Рак нирок у дітей

Рак нирки в дітей – злоякісне новоутворення, що розвивається в епітеліальному шарі проксимальних канальців нефрону або в результаті переродження епітелію в чашково-мискової системи.

Рак почек у детей

Рак нирок у дітей

Патологічний процес у дітей частіше поширюється з одного боку і пошкоджує будь-яку зону нирки. Новоутворення зростає і сильно тисне на її тканини, викликаючи атрофію. При зростанні і досягненні великих розмірів пухлина починає проростати: зачіпається капсула і клітковина в заочеревинному просторі і в самій очеревині.

Клітини пухлини розносить кров і лімфа по всьому організму. Це небезпечно проростанням метастаз при раку нирки і появою вторинного раку у легенях, печінці, кістках. Ближче до аорті і нижньої порожнистої вени уражуються лімфатичні вузли.

Дитяча онкологія нирок, симптоми не завжди проявляються і розпізнаються на ранніх стадіях. На момент звернення до лікаря у дітей можуть знаходити новоутворення з множинними вузлами.

На частку злоякісних новоутворень у дітей припадає 20-50% з усіх країн пухлин: доброякісних, змішаних і прикордонних.

Типи дитячої онкології

Рак буває диференційованим, помірно диференційованим і недифференцированным. Пухлина з меншим ступенем диференціації зростає швидше, як і поширення метастазів.

До найбільш поширених типів онкологічних захворювань відносяться:

  • Аденосаркома або пухлина Вільмса.
  • Светлоклеточная саркома.

Пухлина Вільмса – що це таке?

Пухлиною Вільмса (аденосаркомой або нефробластомой) називають солідну высокозлокачественную ниркову пухлина. Мутированная примітивна тканина різного виду стає для неї основою ще при внутрішньоутробному розвитку плоду. Частіше онкогенними стають клітини-попередники тканини нирок і незрілі клітини-попередники тканини м’язів, хрящів та епітелію. Тому нефробластома – це змішана пухлина.

Небезпечний її стрімке зростання і ранні метастази, тому в 10% випадків діагностику проводять, коли ознаки раку нирок у дітей стають явними і визначаються метастази. Спочатку їх знаходять у сусідніх з нирками лімфатичних вузлах, потім – в легенях і печінці. Деякі діти страждають від нефробластоми відразу двох нирок. Вона зростає з незрілої ембріональної нефроблатоматозной тканини нирок.

Як часто і чому хворіють діти аденосаркомой (пухлиною Вільмса)?

Ознаки раку нирки (пухлини Вільмса) проявляються найчастіше у дітей з наявністю:

  • аномалій (дефектів) розвитку;
  • змін до гену WT1 на одинадцятій хромосомі, який в нормі відповідає за розвиток нирок без патології;
  • змін до інших визначених гени і хромосоми ДНК;
  • ознак вродженого ракового синдрому.

В цілому на пухлину Вільмса доводиться 5,5% усіх випадків онкологічних захворювань дітей. З цієї кількості 16% хворіють діти від самого народження до року і 68% від року до 5 років, оскільки пухлина Вільмса є ембріональної. При вродженому злоякісному синдромі і неправильний розвиток рак нирки, симптоми, можливо прояв у 90% дітей. При спадковості пухлина Вільмса може вражати обидві нирки у 1% хворих дітей.

Светлоклеточная саркома

Гістологія пухлини дуже несприятлива, саркома метастазує в кістки, регіонарні лімфовузли. Метастази досягають головного мозку, легенів і печінки. Про гистогенезе лікарі сказати досі нічого не можуть. Зустрічається у дітей 1-3 року в 5% випадків онкологічних уражень.

Светлоклеточная саркома у вигляді одиночного і одностороннього, чітко обмеженого і досить м’якого вузла має масу 126-3000 р. Її гомогенна коричнева чи сірувата тканина може складатися з кіст різного діаметра. Під мікроскопом видно солідні тяжі і гнізда, розділені фиброваскулярными прошарками у вигляді дуги. За тяжам проходять дифузійні капіляри в супроводі «септальних» веретеновидных клітин.

Новоутворення може бути слизистим, а эпителиодная різновид пухлини – більш щільна і оксифильная. У зв’язку з переважаючими змінами її поділяють також на:

  • веретеноклеточную;
  • склерозуючу;
  • палисадную;
  • синусоїдальну (перицитомную);
  • анапластическую.

Саркому вже не називають різновидом пухлині Вільямса, оскільки у неї немає хромосомних транслокацій. Вона також не схожа на нефробластому, нефрому і рабдоидную ниркові пухлини.

Рідкісні онкообразования нирок у дітей

Починаючи від дитячого віку і до повноліття, діти ризикують захворіти рідкісними, але швидко розвиваються і поширюються утвореннями:

  • RT Rhabdoid – пухлиною, якою хворіють переважно немовлята і діти до 3-4 — річного віку. Метастази проростає в тканинах мозку і легенів;
  • NETK – нейроэпителиальной пухлиною, що зустрічається частіше у молодих дорослих людей;
  • пухлиною типу Desmoplastic small round cell. Вона відноситься до саркоми м’яких тканин;
  • частково диференційованої нефробластомой (Cystic partially differentiated nephroblastoma), що складається із скупчення цист;
  • карциномою клітин нирок (Renal cell carcinoma, RCC). Рідше зустрічається у віці 1-15 років, частіше – у віці 15-19 років. Поширюється на лімфовузли, кістки, печінку та легені;
  • пухлиною Mesoblastic nephroma, що вражає дитини на першому році життя. Її можуть виявити за допомогою УЗД у плода чи у 3-місячного немовляти, частіше у хлопчика. Добре піддається лікуванню;
  • первинної синовіальної ниркової саркомою (Primary renal synovial sarcoma, PRSS), яка зустрічається частіше після 16-18 років;
  • нефробластомозом (nephroblastomosis) – патологічним станом, при якому відбувається розростання аномальної тканини по поверхнях обох або однієї нирки. При наявності такого діагнозу може додатися пізніше й пухлина Вільмса. Тому медичне спостереження після завершення лікування протягом 7-8 років.

Діагностування пухлин

Важливим елементом діагностики є зовнішній огляд, під час якого прослуховуються серце і легені, перевіряються певні рефлекси для оцінки виду або отримання показань перебігу хвороби, проводиться пальпація органів (печінки або селезінки) та лімфатичних вузлів. Для збору анамнезу записують симптоми раку нирок.

Щоб поставити діагноз сьогодні неможливо обійтися без методів дослідження у відповідності з сучасними технологіями: УЗД, МРТ (магнітно-резонансної томографії), КТ (комп’ютерної томографії), щоб визначити вид пухлини і її розмір, ступінь розповсюдження по організму з точністю до 55%.

Для уточнення діагнозу проводиться:

  • рентгенологічне дослідження і КТ грудної клітки;
  • сцинтиграфія з MIBG;
  • урографія нирок;
  • дослідження загального аналізу сечі та крові;
  • визначення маркерів крові;
  • перед курсом хіміотерапії – ехокардіограма (Ехокг);
  • аудіометрія (перевіряється слух);
  • перевірка нирок методами ядерної медицини;
  • динамічна нефросцинтиграфия для визначення роботи другої нирки.

Після початкової передопераційної хіміотерапії, що триває 4-6 тижнів, проводять дослідження зразка пухлини під мікроскопом, взятої для біопсії під час операції. Аналіз може бути перевірений гістологічним та молекулярно-генетичним методом. Виняткові випадки вимагають до початку операції провести біопсію за допомогою тонкої голки для отримання зразка тканини онкоопухоли.

В якості допоміжних методів діагностики перед операцією, крім стандартних лабораторних аналізів, підраховують клітини крові, щоб оцінити масштаб анемії, визначають рівень креатиніну, оцінює функцію нирок.

Стадії злоякісного процесу нирок у дітей

Степени рака почек у детей

Ступені раку нирок у дітей

  • Стадія I

Пухлина не виходить за межі нирки. При її повному висічення капсула нирки залишається цілою, судини крові не зачіпаються. За краями резекції пухлина не визначається.

  • Стадія II

Пухлина може поширитися за межі нирки, при цьому можливо її повне видалення. Освіта розширюється, її можна виявити в кровоносних судинах нирки і за її межами. За краями резекції або на них пухлина не визначається.

  • Стадія III

Пухлина знаходять в черевній порожнині. Проводять резекцію не повністю, щоб не залучати життєво важливі структури. Тому є залишкові клітини онкоопухоли, що видно під мікроскопом.

  • Стадія IV

Відбувається проростання гематогенних метастазів у легенях, печінці, кістковому мозку, або в лімфатичних вузлах.

  • Стадія V

Пухлина вражає обидві нирки, що виявляють при постановці діагнозу. Для кожної нирки встановлюють свою стадію злоякісності.

Симптоматика

Симптоми раку нирки на першій стадії і при маленьких розмірах не проявляються, а тільки при її збільшенні можна помітити небезпечні ознаки:

  • відсутність апетиту, блювання, здуття животика;
  • різке зниження маси тіла.

На які симптоми при раку нирок повинні в першу чергу звертати увагу батьки, так це на присутність в сечі елементів крові, підвищений артеріальний тиск. Не можна ігнорувати: постійний крик і плач немовлят і дітей до 2-3 років; скарги дитини, здатного розповісти, на сильну втомлюваність, відчуття чогось всередині живота, больові напади в області попереку і живота.

Лікування раку нирок у дітей

Для резектабельной пухлини застосовують радикальну нефректомію – повне видалення нирки. Якщо не було визначено її поширення, проводиться біопсія. Сучасна медицина, практикує видалення пухлини із збереженням частини або всієї повністю нирки. Тому проводять часткову резекцію та/або паліативну нефректомію, як підготовчий захід до імунотерапії, хіміотерапії (якщо виявлені віддалені метастатичні ураження або пухлина проросла в тканини і органи, що лежать поруч).

Більш складним вважається органозберігаюча операція з розрізом в поперековій зоні спини і доступом до нирці через шари тканин м’язів і жиру. Лапароскопічна операція в провідних клініках країни і за кордоном не дозволяє використовувати розріз поперекового відділу.

При поразку двох нирок, одну нирку і метастази видаляють. Другу нирку піддають необхідного лікування.

Хіміотерапія

Спочатку проводиться для дітей від 6 місяців – 16 років передопераційна хіміотерапія протягом місяця для зменшення розміру пухлини і зниження ризику її розриву під час операції. Це може спричинити поширення пухлинних клітин з порожнини очеревини. Цитостатиками (Вінкристином і Актиномицином D) проводиться затримка росту клітин. При метастазах або ураженні обох нирок лікування проводять протягом 1,5 місяців (або індивідуально призначають термін лікування) антрациклінових препаратом – Доксорубіцином.

Немовлятам до 6 місяців та дітям після 16 років передопераційну хіміотерапію не проводять, оскільки часто у дітей цих вікових груп можуть виявити не пухлина Вільмса, а, наприклад, нирково-клітинну карциному, вроджену мезобластичскую нефрому, до яких застосовують інші тактики лікування.

Післяопераційну хіміотерапію проводять всім дітям, крім тих, у кого була виявлена в одній нирці пухлина Вільмса низькою злоякісності (на першій стадії) і повністю була видалена.

Триває курс хіміотерапії в залежності від того, який варіант пухлини був діагностований, який у неї обсяг і ступінь розповсюдження. Пухлини з низькою або середньою злоякісністю (1-2 стадій) лікують двома цитостатиками одночасно: Вінкристином і Актиномицином-Д.

При високій злоякісності (3-4 стадії) комбінують 4 цитостатика і лікують, наприклад, Доксорубіцином, Карбоплатином, Етопозидом і Циклофосфамідом. Тривалість циклу хіміотерапії коливається від 1 до 10 місяців, що залежить від злоякісності пухлини і наявності метастазів після резекції.

Інформація! Хіміотерапію светлоклеточной саркоми проводять інакше, ніж пухлина Вільмса, оскільки виживаність дітей після саркоми нижче. Комбінують Вінкристин, Дактіноміцін з Доксорубіцином і проводять променеву терапію.

При пухлини Вільмса лікування проводять хіміотерапією, радіотерапією і нефрэктомией. Карцинома ниркових клітин не лікується хіміо — та радіотерапією з-за стійкості до даних методів. Локалізовані карциному видаляють нефрэктомией і призначають потім післяопераційну ад’ювантну терапію.
Метастатичну карциному лікують препаратами Nexavar, Torisel, Sutent, призначають імунотерапію з Интерфероно-2. Деякі випадки вимагають проведення нефректомії.

Променева терапія

Якщо застосовуються ефективні комбінації цитостатиків і проводиться передопераційна хіміотерапія, то променеву терапію часто не проводять. Але є винятки, коли ступінь злоякісності висока (після 3-го ступеня), тоді опромінюють регіон пухлини, застосовуючи дозу — 15-30 грей.

При наявності залишків пухлини доза опромінення збільшується, а залишок пухлини опромінюють точковим методом. При наявності метастазів у легенях після хіміотерапії та резекції, опромінюють грудну клітку.

Імунотерапія

Імунотерапію поєднують з опроміненням або проводять окремо при наявності протипоказань до операції. Використовується пептидний вакцина – Онкофаг. Вона скорочує рецидиви нирково-клітинного раку на 55%. Застосовуються цитоксины – гормоноподібні білки і пептиди, Інтерлейкін-2 (Пролейкин) та Інтерферон.

Тривалість життя

Пухлинний процес і стадії впливають на тактику лікування. Тому наскільки вилікувався рак нирок, скільки живуть діти після проведеного лікування, залежить від того, наскільки організм прийняв це лікування, особливо на ранніх стадіях. При відсутності метастазів і рецидивів виліковується 90% дітей.

На пізніх стадіях – прогноз менш оптимістичний. Якщо хвороба відповість на хіміотерапію при 3-4 ступенях і операція повністю знищила пухлина – одужує 80% дітей.

При наявності метастазів прогноз залежить від ступеня їх поширення. Впливає також інтервал між видаленням пухлини нирки і появою метастазування. Виживаність протягом 5 років при цьому становить 40-45%.

Висновок! Комбінована терапія при впливі на онкологічну пухлина на генному, фізичному та хімічному рівні дозволить поліпшити прогноз одужання і продовжити життя дитині.

Будьте здорові!