Рабдоміосаркома у дітей

Рабдоміосаркома зустрічається не часто, але вона більш поширена серед дітей, ніж серед дорослих (70% хворих молодше 10 років). Ця пухлина може розвинутися в самих різних частинах тіла. Що вона собою являє, як її виявити і лікувати?

Рабдоміосаркома у дітей: особливості захворювання

Рабдоміосаркома відбувається з примітивних мезенхімальних клітин, які є попередниками поперечно-смугастої мускулатури. Її діагностують у м’яких тканинах по всьому організму, але найчастіше зустрічаються ураження черевної порожнини, голови, шиї, нижніх кінцівок.

Також у дітей буває рабдоміосаркома сечостатевої системи: матки, яєчка, піхви, сечового міхура. Особливості розташування пухлини пояснює велику різноманітність симптомів. Крім того, воно значно ускладнює клінічну та інструментальну діагностику.

Цей вид саркоми м’яких тканин вкрай агресивний і небезпечний, тому батьки повинні бути ознайомлені з її причинами та симптомами.

Особливості пухлини:

  • росте у формі сайту без чітких меж;
  • мікроскопічно для неї характерний поліморфізм клітин;
  • пік захворюваності припадає на 5-15 років. Трохи рідше хворіють малюки від 1 року до 5. У 10% випадків рабдомиосаркому діагностують у немовлят;
  • хлопчики хворіють трохи частіше, ніж дівчатка.

Подивитися фото пухлин у дітей можна на нашому сайті.

Причини хвороби

Причини рабдомиосаркомы у дітей точно не відомі.

Імовірно на розвиток хвороби впливають:

  • радіоактивне опромінення. Онкологія може виникнути на тому місці, де раніше проводилася променева терапія. Також є ризик захворіти на онкологію у людей, схильних до впливу радіації із-за поганої екологічної обстановки;
  • вплив хімічних канцерогенів;
  • генетичні порушення в ДНК, генетичні хвороби (синдром-Фраумени, нейрофіброматоз, синдром Костелло, синдром Беквіт-Відемана, а також Нуана);
  • погана спадковість;
  • різні механічні травми;
  • інфекції.

Найчастіше причини рабдомиосаркомы у дітей пов’язані з генетичними відхиленнями. Вони можуть бути результатом неправильного розвитку у внутрішньоутробному періоді, тому, щоб уберегти дитину, матері потрібно уважно ставитися до свого здоров’я під час вагітності.

Класифікація рабдомиосаркомы

Є кілька видів рабдомиосаркомы. Найпоширенішою серед дітей є ембріональна. Вона може виникати у немовлят і дітей старшого віку. Росте у формі вузла м’ясистої консистенції. На пізніх стадіях може досягати величезних розмірів. Частіше зустрічається локалізація в області орбіти ока, сечовому міхурі та статевих органах.

Ембріональна рабдоміосаркома у дітей підрозділяється на ботриоидную, веретеноклеточную і анапластическую. Назва веретеноклеточной саркоми пов’язано з формою її клітин. Даний тип частіше зустрічається у хлопчиків. Ботриоидная рабдоміосаркома покрита слизовою оболонкою, а усередині знаходяться гиперцеллюлярная зона. Улюблене місце локалізації – сечостатева система. Прогнози для перших двох варіантів досить сприятливі. Анапластіческая утворена з клітин різного розміру і форми. Вона відрізняється агресивністю і раннім метастазуванням. Діагностують її в поодиноких випадках, переважно на ногах.

Альвеолярна рабдоміосаркома вважається найнебезпечнішою. У неї низький ступінь диференціювання і високі темпи росту. Альвеолярний варіант зустрічається у підлітків і дорослих людей. Пухлина вражає м’які тканини рук і ніг, тулуба.

Плеоморфная рабдоміосаркома зустрічається частіше у дорослих, а діти хворіють нею рідко. Вона складається з поліморфних клітин різної форми: зірчастої, стрічкоподібної, веретеноподібної. Плеоморфный тип пухлин найчастіше супроводжується проростанням в шкіру і виразкою.

Недиференційована рабдоміосаркома діагностується дуже рідко. Її назва говорить про те, що її неможливо диференціювати. Вона дуже агресивна і відрізняється поганим прогнозом.

Симптоми і ознаки рабдомиосаркомы в дитячому віці

Найголовніше прояв рабдомиосаркомы – це опухлість в тому чи іншому місці. Інших симптомів на перших порах може не бути. Виникають вони пізніше, коли з м’яких тканин новоутворення переміщається на прилеглі структури. Наприклад, при залученні в онкопроцесс шлунково-кишкового або гепатобиллиарного тракту спостерігається механічна жовтяниця і збільшення черевної порожнини.

При порушенні нервових магістралей і судин виникають болі. Вони можуть мати різну інтенсивність, посилюватися після фізичного навантаження або в стані спокою. Проростання в кістки супроводжується наростанням болю та порушенням рухливості суглоба. В запущеному випадку можливий перелом.

Рабдоміосаркома сечового міхура у дітей проявляється у вигляді болю внизу живота і болю при сечовипусканні. У сечі може бути кров. При перекритті сечовивідних шляхів розвивається гостра затримка сечі. До інших тяжких ускладнень відноситься уросепсис і кахексія.

Параменингиальные освіти можуть вплинути на головний мозок і викликати різні неврологічні симптоми, а також внутрішньочерепний тиск. Не рідко трапляється парез лицьового нерва.

Рабдоміосаркома мошонки у хлопчиків схожа на грижу або варикоцеле. На пухлину піхви у дівчаток можуть вказувати виділення з неприємним запахом, а також біль і свербіж. Пухлина швидко росте і заповнює піхву. При напрузі освіта вивалюється назовні. Виглядає воно як гроно бурого або рожевого кольору.

При проростанні пухлини в шкіру відкривається кровоточива виразка.

До інших локальних симптомів рабдомиосаркомы у дітей належать:

  • погіршення слуху, виділення з слухового проходу (при ураженні середнього вуха);
  • в області носа та синусів рабдоміосаркома призводить до порушення дихання, носових кровотеч;
  • пухлина шиї може вплинути на голос і ускладнювати ковтання їжі;
  • якщо в процес залучений очей, то буде помітно збільшення і випинання орбіти, а також погіршення зору;
  • збільшення яєчка;
  • запор, діарея, нудота, блювання – ознаки ураження ШКТ.

Загальні симптоми рабдомиосаркомы у дітей – це: поганий апетит, втрата ваги, швидка стомлюваність, капризи, поганий сон.

При таких ознаках треба починати невідкладне лікування:

  • кома або судоми (показано введення антиконвульсантів);
  • тяжке зневоднення або шок (показана інфузія);
  • утруднене дихання (киснева терапія);
  • центральний ціаноз.

Також потенційно небезпечними вважаються такі прояви рабдомиосаркомы в дитячому віці:

  • важке виснаження;
  • явна блідість долонь;
  • напівсонний стан;
  • респіраторний дистрес.

Вік дитини менше 2 місяців підвищує ризик смертельного результату!

Стадії рабдомиосаркомы у дітей

Стадіювання рабдомиосаркомы відбувається за системою TNM:

  1. До 1 стадії відносяться пухлини Т1, які обмежені органом або тканиною і не виходять за їх межі. Її розмір може бути менше 5 см (Т1а) або більше 5 см (Т1б). Регіональних та віддалених метастазів немає (N0, М0).
  2. 2 стадія рабдомиосаркомы – це пухлина, яка поширилася на сусідні органи або тканини (Т2). Вона може бути до 5 см (Т2а) або більше 5 см (Т2б). N0 і М0.
  3. Рабдоміосаркома 3 стадії у дитини відрізняється наявністю метастазів у регіональних лімфатичних вузлах (N1). Показник Т може бути будь-якою.
  4. 4 стадія рабдомиосаркомы найнебезпечніша, так як вона характеризується метастазуванням у віддалені органи.Стадія хвороби визначається на підставі інструментального дослідження та біопсії.

Діагностика захворювання

При діагностиці рабдомиосаркомы у дітей лікар проводить зовнішній огляд і пальпацію новоутворення, а також прилеглих лімфатичних вузлів. Таким чином, встановлюють локалізацію, приблизний розмір пухлини, її метастази, консистенцію і ступінь хворобливості.

Необхідні лабораторні дослідження:

  • загальний аналіз крові (розгорнутий). Часто при онкології спостерігається анемія та лейкоцитоз;
  • загальний аналіз сечі (в профілактичних цілях);
  • біохімічний аналіз крові.

В стаціонарному режимі ще роблять коагулограму, визначають групу крові і резус-фактор, а також підраховують добову сечу.

Інструментальні дослідження при пухлинах м’яких тканин у дітей:

  1. Магнітно-резонансна томографія. Цей метод дає можливість уточнити розмір, локалізацію і поширеність пухлини. Також, що важливо, МРТ показує зв’язок новоутворення з нервами і судинами, найближчими органами і кістьми. Крім того, досліджують регіональні лімфатичні вузли. Щоб детально вивчити рабдомиосарокму під час МРТ важливо придушити сигнал від жирової тканини. Введення контрасту дозволяє ще більше збільшити точність сканування, виявити ділянки некрозу і відокремити набряк від пухлинної маси. МРТ є найкращою при параспинальных пухлинах, а також у разі ураження спинного та головного мозку.
  2. КТ. Хворим обов’язково роблять КТ органів грудної клітки, зважаючи високого ризику легеневих метастазів. Також даний метод більш ефективний для діагностики кісткових пухлин і метастазів у лімфатичних вузлах. При ураженні нижніх кінцівок обов’язково обстежують тазові лімфатичні вузли.
  3. Сцинтиграфія. Цей спосіб дозволяє виявити метастази в будь кістки скелета.
  4. УЗД. Використовують УЗД при паратестикулярных рабдомиосаркомах. Сканують мошонку, черевної порожнини, органів малого тазу.
  5. ПЕТ-КТ. Дуже точна методика, яка дозволяє оцінити поширеність онкопроцесса, а також попередньо назвати стадію хвороби. За допомогою ПЕТ-КТ визначаються дрібні метастази в самих різних куточках організму. Її можуть використовувати після проведення лікування для оцінки його ефективності.

В залежності від локалізації новоутворення можуть призначити урографію (дослідження сечовивідних шляхів), цистографію (дослідження сечового міхура). Дівчаткам показано пальцеве обстеження піхви.

Після інструментального обстеження проводять біопсію, а потім цитологічне і гістологічне дослідження. Ці види діагностики рабдомиосаркомы покажуть вид пухлини та ступінь її злоякісності. Без даних відомостей лікування не починають.

Також на цьому етапі застосовують цитогенетичний метод, який виявляє генетичні відхилення в клітинах новоутворення.

При параменингиальной локалізації є ймовірність ураження спинного мозку, тому проводять спинномозкову пункцію. При підозрі на кістковомозкові метастази беруть біопсію кісткового мозку.

Малюкам, у яких не закритий джерельце, призначають сонографію черепа. За показаннями проводять: ЕЕГ, Ехо-КГ, вимірюванням функції легень, бактеріологічні дослідження (при підозрі на супутню інфекцію), аудиограмму, аналіз крові на чутливість до антибіотиків.

Лікування рабдомиосаркомы у дітей

Лікування саркоми м’язів повинно бути комбінованим. Застосовують хірургічні методи, хіміотерапії та опромінення. Лікування рабдомиосаркомы у дітей підбирається виходячи з розміру, виду, локалізації та стадії пухлини. Також враховується вік пацієнта. Несприятливим віком вважається 10 років і більше.

При невеликих новоутвореннях до 5 см, які можна прооперувати, проводять 4 курсу хіміотерапії Вінкристином і Актиномицином D, після чого видаляють вузол повністю. Операція при рабдоміосаркома передбачає широке висічення пухлини разом з псевдокапсулой, відступаючи від видимого краю на 4 см мінімум. Такий підхід виправданий при поверхневих утвореннях з низьким ступенем злоякісності.

При высокозлокачественных, глибоко розташованих рабдомиосаркомах вдаються до радикальних резекціям: видаляють пухлину і навколишні здорові тканини, включаючи фасцію і м’язи. Якщо в процес залучені нерви, судини, кістки, то їх теж резектируют. Далі проводять реконструктивні операції.

Дітям старше 10 років, з розміром освіти більше 5 см або тим, у кого несприятлива локалізація пухлини, призначають хіміотерапію за схемою IVA: Ифосфамид, Вінкристин, Актиноміцин D. Всього 9 курсів. Потім проводять видалення рабдомиосаркомы. Якщо за результатами операції була підтверджена низька її радикальність (тобто залишилася частина пухлини), то виконують повторні резекції і доповнюють лікування променевою терапією (її можуть не призначити дітям до 3 років, так як є високий ризик відхилень в розвитку).

До несприятливої локалізації відносяться рабдомиосаркомы, розташовані близько до мозку, а також ураження сечостатевої системи.

Лікування рабдомиосаркомы у дітей з несприятливим розміром і локалізацією пухлини або з ураженням регіональних лімфатичних вузлів (при будь-якому розмірі та локалізації), включає хіміотерапію за схемою IVA і післяопераційну променеву терапію з сумарною вогнищевою дозою від 36 до 50 Гр.

Якщо під час хіміотерапії при рабдоміосаркома спостерігається прогресування хвороби, то треба відкласти прийом препаратів і приступати до хірургії. В основному, при даної хвороби здійснюють циторедуктивные резекції, але в запущених випадках потрібно калічить операція.

При альвеолярної рабдоміосаркома з метастазами в лімфатичні вузли, але без віддалених метастазів, проводиться хіміотерапія в режимі VAIA III: цикли чергуються IVAd (Ифосфамид, Вінкристин і Адріаміцін) і IVA (Ифосфамид, Вінкристин, Актиноміцин D). Після перших 3 курсів пацієнта обстежують, щоб визначити ефективність лікування. При хорошому відповіді – хіміотерапію продовжують за тим же курсом. Як мінімум після 4 курсу здійснюється операція, а потім – опромінення дозами від 40 до 50 Гр.

Неоперабельні хворі отримують паліативну хіміотерапію (можливо, разом з променевою терапією). Якщо після декількох курсів ХТ спостерігається регрес об’єму пухлини більше 50%, то можна провести хірургічне видалення. Потім його доповнюють хімією і ЛТ.

Симптоматична терапія включає:

  • знеболювання;
  • жарознижуючі засоби;
  • замісну терапію.

Також при рабдоміосаркома у дитини можуть виникнути інфекційні ускладнення, які потребують додаткового лікування антибіотиками.

Додаткові види лікування рабдомиосаркомы у дітей:

  1. Таргентная терапія. Це введення імунологічних препаратів, які борються з пухлиною, руйнуючи її клітини. Також зміцнюються захисні сили організму в цілому.
  2. Радіохірургія. Це новий вид лікування, який передбачає використання высокодозного радіоактивного випромінювання. Воно викликає загибель пухлини, не впливаючи на здорову тканину. Радіохірургія може замінити стандартну хірургію. Її застосовують для неоперабельних хворих, а також для видалення метастазів.
  3. Кріодеструкція. Пухлина заморожують рідким азотом, що призводить до загибелі її клітин.

Метастазування і рецидив рабдомиосаркомы

Метастазування рабдомиосаркомы в дитячому віці відбувається досить швидко. Поширення хвороби йде по лімфатичних вузлів і кровоносних судинах. При цьому найчастіше страждають легені. У рідкісних випадках уражається головний мозок, нирки, печінка та інші внутрішні органи.

Метастази при рабдоміосаркома у дітей лікуються хіміотерапією за схемою CEVAIE: на початку курс IVA, потім – CEV (Карбоплатин, Епірубіцин і Вінкристин), а в кінці – IVE (Ифосфамид, Вінкристин і Етопозид).

Якщо після виконання операції та цитостатичної терапії спостерігається лише часткова регресія, то можуть додати підтримуючу терапію, що складається з Трофосфамида і Ідарубіцин (або Етопозиду).

Навіть після проходження комплексного лікування можливі рецидиви хвороби. Їх вірогідність тим вище, чим агресивніше вид саркоми. Частіше прогресування відзначають після нерадикальних резекцій і після лікування сильно поширених новоутворень. Дітям з рецидивом рабдомиосаркомы прописують препарати, які раніше не використовувалися, а також посилюють місцеве лікування (підбирають більш високі дози опромінення, роблять радикальні операції).

Рабдоміосаркома у дітей: прогноз

4 стадія рабдомиосаркомы у дитини призводить до летального результату протягом року. На 1 стадії у 80% пролікованих пацієнтів є шанс на 5-річну виживаність. На 2 стадії цей показник знижується до 70%, а на 3 – до 40%.

При ембріональної рабдоміосаркома у дітей прогноз краще, ніж при альвеолярної. Також на виживаність впливає вік дитини. Більш сприятливим вважається вік до 10 років.

Різноманітність клінічних симптомів і схожість їх на інші недуги призводить до того, що лікарі ставлять неправильні діагнози. З-за цього проводиться неправильне лікування, а хвороба прогресує. У більшості пацієнтів на момент постанови діагнозу присутня 3 або 4 стадія, тому прогноз для рабдомиосаркомы несприятливий.

Профілактика захворювання

Профілактика рабдомиосаркомы у дітей полягає в:

  • проведення освітньої роботи серед населення;
  • проходження періодичних оглядів у лікаря-онколога.

Лікарям необхідно бути більш настороженими з приводу онкології і використовувати найбільш ефективні методи діагностики.

Інформативне відео:

Будьте здорові!