тулуб (10-20%).

Особливості лейомиосаркомы:

  • ці пухлини досить агресивні, але на перших порах протікають безсимптомно;
  • виникають переважно в нижніх кінцівках;
  • ростуть інфільтративно, мультицентрично, в товщі м’яких тканин. Навколо них формується псевдокапсула, яка не має чітких меж;
  • по мірі збільшення об’єму пухлини вона починає тиснути на нерви і судини, тим самим викликаючи набряк і біль;
  • вони схильні до неодноразового рецидиву після лікування.

Від чого виникає лейомисаркома?

Злоякісна саркома м’язів може з’явитися на тлі доброякісних новоутворень. Наприклад, лейомиосаркома матки розвивається при міомі, а лейомиосаркома шкіри — при лейоміомі. Тому важливим моментом в запобіганні такої трансформації є радикальний курс терапії тих пухлин, які здатні до озлокачествлению.

У патогенезі всіх сарком можна виділити радіаційне випромінювання. Не раз були описані випадки розвитку даних пухлин після проходження променевої терапії. Латентний період може тривати дуже довго, аж до 20-30 років. Достовірних причин лейомиосаркомы ніхто не знає.

Є тільки фактори ризику хвороби:

  • контакт з вінілхлоридом;
  • вроджені вади;
  • випадки онкології в сім’ї;
  • травми;
  • ослаблений імунітет.

На розвиток онкології в органах ШКТ можуть вплинути: неправильне харчування, вживання жирної їжі, гастрит і запальні захворювання шлунка і кишечника, зараження бактерією хелікобактер пілорі. Проблеми з легенями можуть початися через паління, забруднення навколишнього повітря і хронічних запальних процесів. За статистикою чоловіки хворіють лейомиосаркомой в 1.5 рази частіше, ніж жінки.

Класифікація лейомисаркомы

За походженням м’язові саркоми поділяють на такі підтипи:

  • лейомиосаркома м’яких тканин (виникає м’язів нижніх і верхніх кінцівок, на тулубі і голові);
  • лейомиосаркома кісток (кістки часто втягуються у пухлинний процес при пухлини м’яких тканин);
  • лейомиосаркома внутрішніх органів (вражає м’язову прошарок в легенів, матки, шлунку, іноді — статеві органи);
  • лейомиосаркома шкіри (виникає первинно з підшкірних м’язів. Пухлина з м’яких тканин може поширитися на шкіру по мірі свого росту);
  • лейомиосаркома судинного генезу (відбувається первинно зі стінок артерій і вен. Також судини можуть вражатися вдруге при поширенні пухлини кістки, м’яких тканин тощо).

Вони можуть мати різне гістологічну будову, в залежності від чого виділяють такі види лейомиосаркомы:

  • веретеноклеточная;
  • плеоморфная;
  • эпителиоидная;
  • миксоидная;
  • запальна.

Також прийнято поділяти пухлини на 2 ступеня злоякісності або диференціювання (в класифікації позначаються літерою G1 та G2). Їх визначають залежно від диференціювання клітин, кількості мітозів і некрозів. В основному зустрічаються высокозлокачественные або низкодифференцированные лейомиосаркомы (G2), які швидко ростуть і поширюються по організму. Для таких хворих не дуже хороші прогнози.

Якщо була діагностована високодиференційована лейомиосаркома ступеня G1, то прогнози набагато краще, так як такі новоутворення ростуть повільно і рідко утворюють метастази.

Симптоми лейомисаркомы

Особливістю даних пухлин є мізерна симптоматика на перших стадіях. Єдиним проявом лейомиосаркомы 1-2 стадії буде набряклість або ущільнення в товщі м’яких тканин. Біль виникає пізно, коли новоутворення розростається до великих розмірів і починає тиснути на нервові гілки. Біль зазвичай тупий, ниючий, непостійний.

Симптоми лейомиосаркомы стають більш явними при її збільшенні. Над нею виявляється набряк і венозний малюнок. Також можна звернути увагу на підвищення температури шкіри над онкоочагом, болючість при натисканні і порушення функцій певних частин тіла. Тобто, при ураженні кісток ніг виникають проблеми з пересуванням, змінюється хода і т. д.

Важливо! Відрізнити злоякісне утворення від доброякісного можна за темпами його зростання. Останні розвиваються повільно, в той час як саркоми стрімко прогресують і збільшуються.

Новоутворення у внутрішніх органах іноді важко запідозрити, так як вони не такі помітні візуально, як пухлини на кінцівках. Головне прояв лейомиосаркомы матки — це біль, збільшення і здуття живота. Матка стає великий, внаслідок чого жінки можуть відчувати тяжкість, тиск, ниючий біль внизу живота і тазу. На онкологію можуть вказувати вагінальні кровотечі, незвичні виділення, порушення менструального циклу, часті позиви до сечовипускання. Подібні відхилення можна помітити також при лейомиосаркоме яєчника.

При заочеревинної локалізації пухлини практично немає жодних ознак, крім пальпируемое хворобливого новоутворення. Симптоми лейомиосаркомы заочеревинного простору з’являються, коли в процес втягуються прилеглі судини, нерви, вени або сусідні органи (кишечник, шлунок, сечовий міхур, нирки). Для неї характерні диспепсичні розлади, запори, порушення сечовипускання.

При тиску на хребці можуть виникати неврологічні розлади (оніміння, слабкість м’язів, параліч тощо). При лейомиосаркоме нижньої порожнистої вени можна помітити набряк ніг, ниркову гіпертензію, нефрозонефрит, розширення підшкірних вен, жовтяницю, асцит. У запущених випадку розвивається ниркова недостатність, що загрожує смертельним результатом.

Лейомиосаркома легкого відбувається сполучної тканини межальвеолярного простору і бронхів. Її можна виявити за такими ознаками, як кашель, біль у грудях, гарячка. Новоутворення здатне проростати з легенів в трахею або стравохід, при цьому приєднуються порушення дихання або ковтання. Найбільш небезпечним вважається ураження середостіння.

Лейомиосаркома шлунка, яка розвивається з м’язового шару стінок даного органу, призводить до різкої втрати ваги, печії, відчуття тяжкості і болю в шлунку після прийому їжі. Часто ця патологія супроводжується внутрішніми кровотечами, на які вказує кал з домішкою крові, анемія і збліднення шкіри.

Стадії злоякісного процесу

За системою TNM саркоми м’яких тканин поділяють на такі стадії:

  • 1А — поверхневий або глибокий сайт до 5 см, ступінь злоякісності — G1;
  • 1Б — пухлина, яка знаходиться на поверхні і перевищує в найбільшому вимірі 5 см, ступінь злоякісності — G1;
  • 2А — це лейомиосаркома, розташована в глибині фасції, розміром більше 5 см, G1;
  • 2Б — ступінь злоякісності на цій стадії досягає G2. При цьому патологія не перевищує розмір до 5 см;
  • 2В — неглибока саркома, більше 5 см, зі ступенем диференціювання — G2;
  • лейомиосаркома 3 стадії характеризується глибоким заляганням онкоузла і низьким ступенем диференціювання;
  • на останній 4 стадії пухлина може мати будь-який розмір і ступінь. Відмітна риса — наявність метастазів.

Діагностика захворювання

Провідну роль у діагностиці лейомиосарком відіграють променеві методи дослідження.

До них відносяться:

  1. Рентгенографія. Використовується для первинної діагностики пухлин у кістках. Дозволяє вивчити стан кістки і побачити в ній вогнища деструкції або окостеніння. Також лікар звертає увагу на стан зовнішнього шару кістки.
  2. Комп’ютерна і магнітно-резонансна томографія. Ці методи допомагають уточнити ступінь поширеності процесу в м’яких тканинах і знайти віддалені метастази. Після проходження КТ і МРТ у лікаря буде чітка картина новоутворення. Крім обстеження первинного вогнища, з допомогою томографії перевіряють ті області, де можуть бути метастази. В першу чергу — це легені.
  3. УЗД. Підходить для обстеження м’яких тканин, внутрішніх органів, судин і виявлення заочеревинної лейомиосаркомы. УЗД допоможе отримати уявлення про розташування і глибини залягання пухлини, її зв’язки з оточуючими судинами і кісткою.
  4. Позитронно-емісійна томографія. На даний момент це один з найбільш точних методів діагностики лейомиосаркомы, що дозволяє виявити навіть дрібні вогнища хвороби по всьому організму.
  5. Ендоскопія. Її призначають при хворобах травної системи. Гастроэндоскоп має на кінці камеру, через яку лікар отримує зображення внутрішніх органів. Апарат вводиться через рот після знеболювання.

Також пацієнту необхідно буде здати аналізи крові, сечі і калу (при пухлини ШКТ). Жінкам з саркомою матки слід відвідати гінеколога для проходження огляду і кольпоскопії.

Для точного постанови діагнозу необхідно зробити мікроскопічне дослідження біоптату самої пухлини, так як за допомогою зображень МРТ і КТ не можна зі 100% гарантією сказати вид саркоми, а це дуже важливо при призначенні лікування. Шматочок тканин лейомиосаркомы беруть за допомогою пункційної або відкритої біопсії.

При патологоанатомічному дослідженні не завжди вдається встановити морфологічний тип пухлини у зв’язку з тим, що всі вони схожі між собою. Тому доводиться вдаватися до імуногістохімічному аналізу на онкомаркери.

На лейомиосаркому вказує гіперекспресія таких маркерів:

  1. MSA
  2. aSMA
  3. CD34
  4. Vimentin
  5. Desmin

Характерні негативні показники CD117. Примітно, що лейомиосаркома в органах репродуктивної системи може характеризуватися експресією генів естрогену і прогестерону. Після уточнення типу пухлини та її меж призначають тактику лікування.

Лікування лейомиосаркомы

Основний метод лікування лейомиосаркомы – хірургічний. Операція може включати в себе резекцію пухлини із збереженням кінцівки або ампутацію. Головне — повинен дотримуватися принципу радикальності, щоб не залишилося ні шматочка пухлини.

Завдяки розвитку сучасної медицини калічать операції стали проводити набагато рідше. Тепер на їх частку припадає менше 10% пацієнтів. Роблять ампутацію або экзартикуляцию в крайніх випадках, коли в онкопроцесс залучено дуже багато тканин і кістка або спостерігається поразка головних нервово-судинних магістралей.

При патологіях невеликого розміру, розташованих всередині м’яких тканин, можуть призначити висічення пухлини з захопленням 5 см навколишньої здорової тканини. Більш радикальний підхід передбачає видалення лейомиосаркомы разом з м’язово-фасциальні футляром, у якому вона знаходиться. Також вирізають уражені судини і нерви, при необхідності — ділянку шкіри.

Проведення радикальної операції ускладнює відсутність чітких меж у пухлини, а також її поширеність в товщі м’яких тканинах на великому протязі.

Якщо саркома знаходиться в кості, то під час операції також видаляють окістя, ділянка кістки або всю кістку. Подібні втручання вимагають подальшої реконструкції. Вилучені фрагменти заміщуються протезами або натуральними кістковими трансплантатами, взятими власне у пацієнта або у померлої людини.

Після операції у лабораторії досліджують иссеченную пухлину і краю тканин навколо неї. Позитивним результатом вважається відсутність клітин саркоми в оточуючих тканинах. Це говорить про тотальному видаленні новоутворення.

Якщо ж було підтверджено наявність онкоклеток в краї резекції, то шанс на виникнення рецидиву різко зростає.

Крім хірургічного методу, для ефективного лікування лейомиосаркомы потрібно застосовувати променеву терапію. Її призначають до операції з метою зменшити пухлинну масу, ризик дисемінації саркоми під час і після операції, а також ризик рецидивування. Застосовують сумарну осередкову дозу в 40-50 Гр. В зону опромінення включають пухлину і +5 см навколишньої тканини. У неоад’ювантної променевої терапії є і недоліки. Наприклад, є ймовірність виникнення рани, з-за чого операцію доведеться відкласти, втрачається дорогоцінний час. Резекцію необхідно проводити не пізніше, ніж через 3 тижні після закінчення променевої терапії, так як пізніше ріст злоякісних клітин може поновитися.

Адьювантну (післяопераційний) променеву терапію використовують значно частіше. Її перевага в тому, що у лікарів вже є точні відомості про поширеність новоутворення та її морфологічному будову. Починати ЛТ слід через 2-3 тижні після операції, за умови, що рубець вже зміцнів. Доза підвищується до 60-70 Гр.

Хіміотерапія при лейомиосаркоме показана при метастатичному ураженні. Вона використовується для неоперабельних пацієнтів і тих, хто відмовляється від ампутації. Найчастіше призначають Доксорубіцин у монорежимі або в поєднанні з іншими цитостатиками (Вінкристином, Цисплатином, Адриамицином).

При саркомах м’яких тканинах почали використовувати Трабектедин і Пазопаниб, які відносяться до таргентным препаратів. Також варто відзначити позитивні результати від препаратів Сорафеніб і Іматиніб.

Так як симптоми лейомиосаркомы в початкових етапах дуже мізерні, то хвороба найчастіше діагностують у запущеній стадії. Відстрочка лікування значно зменшує шанси на тривале виживання. Випадків лейомиосаркомы матки описано дуже мало, тому єдиного стандарту лікування даної патології немає. Такі новоутворення лікують за аналогією з саркомою: видаляють матку, маткові труби та яєчники.

Променева і хіміотерапія лейомиосаркомы матки не роблять значного впливу на виживаність хворих. Їх можуть використовувати для неоперабельних хворих, а також у запущених випадках для зниження ризику метастазування.

Метастазування і рецидив лейомисаркомы

Саркоми м’язів відрізняються раннім метастазуванням. У 25-35% пацієнтів на момент постанови діагнозу виявляли віддалені вогнища. Метастази при лейомиосаркоме частіше поширюються гематогенним шляхом в легені, кістки. У 10% спостерігається метастазування по лімфатичній системі, причому це вважається несприятливим прогностичним фактором. Термін виникнення віддалених вогнищ хвороби залежить від гістологічного типу пухлини і ступеня злоякісності. При ізольованих метастази в легенях (якщо нема ураження інших віддалених органів) проводять операцію по їх видаленню. Це може бути сегментарна або крайова резекція, лобектомія. Пухлини в лімфатичних вузлах теж можуть прооперувати. Статистика показує, що після хірургічного видалення метастазів медіана виживаності збільшується в 2 рази, в порівнянні з хворими, яким таке лікування не проводилося. Як альтернатива або доповнення до хірургічного методу може застосовуватися химиоперфузия легенів з Доксорубіцином або Цисплатином.

Також для лікування метастазів показана адьювантна хіміотерапія. Частота рецидивування сарком м’язової тканини становить 50%. Рецидив лейомиосаркомы виникає в товщі післяопераційного рубця або поруч з ним. Вторинна пухлина може бути не тільки одиничної, але і множинною. Лікують їх тими ж способами, що і первинні саркоми, тільки застосовують, по можливості, більш радикальні підходи. Проводять резекцію одним блоком або ампутацію, змінюють хіміопрепарати, збільшують їх дози і т. д. Для хіміотерапії другої лінії ефективними препаратами вважаються Гемцитабін і Доцетаксел. Час появи рецидиву не можна передбачити. Це може статися протягом пари місяців або через багато років. Ймовірність прогресування хвороби збільшується, якщо лікування було не радикальним. Фахівці стверджують, що рецидив сам по собі практично не впливає на прогноз виживання. Показники залежать від розташування, розміру і ступеня злоякісності вторинної пухлини.

Прогноз життя при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз трохи нижче, ніж при інших пухлинах м’яких тканин: 5-річна загальна виживаність не перевищує 71%, а безрецидивная 5-річна виживаність становить близько 80%.

До поганим прогностичним факторів належать:

  • розмір пухлини більше 5 см;
  • більш 50% некрозу;
  • більше 20 мітозів на 10 полів зору;
  • висока ступінь злоякісності;
  • рецидиви.

Деяку роль відіграє і гістологічний тип пухлини. Відзначено, що при плеоморфной лейомиосаркоме виживаність найменша. Для хворих з 4 стадією медіана виживаності становить 8-20 місяців.

Профілактика онкоопухоли

Причиною пізнього постанови діагнозу ставати несвоєчасне звернення до фахівця, а також помилки самого лікаря. Тому людям і лікарям потрібно бути більш настороженими з приводу раку. Жінкам, щоб вчасно виявити онкологію, важливо проходити щорічний гінекологічний огляд.

Лейомиосаркома у людей з ослабленим імунітетом виникає внаслідок нездатності організму захистити себе від патологічних онкоклеток, тому необхідно зміцнювати власні захисні сили шляхом вітамінізованого харчування, прийому спеціальних препаратів і т. д. Також профілактика лейомиосаркомы повинна включати якісне лікування передпухлинних запальних захворювань. Не менш важливо уникати травмування.

Інформативне відео:

Будьте здорові!