Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома становить менше 1% від усіх сарком м’яких тканин. Вона росте повільно, а при морфологічному дослідженні нагадує доброякісну пухлину, з-за чого лікарі часто ставлять помилковий діагноз, припускаючи гранулему, меланому або эпителиоидные судинні новоутворення.

Що таке эпителиоидная саркома: особливості онкоопухоли

Эпителиоидная саркома – це рідкісний вид злоякісних пухлин м’яких тканин, гістогенез якого точно не відомий. Однак гистоморфология і иммунофенотип онкоопухоли вказують на її мезенхимальное походження з многонаправленной диференціюванням, включаючи епітеліальний, гистиоцитарный, фибробластический, ендотеліальний і ін. компоненти.

Особливості эпителиоидной саркоми:

  1. Являє собою утворення у формі часточок або вузла, сірувато-жовтуватого кольору. Їх розмір становить, в середньому, 2 см, але зустрічаються і великі розростання.
  2. Мікроскопічно дана саркома складається з веретено полігональних епітеліоїдних клітин, всередині яких визначаються ділянки некрозу. Зустрічаються також варіанти з великих карциномоподобных клітин. Іноді пухлини присутні осифікації і кальциноз. Клітини, в основному, – одноядерні, з легкої атипією, але при рецидивах або метастазах вони можуть ставати більш плеоморфными. Також в клітинах присутні фігури мітозу.
  3. Для неї характерний інвазивний ріст вздовж сухожиль. Пухлина розташовується підшкірно, але може проростати вглиб м’яких тканин і кістки. Також не рідкісні випадки виразки на шкірі.

Частіше эпителиоидную саркому діагностують у чоловіків. Пік захворюваності припадає на 20-40 років, іноді хворіють діти і старики. Локалізується переважно в кінцівках (кисті рук, передпліччя, стегні, коліні). На практиці зустрічалися поразки таза, промежини, середостіння. Може розвиватися відразу в декількох місцях.

Класифікація эпителиоидной саркоми

Виділено 2 основних види эпителиоидной саркоми м’яких тканин:

  • Класичний, до якого відносяться дистально розташовані пухлини. На його частку припадає близько 90% випадків. Класична эпителиоидная саркома представлена кількома варіантами, назва яких відображає їх гістологічна будова: гранулемоподобная (схожа з гранульоми), ангиоматоидная (схожа з ангиомой), фибромоподобная (схожа з фібромою), гистиоцитоподобная (схожа з гистиоцитомой).
  • Проксимальний. Це новоутворення, розташовані на передпліччі, ділянці таза, промежини, в області геніталій і середостінні. Гістологічно вони відрізняються від класичних форм більш великими клітинами, наявність рабдоидного компонента та цитологічної атипії. Проксимальні форми эпителиоидной саркоми розташовуються глибше, вони більш агресивні і важкі в лікуванні, з цієї причини при них частіше трапляються рецидиви, і швидше утворюються метастази.

Стадії эпителиоидной саркоми можна подивитися в класифікації сарком м’яких тканин.

Від чого виникає эпителиоидная саркома?

В даний час не відомо точної причини розвитку эпителиоидной сакромы, так як на її виникнення не впливають харчування, навколишнє середовище або спосіб життя. Онкологія є результатом генетичних мутацій. Зокрема, при эпителиоидной саркомі зустрічається специфічне генетичне відхилення: інактивація гена супресора SMARCBI / INI1, розташованого на хромосомі 22.

Нерідко виникненню пухлини передувала травма, але обґрунтувати яку-небудь причинно-наслідковий зв’язок не можна.

Як проявляється эпителиоидная саркома?

Клінічно пухлина являє собою безболісне, повільно росте, щільне утворення в глибоких м’яких тканинах, підшкірному шарі, рідко – в шкірі. Часто невелике ущільнення приймають за мозоль або бородавку. З цієї причини, а також через убогість симптомів діагноз встановлюють лише через 12-18 місяців після виникнення.

Оскільки эпителиоидная саркома росте повільно, то організм не розпізнає патологію і не реагує на неї. Це і дозволяє їй розвиватися безболісно і непомітно. Лише у 20% пацієнтів відзначається больовий синдром, що може бути пов’язане з глибинним розташуванням пухлини і затрагиванием нервових магістралей.

На пізніх стадіях симптомами эпителиоидной саркоми можуть стати поверхневі виразки, крововиливи, бляшки, відмирання тканини. З часом пухлина здатна досягати великих розмірів (20 см).

Під впливом новоутворення можуть розвинутися контрактури, симптом стиснення нервів і м’язова слабкість. Якщо саркома знаходиться в нозі, то буде помітно зміна ходи, кульгавість, а якщо процес локалізується в руці – рухові розлади рук.

При поширенні процесу на лімфатичні вузли можна побачити їх збільшення.

Діагностика захворювання

Для виявлення онкології рентгенологічних знімків буде мало, так як эпителиоидная саркома на них практично не проявляється. Зрідка можна побачити вогнища кальцифікації або окостеніння.

Для діагностики эпителиоидной саркоми потрібно використовувати більш точні методики, такі як КТ і МРТ. З їх допомогою визначають реальний розмір патологічного вузла, ступінь його поширеності в м’яких тканинах і різних структурах (кістках, шкірі, судинах). Крім сканування місця локалізації первинної пухлини перевіряють наявність метастазів. Для цього в першу чергу роблять КТ органів грудної клітки. При підозрі на метастази в кістках можуть провести сцинтиграфію кістяка. Лімфатичні вузли обстежують за допомогою УЗД.

Обов’язковим етапом при постанові діагнозу є біопсія тканин пухлини, з наступним гістологічним та цитологічним дослідженням. Це необхідно для уточнення виду саркоми, так як за МРТ визначити його неможливо.

Якщо були виявлені метастази в лімфовузлах або інших органах, то необхідно взяти з них біопсію, щоб переконатися, що це дійсно породження эпителиоидной саркоми, а не нова пухлина.

Морфологічна схожість з гранульоми і меланому створює певні труднощі в діагностиці. Неправильно поставлений діагноз призводить до втрати дорогоцінного часу. Щоб цього не відбувалося потрібно проводити контрольні дослідження з використанням імуногістохімічних тестувань.

За результатами досліджень у 80% хворих спостерігається втрата гена INI1. Відмінною особливістю эпителиоидной саркоми є позитивна реакція на віментин, панкератин AE1 / AE3 і епітеліальний мембранний антиген. S100 зазвичай негативний (що відрізняє її від злоякісної пухлини периферичних нервових оболонок). Відсутні також ендотеліальні маркери, присутні при эпителиоидной ангиосаркоме, і CK5/6, характерний для плоскоклітинну карциноми. Тобто з допомогою імуногістохімічного тесту можна провести диференціальну діагностику эпителиоидной саркоми.

Лікування саркоми эпителиоидной

План лікування эпителиоидной саркоми складається на підставі результатів МРТ, КТ і біопсії. Враховується стадія хвороби і загальний стан пацієнта.

Эпителиоидная саркома стійка до променевої та хіміотерапії, тому кращим варіантом лікування є хірургічне видалення з широкою резекцією.

Радикальна операція при эпителиоидной саркомі дозволяє домогтися найвищих віддалених показників виживання, але вона не завжди є доступною.

Причиною неповної резекції може стати:

  • великий розмір пухлини;
  • локалізація, незручна для проведення операції;
  • глибинне розташування.

У таких випадках операція проводиться для того, щоб зменшити розмір новоутворення і полегшити стан пацієнта. У запущених випадках лікарі радять робити ампутацію, так як є велика ймовірність рецидиву эпителиоидной саркоми. Додатково використовують такі методики, як хіміотерапія і променева терапія, хоча вони не впливають на прогноз.

З хіміопрепаратів найбільшу ефективність показала комбінація Доксорубіцину і Ифосфамида. Призначають їх при мультифокальних або пухлинах великих розмірів (>5 см), а також при наявності метастазів. Доказів того, що хіміотерапія при эпителиоидной саркомі збільшує виживаність, немає, так як великі дослідження з цього питання не проводилися.

Променева терапія зазвичай застосовуються до операції для зменшення розміру новоутворення. Вона може допомогти уникнути ампутації, однак опромінення викликають додаткові проблеми, оскільки тканини після впливу радіації відновлюються довше.

До нашого часу не існує доведеного ефективного методу лікування эпителиоидной саркоми, але можливо в майбутньому він буде винайдено.

Метастазування і рецидив

Эпителиоидная саркома має тенденцію до утворення рецидивів і метастазів після лікування. На відміну від інших пухлин м’яких тканин, вона поширюється не тільки по кровотоку, а ще і по лімфатичних вузлів. За статистикою метастазують 50% пухлин.

Метастази при эпителиоидной саркомі знаходять у:

  • легень (51%);• лімфатичних вузлах (34%);
  • кістках (22%). Розширена резекція або ампутація кінцівки, в поєднанні з высокодозной хіміотерапією дозволяє досягти найменших показників рецидивування.

Щоб вчасно виявити рецидив необхідно проходити обстеження у лікаря раз на 3-6 місяців. Краще всього показує стан пухлини магнітно-резонансна томографія.

Прогноз при эпителиоидной саркомі

За умови радикального лікування хворі 1 і 2 стадії можуть прожити в середньому 7 років. 5-річна виживаність становить 50-70%, а 10-річна – 40-50%.

Для пацієнтів з эпителиоидной саркомою 4 стадії з віддаленими метастазами медіана виживаності дорівнює 8 місяців.

До несприятливих умов відносяться: неповне видалення новоутворення, проростання в судини, некроз тканин, літній вік, наявність метастазів. Також для прогнозу важливими факторами є розмір пухлини, її розташування, мітотичний індекс, мультифокальность.

Сприятливі прогностичні фактори – це: молодий вік, розмір пухлини до 5 см і жіночий підлогу, так як показники виживаності для жінок в 2 рази краще, ніж для чоловіків!

Будьте здорові!