Ангиосаркома

Ангиосаркома зустрічається рідко, у порівнянні з іншими видами пухлин м’яких тканин. Вона агресивна, швидко росте, однаково часто діагностується, як у чоловіків, так і у жінок.

Що таке ангиосаркома?

Ангиосаркома відноситься до злоякісних саркомам судинного типу. Розвивається вона з ендотелію або перителия стінок судин (кровоносних або лімфатичних).

Переважна локалізація ангиосарком – це нижні кінцівки (стегно, таз, коліна). Зустрічаються ураження шкіри, голови, внутрішніх органів (печінки, серця), молочних залоз. Іноді діагностують ангиосаркому черевної порожнини.

Пухлина являє собою горбисте утворення, еластичної консистенції. На розрізі ангиосарокма (фото дивіться в іншому розділі) виглядає як порожнини з кров’янистою рідиною. Росте вона інфільтративно, без чітких меж, вражаючи, у міру зростання, навколишні м’язи, судини і кісткові тканини.

Збільшення розмірів ангиосаркомы відбувається досить швидко. Її відмінністю від інших сарком м’яких тканин є часте метастазування в лімфатичні вузли.

Причини виникнення ангиосаркомы

Від чого виникає ангиосаркома? Описані випадки виникнення саркоми м’яких тканин на місці опромінення, яке проводили раніше для лікування інших злоякісних пухлин. Латентний період може становити близько 15 років.

Також причиною ангиосаркомы може стати генетична хвороба, наприклад, синдром Гарднера, туберозний склероз, синдром Вернера.

Ймовірно факторами ризику є:

  • радіація;
  • хімічні канцерогени;
  • травми;
  • випадки онкології в сім’ї.

Достовірно дізнатися причини цієї хвороби і попередити її поки немає можливості.

Класифікація: види і типи

Виділяють 2 види ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (відбувається з елементів лімфатичних судин).
  2. Гемангиосаркома (відбувається з клітин кровоносних судин).

В залежності від розташування новоутворення, розрізняють:

  • ангиосаркому молочної залози;
  • ангиосаркому голови і шиї (ідіопатична);
  • ангиосаркому шкіри;
  • ангиосаркому м’яких тканин.

Пухлина може мати 4 ступеня диференціювання:

  1. ступінь G1 належить до найменш злоякісних пухлин;
  2. ступінь G2 – середній злоякісність;
  3. низький ступінь диференціювання G3 притаманна высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. до останньої ступеня відносяться недиференційовані судинні саркоми, які відрізняються агресивністю, швидкими темпами росту, раннім метастазуванням. Прогноз для них найгірший.

Симптоми і ознаки ангиосаркомы

Першим симптомом ангиосаркомы може стати виникнення набряклості ноги. При обмацуванні вона м’яка, горбиста, нерухома. Пальпація супроводжується болем. Пухлина швидко збільшується в розмірі, захоплюючи навколишні структури. Шкіра над нею набрякає, розтягується, набуває червонуватий або фіолетовий колір. Вени – розширюються. На пізніх стадіях можливо виразка на поверхні шкіри.

Вірогідність раннього виявлення новоутворення залежить від його локалізації: якщо вона росте в глибинах м’яких тканин, то побачити його буде важче, ніж при поверхневому розташуванні.

Больовий синдром на перших порах може бути відсутнім, але рано чи пізно він з’являється. Біль може бути незначною, непостійною. В інших випадках вона інтенсивна та турбує навіть у стані спокою.

Прояви ангиосаркомы варіюються, залежно від того, які структури організму будуть вражені. Наприклад, при залученні в процес суглобів і кісток, спостерігають болі в кістках і порушення рухливості кінцівки. При стисненні нервів відбуваються неврологічні порушення.

Збільшення лімфатичних вузлів може свідчити про їх метастатичному ураженні!

Ангиосаркома серця супроводжується болями в грудях і порушеннями роботи серцево-судинної системи: аритмією, серцевою недостатністю. При ураженні верхньої порожнистої вени можна помітити такі симптоми, як: набряк обличчя, шиї та рук, ціаноз, утруднене дихання. Також хворі скаржаться на головний біль і шум у вухах, втрати свідомості і надмірну сонливість. Все це пов’язано з порушенням відтоку крові з мозку. Збільшення пухлини і скупчення рідини в серце призводить до летального результату.

До симптомів ангиосаркомы печінки відноситься: різка втрата ваги, збільшення об’єму живота, біль в даній області, водянка і жовтяниця. Ангиосаркома головного мозку викликає найрізноманітніші симптоми, які залежать від того, який відділ мозку постраждав у результаті поширення онкопроцесса. У людини можуть траплятися напади епілепсії, головного болю, разом з сильною нудотою, зорові і слухові галюцинації. Іноді присутні зорові порушення, проблеми з координацією рухів, парези м’язів.

Стадії злоякісного процесу

  • До стадії ангиосаркомы 1А відносяться пухлини низького ступеня злоякісності (G1-2) до 5 см у найбільшому вимірі: поверхневі, глибокі.
  • До стадії 1Б належать також низкозлокачественные новоутворення, більше 5 см, але розташовані в поверхневому шарі м’яких тканин.
  • Стадія 2А – це пухлини в глибоких шарах м’яких тканин, що мають ступінь диференціювання G1-2, > 5 см у найбільшому вимірі, без регіональних метастазів.
  • Стадія 2Б відрізняється від попередньої збільшенням ступеня злоякісності (G3-4). Це поверхнева пухлина, <5 див.
  • На 3 стадії пухлина має високу ступінь злоякісності і розмір більше 5 див. Вона може бути:a) поверхневої;b) глибокою.
  • До 4 стадії зараховують ангиосаркому будь ступеня диференціювання і розміру:a) з наявністю метастазів у прилеглих лімфатичних вузлах;b) з віддаленими метастазами.

Діагностика захворювання

У діагностиці ангиосарком на початковому етапі застосовують рентенологические методи, ультразвукове дослідження і томографію. На рентгені можна побачити тінь пухлини, встановити її контури, а також зміни в кістках і фасції. В обов’язковому порядку проводять сканування грудної клітки для виявлення метастазів. УЗД показує високу ефективність для виявлення первинного вогнища в м’яких тканинах. Воно допоможе уточнити розмір і ступінь поширеності новоутворення, глибину його залягання і зв’язок з оточуючими структурами (судинами, нервами, м’язами, кістьми і т. д.).

За допомогою комп’ютерної томографії отримують більш точне зображення ангиосаркомы. Можливо, знадобитися зробити МРТ, а також КТ органів грудної клітки і черевної порожнини. При підозрі метастатичного ураження кісток проводять остеосцінтіграфію, а при ураженні серця – эхокардиограмму.

Вирішальний етап діагностики ангиосаркомы – це біопсія. Вона може бути 2 видів:

  1. пункційна (проводиться за допомогою спеціальних шприца і голки);
  2. відкрита (передбачає хірургічне розтин тканин).

Другий варіант дає більше матеріалу, тому ймовірність постанови правильного діагнозу вище. Частку пухлини відправляють у лабораторію на цитологічне і гістологічне дослідження, під час якого встановлюють стадію і вид саркоми.

Лікування ангиосаркомы

Лікування ангиосаркомы комбіноване. Воно може включати операцію, хіміотерапію та опромінення.

Хірургічне видалення є провідним методом. Воно дає можливість досягти хороших показників виживаності і максимально знизити ризик рецидивів. При операції повинні дотримуватися принципи футлярности і зональності. Тобто, якщо пухлина росте в межі м’язово-фасциального футляра, то необхідно резектировать її разом з м’язом і фасцією. Коли цей підхід є неможливим – важливо дотримувати принцип зональності (видаляють цілу зону здорових тканин). Якщо саркома прикріплена до окістю, то виробляють сегментарную резекцію кістки або повне її видалення. При высокозлокачественных ангиосаркомах показано видалення прилеглих лімфовузлів.

Всі вирізані частини після операції реконструюють. Зовнішній дефект закривають пластикою. Пацієнтам з ангиосаркомой серця можуть провести пересадку.

Щоб оцінити результат процедури, резектированный фрагмент відразу ж відправляють в лабораторію і досліджують його краю. Найбільш позитивним вважається тотальне видалення пухлини, при якому на кордонах відтяті тканин не виявляються клітини пухлини.

В деяких випадках провести тотальну резекцію за 1 раз не вдається і пацієнтам призначають повторну операцію. Під час процедури може бути зачеплена пухлина, внаслідок чого її клітини потраплю в навколишнє здорову тканину. Наслідком цього може стати продовження росту саркоми. Щоб запобігти це резекція повинна проводитися з відступом в 4-5 см від новоутворення.

Якщо було встановлено залучення в процес магістральних судин та нервів, суглобів на великому проміжку, то рекомендують робити ампутацію кінцівки. До і після такої процедури показаний прийом хіміопрепаратів.

Межі тканин, які були видалені, відзначають скобами. На цю область потім проводять курс опромінень.

Тактика лікування ангиосаркомы визначається, в залежності від стадії онкологічного процесу, розміру і локалізації пухлини. При невеликих, високодиференційованих ангиосаркомах показано тільки хірургічна операція.

Якщо пухлина досягла значних розмірів або встигла поширитися так, що її не можна повністю видалити, то показано проведення операції в поєднанні з променевою терапією. При саркомах м’яких тканин використовують методи дистанційної гамма-терапії в режимі класичного фракціонування. Загальна доза становить 50-70 Гр. Під час опромінення поле повинно охоплювати всю пухлину і 3-10 см навколишніх тканин, в залежності від розміру первинного вогнища. Разом із звичайної променевою терапією практикують брахітерапії.

При низкодифференцированных ангиосаркомах обов’язково включення в курс хіміотерапії. Застосовують один або кілька цитостатичних препаратів: Вінкристин, Метотрексат, Циклофосфамід, Доксорубіцин та ін. Променева і хіміотерапія може також використовуватися до операції, з метою зменшення об’єму пухлини та припинення метастазування.

Неоадьювантная ХТ показана при:

  • розмірі новоутворення > 8 см;
  • глибокому розташуванні пухлини;
  • сумніви у можливості радикальної операції та збереженні функції кінцівки.

Такий підхід протипоказаний при відсутності морфологічного підтвердження типу пухлини і наявності розпаду тканин.

До операції проводять 2-3 курсу хіміотерапії, а після – ще 3-4. У важких ситуаціях лікування можуть продовжити.

У деяких випадках, коли пухлина розташовується в життєво важливих відділах (в мозку, серці), операція є неможливою, зважаючи на високу ймовірність ускладнень. Для неоперабельних хворих план лікування підбирають індивідуально. Можуть використовувати хіміотерапію та/або опромінення.

Хворі з 4 стадією ангиосаркомы лікуються паллиативными методами (хімія і опромінення, протизапальна та знеболювальна терапія). Операція проводиться з метою зменшення новоутворення. За санітарними свідченнями проводять ампутацію.

Рецидив і метастазування ангиосаркомы

Після закінчення лікування хворого ставлять на облік. До кінця життя необхідно проходити перевірки. У перші 3 роки – кожні 3 — 4 місяці, на 4 рік – 1 раз в 6 місяців, а далі – раз на рік. Диспансерне спостереження включає:

  • локальний контроль і пальпацію груп лімфовузлів;• рентген грудної клітки;
  • УЗД органів черевної порожнини;
  • КТ або МРТ в області видаленої пухлини (2 рази в рік).

Для ангиосарком характерно часте розвиток рецидивів. Це пов’язано з тим, що у них відсутня справжня капсула, з-за чого пухлина росте інфільтративно. Такі планові перевірки допоможуть вчасно виявити прогресування захворювання.

Рецидив ангиосаркрмы лікується за тими ж принципами, що і первинне утворення. Другу лінію хіміотерапії вибирають, виходячи з раніше призначених ліків.

Метастазування ангиосаркомы відбувається однаково часто по лімфатичних вузлів і кровоносних судинах. Найчастіше спостерігається ураження легень та кісток. Метастази при ангиосаркоме значно погіршують стан хворого і прогноз. Для боротьби з поширенням онкоклеток з організму застосовують поліхіміотерапію. Операція показана тільки при одиничних невеликих метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при даному недугу залежить від кількох факторів:

  • стадії пухлини;
  • її локалізації;
  • гістологічного варіанту;
  • загального стану здоров’я пацієнта.

Велику роль відіграє раннє виявлення саркоми. На 1-2 стадії 5-річна виживаність після проведення комбінованого лікування складає 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не більше 20%. Звичайно ж, рецидиви і метастази знижують ці показники.

У хворого з пухлиною кінцівки шанси на успішне лікування будуть значно вище, ніж у пацієнтів з патологіями серця, черевної порожнини або мозку.

Профілактика захворювання

Специфічної профілактики ангиосаркомы немає. Єдине, що можна зробити – це:

  • уникати впливу радіації та хімічних речовин;
  • зміцнювати імунітет;
  • вчасно лікувати запальні захворювання.

А тим людям, які знаходяться в зоні ризику, проходити раз на рік періодичні обстеження.

Будьте здорові!