Саркома Юінга у дітей та підлітків

Рак кісток — рідкісне злоякісне захворювання кісткової тканини. На його частку припадає близько 1% онкологічних хворих. Не дивлячись рідкість захворювання, розвивається воно в будь-якому віці, але переважно у дітей, підлітків і молодих людей до 30 років. У нашій статті ми розглянемо види сарком кісткової тканини, їх діагностику та лікування.

Саркома Юінга у дітей – друге за частотою зустрічальності злоякісне новоутворення в кістковому мозку. Зустрічається у віці 4, 10-14 років. У хлопчиків в період статевого дозрівання і активного росту скелета діагностують у 1,5-2 рази частіше, ніж у дівчаток.

Формується в кістках:

  • таза — 21-25% ;
  • довгих стегнових – 19-27%;
  • верхньої кінцівки – 16% ;
  • великогомілкових – 11%;
  • малогомілкових – 10%;
  • коротких трубчастих і плоских – до 10%;

Розвиток раку кістки у дітей засноване на неконтрольованому зростанні і розмноження окремих атипових однотипних клітин. З’являються вони із-за збою в організмі. Ракові клітини ростуть не так, як нормальні і здорові. Старі клітини не вмирають, а зростають далі і породжують нові атипові клітини, які здатні проникати в тканини, проростати в них, утворюючи нові вогнища раку.

Рак кісток у дітей буває різних видів і з різним поведінкою. Тому лікування дітям підбирається таке, яке відповідає конкретному випадку. Дуже часто онкологія у дітей розвивається ще в утробі матері при зміні ДНК клітини ембріона .

Ніж рак відрізняється від саркоми?

Саркома у дітей та підлітків може вражати кісткові, м’які, сполучні і недиференційовані нервові тканини різних органів. Пухлина розвивається частіше у хлопчиків, особливо в середній частині довгих кісток кінцівок. Її клітини з різним ступенем диференціювання створюють псевдорозетки з неправильною мережею аргірофільних волокон (волокнистих утворень в сполучної тканини). В розетках клітини часто обмежують порожнини, наповнені кров’ю.

Розріз пухлини саркома буває рожевого відтінку, що нагадує м’ясо риби. Вона, так само як і рак, інфільтрує, руйнує сусідні тканини, рецидивує після висічення, метастазує. Саркома Юінга у дітей може відрізнятися вибуховим зростанням, більш активним, ніж рак або навіть остеогенна саркома за рахунок швидкого розвитку сполучної тканини м’язів. Характеризується вона тим, що її хромосома 22 перебудовується і в 95% випадків і набуває форму транслокації t(11;22). Вона экспрессирует MIC-2 ген і CD99.

Рак кісток у дітей вражає епітеліальну тканину і порушує процеси обміну в конкретному органі. Пухлина буває у вигляді швидко зростаючого горбистої конгломерату, симптоми якого можуть довго не проявлятися.

Рак кістки у дітей навіть при пізніх симптомах на 2-3 стадії можуть діагностувати раніше, ніж саркому. Вона може проявитися на пізніх стадіях: 3 або 4, тому смертність саркоми вище в 2 рази. Метастази при саркомі у віддалені органи в момент постановки діагнозу виявляють у 20% хворих дітей.

Класифікація саркоми Юїнга

Класифікація включає групу онкоутворень:

  • атипову саркому Юїнга;
  • пухлина Аскина;
  • злоякісну нейроэктодермальную пухлина: PNET або MPNET.

За місцем локалізації саркома Юінга у дітей розвивається в м’яких тканинах і кістках: клубової, таза та стегон, колін, плечей, лопаток і ребер, черепа (щелеп, лоба і потилиці) і хребта. Детальніше дізнатися про класифікації саркоми Юїнга можна перейшовши по посиланню.

Саркома Юінга у дітей: причини її виникнення

Причини до кінця не досліджені, але існує ряд факторів, які сприяють розвитку, як раку кістки, так і саркоми у дітей і підлітків. А саме:

  • передракові доброякісні кісткові пухлини (наприклад, энхондромы);
  • генетичні порушення (зміни хромосом, що порушують деякі гени);
  • травми скелета (між появою онкопроцесса і травмою може пройти чимало часу);
  • аномалія розвитку скелета: кісти та інші патології тканини кістки;
  • порушення у розвитку плоду всередині утроби матері.

Симптоми саркоми Юїнга у дітей та підлітків

Батьки не повинні залишати без уваги скарги дитини на болі: гострі або помірні, на порушення сну, швидку стомлюваність, слабкість, дратівливість і при цьому на втрату бажання грати або виконувати шкільні завдання.

Перші ознаки саркоми Юїнга наступні:

  • діти відмовляються від їжі, худнуть;
  • періодично з’являється висока температура тіла до 38-40°С;
  • обмежується рухливість суглоба у больовому місці, з’являється кульгавість. Там же можна помітити гіперемію шкіри, розширення підшкірних вен і припухлість з локальним набряком.

При скаргах на такі симптоми сарком у дітей, як брак повітря, поява крові в слині, необхідно терміново пройти обстеження на рентгені. Рентгенограма покаже компресійну та ішемічну миелопатию, деструкцію: руйнування кісток хребта, ребер і лопаток.

Інформативне відео

Діагностика раку кістки у дітей

Першим ділом для діагностики саркоми Юїнга лікар проведе фізикальне обстеження дитини. При огляді лікар може помітити локальну асиметрію кінцівок і обмеження їх функціональної амплітуди руху, порушення рухливості суглобів та функції органів таза, параплегию (параліч) однієї або двох кінцівок, а при ураженні ребер – зміна екскурсії грудної клітки.

Лабораторна діагностика саркоми Юїнга у дітей і підлітків включає:

  • загальний аналіз крові — для визначення розгорнутого лейкоцитозу/лейкопенії, анемії, можливої тромбоцитопенії (при наявності метастазів в кістковий мозок), підвищення ШОЕ;
  • коагулограму – для виявлення дискоагуляционных змін;
  • біохімічний аналіз крові, щоб виявити рівень С-реактивного білка, ЛДГ (лактатдегидрогеназу), нейроспецифическую енолазу, CD 99,лужну фосфатазу, креатинін та сечовина, наявність дисметаболічних змін: підвищеного/зниженого рівня кальцію, натрію і калію. А також гипоальбуминемию, гипопротеинемию, транзисторне збільшення трансаміназ;
  • загальний аналіз сечі на наявність урат/оксалатурії.

До інструментальної діагностики раку кісток у дітей відносять:

  • рентгенографію в 2-х проекціях для виявлення:
  1. ознак деструкції кісток;
  2. проростання освіти в м’які тканини;
  3. періостальної реакції (періоститу цибулини);
  4. світлих ділянок;
  5. потовщення периостата;
  6. склерозу;
  7. патологічних переломів;
  • КТ/МРТ з використанням контрастної речовини для первинної саркоми. Контрастуванням уточнюється локалізація і розмір освіти, виявляється ступінь ураження м’яких тканин навколо кістки, оцінюється стан кісткового мозку і виявляються метастази при саркомі Юїнга;
  • Rg-графию /КТ органів грудної кісткового каркасу, щоб виявити метастази;
  • біопсію для гістологічного дослідження. На саркому Юінга будуть вказувати дрібні сині злоякісні мономорфние округлі клітини з різним ступенем нейтральною диференціювання;
  • біопсію для імуногістохімічного дослідження: визначення маркера CD99;
  • дослідження цитогенетичним методом перебудови хромосоми 22, що підтвердить її форма транслокації 11;22;
  • УЗД:
  1. периферичних ЛУ для визначення їх розмірів у бік збільшення;
  2. органів очеревини для виявлення гепатоспленомегалий, деструктивних змін;
  3. сечостатевих органів для визначення кількості вільної рідкої субстанції;
  • електрокардіограму, що може вказати на кардіоміопатію;
  • миелограмме, при проведенні якої виявляють патологічні клітини.

Щоб відрізнити саркому Юінга від остеогенної саркоми у дітей і гострого гематогенного остеомієліту проводять диференціальну діагностику.

Стадії раку кістки в дитячому віці

Стадії раку кісток у дітей показують, наскільки поширилася хвороба в організмі. Ця інформація важлива для розробки схеми лікування та прогнозування виживання дитини.

Класифікація включає 4 стадії:

  • I стадія раку кістки вказує на маленький розмір пухлини, її низьку злоякісність і не поширення за межі кісткової тканини:
  1. стадія ІА визначається при розмірі пухлини ≤8 см;
  2. стадія ІВ вказує на розмір пухлини ≥8 см, або на локалізацію в декількох ділянках кістки;
  • рак кістки II стадії вказує на початок малигнизирования (втрату диференціювання клітин пухлини, яка знаходиться ще в межах кістки і глибоко вросла в її тканину;
  • III стадія характерна зростанням в декількох ділянках кістки, дедифференцированой ступенем пухлини, метастазуванням в сусідні лімфовузли;
  • IV стадія раку кістки вказує на проростання за межі кістки, активне метастазування, розпад тканини пухлини.

Лікування раку кісткової тканини у дітей

До того, як госпіталізувати дитину в профільний стаціонар при симптомах саркоми Юїнга у дітей, проводять симптоматичну терапію медикаментами та немедикаментозну терапію.

Дитині призначають щадний режим, який передбачає виключення:

  • активних видів спорту, у зв’язку з частими травмами;
  • некомфортних умов, що приводять до перегрівання та/або переохолодження організму;
  • контактів з інфекційними хворими;
  • знаходження в приміщеннях з великою кількістю людей;
  • купання в гарячій воді понад 33-36°С;
  • купання у ванні або під душем довше 10-15 хвилин;
  • перебування на пляжі під прямими променями сонця.

Призначається дієта: стіл №11 по Певзнеру для зміцнення захисних сил дитячого організму. Щоденний раціон при дробовому харчуванні маленькими порціями по дієті включає:

  • підвищену енергоцінність — 1 700-3 100 ккал (11 304-12 979 кДж);
  • білки – 100-120 г;
  • вуглеводи – 300-400 г;
  • жири – 90-100 г;
  • мінеральні речовини;
  • вітаміни – З – до 300 мг, В1 – до 5 мг, А – до 5 мг;
  • сіль – до 8 м;
  • вільну рідину – до 1 л.

Виключається занадто жирна, смажена, гостра і пряна їжа, особливо при подальшому проведенні ПХТ (поліхіміотерапії).

Медикаментозну антибактеріальну терапію проводять Триметоприном + Сульфомаксозолом для попередження або усунення пневмоцистної пневмонії після курсу ПХТ.

Протигрибкову терапію проводять Ністатином, Фунолом, Ацикловіром. Застосовують антибактеріальні засоби при зниженому рівні в крові лейкоцитів < 2.109/л. Болю знімають Метамизолом натрію, Кетоналом. Як колонієстимулюючий коштів від низької лейкопенії (<1.109/л) лікування проводять найчастіше Филграстимом.

При блювоті призначають Метоклопрамід, при кровотечах з порожнини носа – Етамзілат натрію і виконують передню тампонаду носа.

Після визначення дитини в стаціонар і проведення всіх досліджень призначають тактику лікування саркоми Юінга.

Лікування саркоми Юїнга у дітей

Пацієнтам призначається:

  • індукційна хіміотерапія: шість циклів VIDE. Препарати: Доксорубіцин, Ифосфамид, Вінкристин і Етопозид;
  • місцеве лікування після 5-ти циклів хімії, при локалізованій пухлини або легеневих метастазах – після 6-ти циклів;
  • оперативне втручання з опроміненням або без нього;
  • опромінення, в залежності від обсягу операції і гістологічного відповіді на хімію.

Немедикаментозне лікування раку кісток включає:

  • приміщення хворого в ізольовану (боксированную) палату з ламінарним потоком повітря;
  • низько бактеріальні продукти: стіл № 11, №1Б, №5П, для дітей до 3-х років – стіл №16, при годуванні з допомогою зонда – стіл № 16Б.

Якщо після курсу хімії виникає миелоаблативная цитопенія, з дієти виключають свіжі овочі та фрукти, щоб попередити ентеропатії. Призначають висококалорійну білкову дієту і виключають гострі, жирні, смажені страви. Якщо хворі приймають глюкокортикоїди, в меню включають продукти з вмістом солей кальцію і калію.

При наявності агранулоцитозу порожнину рота чистять за допомогою поролонових щіток і полощуть антисептичними засобами. Інфекційні хворі поміщаються в окремі палати з наявністю негативного тиску. Підтримується гігієна пацієнтів.

Важливо! Медсестри повинні правильно обробляти руки і доглядати за центральним катетером з тефлону, по волосіні його змінювати заборонено. У персоналу повинні бути рукавички, маски і шприци в необхідній кількості.

Медикаменти

При стандартному ризик R1, хорошому відповіді ( менше 10% життєздатних пухлинних клітин) і локалізовані пухлини хворим призначають хімію з 8 циклів VAC: Вінкристин, Актиноміцин D і Циклофосфамід (для дівчаток). Або замінюють Циклофосфамід Іфосфамідом (VAI) – для хлопчиків. Для додаткової терапії призначають Фенретинид або/і кислоту Золедроновую.

При високому ризику R2: поганому відповіді і локалізовані пухлини буде розглядатися (рандомизироваться, як і в EURO-E. W. I. N. G. 99) призначення хімії з 8 циклів VAI, або високими дозами Бусулфану-Мелфалан (R2pulm). При наявності легеневих метастазів при раку кісток призначають наступну рандомізацію (EURO-E. W. I. N. G. 99) і хімію VAI з 8 циклів, або високі дози Бусулфану-Мелфалан (R2pulm).

При дуже високому ризику R3, великому ураженні, при якому відбувається дисемінація в кістки і/або найближчі та віддалені органи, при ураженні легенів призначається індукційна хіміотерапія VIDE: Вінкристин, Ифосфамид, Доксорубіцин, Етопозид з 6 циклів. Далі виконують рандомізацію (проводять дослідження аналізів після лікування і визначають ефективність препарату) пацієнтів на Вінкристин, Актиноміцин D і Циклофосфамід (VAC з 8 циклів), або високодозну хімію з препаратом Треосульфан — Мелфалан (TreoMel) і призначають аутологичную реинфузию стовбурових клітин.

Після цього проводиться хіміотерапія VAC з 8 циклів. За індукцією VIDE пацієнтам групи ризику R3 призначають місцеве лікування, але частіше до высокодозной терапії. Якщо намічають складну операцію, наприклад, реконструкцію кісток тазу, а за нею буде слідувати тривала іммобілізація, тоді операцію здійснюють після хіміотерапії високими дозами. Згідно з клінічною відповіддю на хіміотерапію можуть призначити спершу опромінення, а потім операцію. Будь-яку затримку у часі між проведенням VIDE і высокодозной хімією (наприклад, у зв’язку з місцевим лікуванням) компенсують проведенням в проміжку циклів VAC, але не більше 8.

Хіміотерапія VIDE

Між циклами VIDE роблять інтервал 21 день або проводять черговий цикл, якщо виявлено гематологічне відновлення рівня лейкоцитів (≥ 2.0х109/л з наявністю абсолютного числа нейтрофілів (АЧН) ≥ 1.0х109/л) та рівня тромбоцитів (≥ 80х109/л).

Важливо! Всі схеми лікування у статті надано в якості прикладу. Кожній дитині і підлітку дозування і препарати призначають індивідуально.

Лікування доповнюють препаратами:

  • Вінкристином по 1,5 мг/ м2/день (не більше 2 г), у перший день струминно в/в (внутрішньовенно);
  • Іфосфамідом по 3,0 г/м2/день перші три дні (на курс — не більше 9 г/м2) + інфузію в/в 1-3 год MESNA*;
  • Доксорубіцином по 20 мг/ м2/день – три дні (на курс – не більше 60 мг/ м2) + інфузію, 4 год;
  • Етопозидом по 150 мг/ м2/день — три дні (на курс не більше 450 мг/ м2) + инфузию1 ч.

Примітка:* в перший день МЕСНУ вводять в/в струминно 1,0 г/м2/добу до введення Ифосфамида. Три дні по 3,0 г/м2/день проводять інфузію МЕСНЫ протягом 24 годин.

Місцеве лікування

Після VIDE (після 6 циклу перерви в 21 день) або при виявленні гематологічного відновлення по можливості приступають до хірургічного лікування саркоми Юїнга у дітей. Наступний 7-ий цикл планують провести через 2 тижні після операції, але не пізніше. За зразками, отриманими в ході операції, проводять гістологічну оцінку відповіді на хімію, включаючи централізовану експертизу, і видають результати через 3 тижні.

Хіміотерапія VAI

Лікують препаратами:

  • Вінкристином по 1,5 мг/ м2/день (не більше 2 мг) струминно/в – один день;
  • Актиномицином D по 0,75 мг/ м2/день (не більше 1,5 мг на курс) струминно/ в – два дні;
  • Іфосфамідом по 3,0 г/м2/день (на курс не більше 6 г/м2) – 2 дні + інфузію (в/в 1-3 год) МЕСНЫ*.

Примітка: умови та дози введення МЕСНЫ такі ж, як вище, при VIDE.

Хіміотерапію консолідації по можливості проводять з променевою терапією з метою використання синергетичного ефекту від лікування в таких режимах.

Важливо знати! При додаванні опромінення Актиноміцин D не вводять.

Хіміотерапія VAC

Інтервал між циклами VAC тривають 21 день або хімію виконують при гематологічному поновлення: рівень лейкоцитів ≥ 2.0х109/л, абсолютне число нейтрофілів (АЧН) ≥ 1.0х109/л і рівень тромбоцитів ≥ 80х109/л.

Цикли доповнюють препаратами:

  • Вінкристином – один день – 1,51,5 мг/ м2/добу (не більше 2 мг) струминно в/ в;
  • Актиномицином D – 2 дні по 0,75 мг/ м2/добу (не більше 1,5 мг/добу) струминно в/в;
  • Циклофосфамідом один день – 1500 мг/ м2/добу (не більше) + МЕСНУ* в/в, инфузию1-3 години.

Примітка: * МЕСНУ вводять у перший день в/в струминно до введення Циклофосфаміду – 500 мг/ м2/добу. Далі МЕСНУ вводять 1500 мг/м2/добу в/в інфузію – 24 год.

Високодозова хіміотерапія

Хворим, рандомизированным на блок BuMel, проводиться консолідація препаратом Бусульфан — Мелфалан протягом 8-го циклу.

Вводять в/в Бусульфан — дітям і підліткам вводять: ВТ< 9 кг = 1 мг/кг /ВТ 9 – < 16 кг = 1.2 мг/кг / ВТ 16-23 кг = 1.1 мг/кг / ВТ > 23-34 кг = 0.95 мг/кг / ВТ > 34 кг = 0.8 мг/кг ВТ.

Мелфалан вводять всередину вени 140 мг/ м2–інфузію протягом 30 хвилин. Клоназепам призначають перорально, в/в – 0,025-0,1 мг/кг/добу. Проводять реинфузию стовбурових клітин(хв. 3х106/кг CD34+).

Примітка: Підліткам, вага яких ≥ 60 кг, дозу розраховують за кг (ВТ), а не за м2(площі поверхні тіла): кумулятивну дозу 16 мг/кг ділять на 16 доз, отримують 1 мг/кг ВТ/дозу, 4 вливання/добу за 4 дні.

Додатково лікування Гепарином проводять і/або Алопуринолом або Урсодезоксихолевої кислоти (УДХК) (з 7 по 8 день)72 у відповідності з нормами медичного закладу. Всі препарати опромінені і містять мало лейкоцитів, тобто вони ЦМВ-негативні.

Хіміотерапія TreoMel

При проведенні блоку TreoMel вводять:

  • 1 цикл Треосульфана = 12 г/м2/добу, в/в інфузія – 60 хвилин, з підтриманням нейтрального рівня рН;
  • 1 цикл Мелфалан= 140 г/м2/добу, в/в інфузія – 30 хвилин.

Далі здійснюють реинфузию стовбурових клітин (хв. 3.106/кг CD34+). При необхідності пацієнтів опромінюють до высокодозной терапії та операції.

Важливо! Не можна перевищувати кумулятивну дозу Треосульфана – 36 г/м2. Попередньо потрібно розчинити порошок препарату в підігрітій воді для ін’єкцій (до 30°С). Даний розчин можна поєднувати з фізіологічним розчином Хлориду натрію. Буферизовані середовища з розчином не сумісні. При високих дозах Треосульфана не обов’язково вводити протисудомні препарати. Не можна ощелачивать сечу, гідратацію слід проводити в кількості 3 л/ м2/добу.

Дітям до 20 кг доза Треосульфана розраховується на кілограм ваги. При наявності непереносимості препарату, дітям не призначають високодозну терапію і токсичну рандомізацію.

Променева терапія

У зв’язку з чутливістю саркоми Юїнга до опромінення застосовують дозування — 55-60 Гр первинних пухлин, з захопленням навколишніх нормальних тканин в адекватному обсязі. Опромінюються неоперабельні освіти після часткового або крайового висічення освіти або до нього.

Важливо! Хворим з наявністю центрально осьового розташування пухлини та у зв’язку з проведенням раннього опромінення в період індукційної хімії VIDE не призначається високодозова терапія з Бусульфаном і Мелфаланом з-за токсичності.

Радикальну променеву терапію виконують при повній неоперабельний саркомі. Раніше опромінення на 3-4 або 5-6 блоках ХТ проводять при очікуванні великої користі від нього або при критичних положеннях: компресії спинного мозку або прогресії новоутворення під час хімії.

При необхідності передопераційне опромінення відкладають, наприклад, при великих пухлинах з наявністю центрального осьового розташування і високої токсичності при застосуванні лікування Бусульфаном і Мелфаланом високими дозами.

Після операції хворі діти можуть отримувати хімію для відновлення організму, загоєння поверхні рани і планування променевої терапії. Починають опромінювати після VII блоку хімії за VAI або VAC протоколами. Якщо макро — і мікроскопічні дослідження доводять резидуальность освіти, то післяопераційне опромінення починають раніше. Після хімії високими дозами Мелфалан або Бусульфанаре інфузію стовбурових клітин виконують за 8-10 тижнів до опромінення, щоб не відбулося відторгнення клітин.

У доопераційний період не перевищують сумарну дозу опромінення – 54,4 Гр. Після операції дозують опромінення у відповідності з поняттям «хірургічний край».

Хірургічний край СОД, Гр
При частковому видаленні освіти 54,4
При крайовому відсіканні і поганому гістологічному відповіді (≥10% життєздатних клітин онкообразования) 54,4
При крайовому відсіканні і хорошому відповіді (<10% життєздатних клітин пухлини) 44,8
При широкому висічення і поганому гістологічному відповіді (≥10% життєздатних ракових клітин) 44,8

При радикальної променевої терапії на первинну пухлину застосовують сумарну осередкову дозу 44,8 Гр, а після висічення — 54,4 Гр. При необхідності СОД збільшують до 64 Гр, що залежить від місця розташування освіти та віку дитини, або зменшують СОД дітям до 10 років з наявністю маленького об’єму пухлини (до 100 мл), повної відповіді на хімію – до 48 Гр.

Фракціонування дози

Якщо тканинна толерантність дозволяє витримувати фракціонування, тоді призначають розщеплений прискорений (гиперфракционированный) курс опромінення дозою 1,6 Гр два рази в день з найменшим інтервалом між фракціями – 6 год, перерва після половини СОД – 7-12 днів. Даний режим дозволяє проводити лікувальну опромінення одночасно з хімією, без тривалих перерв, або переривати введення хімічних препаратів на короткий час під час опромінення.

При опроміненні приділяють увагу великих ділянок тіла, особливо в зоні тонкого і товстого кишечника. Якщо виникають тяжкі гострі реакції, тоді виключають Доксорубіцин або Актиноміцин D, викликають ускладнення та побічні дії променевої терапії. Або терапію переривають.

При стандартному фракціонуванні, як альтернатива гиперфракционированию, разову дозу 1,8-2,0 Гр застосовують один раз на день, на тиждень — 5 фракцій. Цей режим використовують при опроміненні структур ЦНС, наприклад, ураженого спинного мозку, оскільки, при повільних процесах репарації, ЦНС потрібні великі фракційні інтервали. Під час післяопераційної променевої терапії виключають цитостатик Актиноміцин і призначають його при блоках консолідуючою хімії VAI і VAC. Перерва при проведенні опромінення не повинен становити більше одного тижня.

Для здорових тканин допускаються наступні дози:

  • в області спинного мозку – 40 Гр, при онкопроцессе – 50-54 Гр;
  • в зоні серця – 30 Гр;
  • в області печінки – 20 Гр.

Пацієнтам з раком грудної клітини після хімії з Бусульфаном не опромінюють великі ділянки тканини легенів.

Інформативне відео

Ускладнення: рецидиви і метастази при саркомі Юїнга у дітей

При метастазах кісткової саркоми індивідуально підбирають схеми хімічних препаратів: Ифосфамид, Циклофосфамід, Етопозид і Топотекан. Виключають Доксорубіцин, оскільки раніше його вводять при лікуванні первинної пухлини. Якщо виявлені метастази і збільшення лімфовузлів в легенях, тоді проводиться хірургічна біопсія, і січуться вогнища після проведення хімії.

При наявності экстрапульмонарных кісткових метастазів пацієнтам призначають облучающую терапію в обсязі не більше 45 Гр, а потім — високодозну хімію з Бусульфаном. При цьому велике опромінення кісткового мозку не допускається. При наявності надлишку стовбурових клітин, при необхідності призначають повторну трансфузію після променевої терапії. При ізольованих церебральних метастазах повністю опромінюють мозок. Сумарна доза становить 30 Гр (2 Гр/7 днів х 5). При одиночних метастази діаметром 2-3 см, локально до них підводять дозу 20 Гр. Часто використовується стереотаксична радіотерапія.

Рецидиви

Виявляють рецидив саркоми Юїнга у дітей в 30-40% випадків після проведеного лікування. Стандартної терапії для їх купірування поки що ще немає. Індивідуально складають схеми лікування рецидиву раку кістки у дітей з кількох хімічних препаратів (можливо високими дозами), додають променеву терапію та/або виконують операцію.

Якщо результати лікування виявляються неефективними, тоді вживають заходів щодо збереження якості життя дитини. При цьому застосовується обезволивающая терапія, підтримуються головні функції організму паліативним лікуванням.

Хворим призначають:

  • щоденне ентеральне харчування з розрахунком дієти (ккал/кг/добу): немовлятам до 6 місяців – 115, 7-12 місяців – 105, дітям 1-3 років – 100, 4-10 років – 85, 11-14 років – 60 (хлопчикам) і 48-50 (дівчаткам), 15-18 років – 42 (хлопчикам) і 38 (дівчаткам). Жири становлять 2-4 г/ кг (35-50% від добового калоражу), вуглеводи – 2-7 г/кг/добу (40-60% від добового калоражу);
  • допомога при наявності пролежнів і пухлинах, що розпадаються зовні кістки. Хворих забезпечують спеціальними матрацами, обладнанням та пристроями (підйомниками і ременями), з метою переміщення лежачого пацієнта. Виключають травмування шкіри при зміні одягу, больові напади при зміні пов’язок. Скасовують або зменшують прийом стероїдів, оптимізують харчування. Усувають запахи від розпадаються пухлин — пов’язками з активованим вугіллям, від кало — та мочеприймачі — ароматичними маслами і освіжувачами;
  • знімають біль при накладанні пов’язок і пластирів швидкодіючими анальгетиками: ненаркотичними (Парацетамолом, Ацетаминофеном, Ібупрофеном), слабкими наркотичними анальгетиками (Кодеїном, Трамадолом), сильними наркотичними анальгетиками (Морфіном короткої та тривалої дії, Фентанілом швидкого і тривалого дії, Метадоном) і місцевими анестетиками.

Призначають лікування адъювантными анальгетиками:

  • Амітриптиліном, Карбамазепіном для усунення побічних ефектів;
  • Габапентином для усунення парціальних судом, нейропатичних болів;
  • Діазепамом при тривоги і страхи;
  • Гіосціну Бутилбромидом (Бускопан) при спастичних станах ШЛУНКОВО-кишкового тракту, жовчного і сечостатевого тракту (коліках);
  • Преднізолоном при болях в кістках і середніх нейропатиях;
  • Дексаметазоном при сильних нейропатичний болях;
  • Кетаміном для купірування болю.

Реабілітаційні заходи

Реабілітація після лікування спрямована на попередження рецидивів і підвищення імунітету дитини. Щоб вчасно почати лікування при підозрах на рецидиви проводять обстеження пацієнтів:

ДІАГНОСТИКА 1 рік 2 рік 3 — 4 рік 5 — 10 рік
Огляд лікаря Кожні 3 місяці Кожні 3 місяці Кожні 4 місяці Кожне півріччя
Рентген грудей Раз в 3 місяці Раз в 3 місяці Раз в 3 місяці Раз у півріччя
КТ грудей Раз у півріччя Раз в рік Раз в рік За показаннями
Рентген онкозоны в 2-х проекціях Раз в 3 місяці Раз в 3 місяці Кожні 4 місяці Раз в 6 місяців
МРТ онкозоны і УЗД очеревини Раз в рік Раз в рік Раз в рік За показаннями
Сцинтиграфію кісткового скелета За показаннями
ОАК 1 х 6 міс 1 х 6 міс 1 х 12 міс Свідчення
ОАМ 1 х 3 міс 1 х 6 міс 1 х 12 міс Свідчення
Біохімія крові 1 х 6 міс 1 х 12 міс 1 х 12 міс Свідчення
Кліренс по ендогенному креатиніну Щорічно Щорічно Щорічно Свідчення
ЕКГ та ЕХО-КГ Щорічно Щорічно Щорічно Свідчення

Саркома Юїнга: прогноз життя у дітей та підлітків

Тривалість життя при саркомі Юїнга у дітей та підлітків залежить від своєчасної діагностики і лікування. При відсутності метастазів і рецидивів виживають 70% пацієнтів. При правильно розроблених схемах лікування і дозуваннях зменшується ризик розвитку ускладнень, що робить прогноз виживання у дітей оптимістичним.

Інформативне відео

Будьте здорові!