Лімфома Беркітта

Хвороба лімфома Беркітта найбільший розвиток одержала в Центральній Африці і країнах Океанії. Вона вражає організм дітей і дорослих, особливо страждають імунодефіцитом (наприклад, Снід).

Лімфома Беркітта МКБ-10 (Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду) віднесена до дифузної неходжкінської лімфомі (С83) під кодом — С83.7 Пухлина Беркітта.

Лімфома Беркітта, що це?

Лімфома Беркітта — це одна з неходжкінських лімфом, агресивних і небезпечних. Свій розвиток отримує з В-лімфоцитів, має схильність проростати і поширюватися за межами лімфатичної системи, залучати в онкопроцесс спинномозкову рідина, кров і кістковий мозок.

Частіше розвивається лімфома Беркітта у дітей при наявності в організмі вірусу Епштейна-Барр. Швидкий розвиток без належного лікування може закінчитися летальним результатом, оскільки вірус викликає інфекційний мононуклеоз.

Що таке вірус Епштейна-Барр?

Вірус Епштейна-Барр виявили у 1964 році у хворого на лімфому африканця. Вірус лімфоми Беркітта володіє специфічною зв’язком з рецептором поверхневої мембрани В-лімфоцитів, що є початковою поліклональної мітогенною стимуляцією, відповідальної за підвищення експресії рецептора (CD-23) для зростання В-клітин. Інфіковані В-клітини трансформуються під впливом вірусної інфекції і безперервно проліферують в культурі. Вчені припускають про здатність клітин злоякісно прогресувати.

Інфекційний мононуклеоз проявляється в організмі на тлі вірусу Епштейна-Барр, індукує розвиток лімфоми Беркітта у чоловічого населення в сім’ях з низьким імунітетом організму. За рахунок наявності генетичного дефекту у хворих і його зчеплення з Х-хромосомою (Xq24-q27) в організмі є дефіцит імунної відповіді проти вірусу Епштейна-Барр.

У клітинах пухлини лімфоми присутні незрілі лімфоїдні клітини. Під мікроскопом можна розглянути лимфобласты (лімфоїдні клітини) з ядром, в якому дрібними зернами розподіляється хроматин.

Що відбувається при лімфомі Беркітта?

При накопиченні клітин лімфоми всередині лімфатичних вузлів і органів очеревини починається їх збільшення. При цьому набрякають щелепи і шия, в тонкій кишці за рахунок великого скупчення клітин виникає кишкова непрохідність і кровотечі.

Лімфома Беркітта (фото) може проявлятися у нирках, яєчниках, ЛУ заочеревинної області, щелепах, наднирковій залозі, кишечнику, органах ШКТ і підшлункової залозі, в оболонках та речовині мозку.

Причини виникнення лімфоми Беркітта

До факторів ризику захворювання лімфомою Беркітта відносяться:

  • іонізуюча радіація;
  • канцерогенні речовини;
  • несприятливі умови навколишнього середовища;
  • негативні умови і проживання;
  • віруси і неопластические хвороби;
  • канцерогенні фактори ззовні – гербіциди, діоксин, поливинилхлориды.

Вченими вивчається лімфома Беркітта, причини її розвитку досліджуються до теперішнього часу. Припускають, що слина хворого, який переніс мононуклеоз і став носієм вірусу Епштейна-Барр, може заразити іншу людину. Інші причини захворювання лімфомою невідомі.

Можливий джерело лімфоми Беркітта — це генетична аномалія – транслокація, при якій гени переміщуються з однієї хромосоми на іншу, розривається послідовність ДНК і інше, що порушує клітинне ділення і дозрівання лімфоцитів.

Прояви лімфоми Беркітта

Лімфома Беркітта — перші симптоми проявляються:

  • лихоманкою;
  • болями в животі;
  • виснаженням;
  • кишковою непрохідністю;
  • диспепсичними симптомами;
  • жовтяницею.

Лімфома Беркітта у дорослих і дітей руйнує м’які тканини і кістки, можлива деформація носа і щелеп, втрата зубів. Лімфома Беркітта – ВІЛ-асоційована неходшинская лімфома. При ній утруднюється дихання і глотательная функція.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Лімфома Беркітта: симптоми, фото

Проявляє лімфома Беркітта симптоми в області щелепи помітними одиничними або множинними новоутвореннями, здатними досягати ЩЗ та інші органи.

На тлі вірусу Епштейна-Барр симптоми лімфоми Беркітта вказують на розвивається назофаризеальную карциному – злоякісну пухлину у вигляді поліпа, що розташовується на латеральної стороні носа або в середньому носовому ході. При швидкому проростанні в носоглотку, карцинома метастазує в підщелепні ЛУ, що порушує дихання носом. При розвитку пухлини з носа виходять слизисто-гнійно-кров’яні виділення.

Якщо діагностовано лімфома Беркітта, симптоми можуть вказувати на наслідки хвороби: інтоксикацію організму, лихоманку, переломи стегнових і тазових кісток, парези, паралічі.

Абдомінальна форма лімфоми проявляється:

  • порушення роботи підшлункової залози, печінки, яєчників, нирок;
  • інфільтратами, які містять лімфоїдні клітини пухлини;
  • порушенням слуху, шумом у вухах і болями в скроневій області.

При поєднанні вірусу Епштейна-Барр та низької імунної системи при лімфомі розвивається лейкоплакія слизової язика і порожнини рота. Вона проявляється печінням, онімінням і порушенням смакових відчуттів.

Діагностика лімфоми Беркітта

Діагноз «лімфома«, ставлять на підставі:

  • лікарського огляду;
  • загального клінічного і біохімічного аналізу крові;
  • біопсії (після хірургічного видалення уражених ЛУ і подальшого морфологічного та імунологічного дослідження.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Мікроскопічне дослідження лімфоїдної тканини при лімфомі Буркитта

Основний аналіз, підтверджує діагноз – мікроскопічне дослідження лімфоїдної тканини від ЛУ або ураженого органу, взятої при біопсії. Лікар-патоморфолог підтверджує або відкидає наявність лімфоїдних клітин в тканинах. Якщо лімфоїдні клітини, лікар досліджує їх для визначення виду лімфоми.

Додаткова діагностика

  • Променевою діагностикою (рентгеном, КТ і МРТ) виявляють пухлинні утворення та їх дислокацію, стадії лімфоми.
  • Дослідженням кісткового мозку встановлюють наявність/відсутність пухлинних (лімфоїдних клітин в тканини кісткового мозку.
  • Особливості лімфоми Беркітта з’ясовують допомогою іммунофенотіпірованіе проточною цитометрією, цитогенетичними та молекулярно-генетичними дослідженнями.

Лікування лімфоми Беркітта

Останнім часом при наявності діагнозу «Лімфома Беркітта» — лікування проводять комплексне залежно від стадійності. Для поліпшення загальних результатів при проведенні хіміотерапії лікування проводять противірусними препаратами. Якщо діагностика була поведена рано, захворювання ще не поширилося по внутрішнім органам і призначена терапія, у пацієнта є шанс повністю одужати. При пізніх стадіях і появі назофарингеальнрой карциноми застосовують оперативні втручання, радикальне лікування: пацієнту пересаджують кістковий мозок. Променеву терапію і оперативне видалення первинної пухлини використовують як допоміжні методики терапії.

За рахунок того, що впливу зазнає весь організм, лімфома Беркітта лікування вимагає з застосуванням системної поліхіміотерапії. Пухлина росте швидко, тому як можна швидше призначають схеми CODOX-M/VAC з Циклофосфамідом, Вінкристином, Доксорубіцином, Метотрексатом, Ифосамидом, Етопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Поліхіміотерапія може вилікувати до 90% хворих.

Під час терапії часто розвивається синдром лізису пухлини, тоді проводиться адекватна внутрішньовенна гідратація і одночасно контролюють рівень електролітів (особливо До і Са), призначають Алопуринол.

При лімфомі Беркітта лікування Циклофосфаном та Вінкристином призначають курсами, вони можуть тривати 2 місяці або кілька років. Цитостатики поєднують з імуномодуляторами. Інтерферони вводять 2 рази за 7 днів протягом 6 місяців або більше.

Рідко зустрічається лімфома Беркітта з ураженням шлунка – хвороба з пухлинним розростанням лімфоїдних клітин. Поразка може бути первинним, не асоційованих з ВІЛ-інфекцією, але буває і вторинним. Розвиток лімфома отримує з лімфатичної тканини стінок шлунка. Зростання хвороби повільний, але його супроводжують біль у шлунку, нудота, блювота, слабкість, у хворих знижується апетит. Лімфому можна виявити на 1-2 стадії, тому операція і хіміотерапія в більшості випадків надає очікуваний позитивний результат.

Ось як лікується лімфома Беркітта при агресивному розвитку: призначають програму СНОР з Циклофосфаном, Адриабластинром, Онковиом, Преднізолоном. Результати лікування визначають подальшу тактику.

Якщо досягнута ремісія, тоді кожні півроку проводять ендоскопічне дослідження кукси шлунка протягом 5 років. При цьому визначають у слизовій оболонці Нр і, при необхідності, призначається ерадикаційної терапія. При рецидив пухлини або прояві дисемінації проводять поліхіміотерапію або опромінення.

Яка група дається при лімфомі Беркітта?

Встановлення інвалідності залежить від:

  • морфологічного та імунологічного типу лімфоми;
  • ступеня злоякісності і стадії раку лімфовузлів;
  • ефективності лікування;
  • тривалості ремісії;
  • ускладнень (анемії, тромбоцитопенії та ін).

Встановлюють інвалідність при лімфомі:

• низького ступеня злоякісності — III групи. При цьому не проводиться специфічна терапія у зв’язку з відсутністю ускладнень та прогресування хвороби. До 3-ї групи відносяться лімфоми проміжного та високого ступеня злоякісності (лімфома Беркітта) з досягнутою тривалої і стійкої повною ремісією (не менше 2 років), не отримують специфічне лікування. При цьому обмежена здатність до трудової діяльності 1-го ступеня, що вимагає раціонально працевлаштувати або зменшити обсяг трудової діяльності.
• проміжної ступеня злоякісності — II групи: при злоякісності I, II стадії при первинному огляді, III і IV стадії при досягненні ремісії; низького ступеня злоякісності, які потребують проведення специфічного лікування, при результативності лікування, у зв’язку з вираженими порушеннями функцій, обмеженням здатності до самообслуговування — II ступеня, пересування II ступеня, трудової діяльності II ступеня. Визначається трудова рекомендація для роботи у спеціально створених умовах або вдома.
• високою (III-IV) ступеня і проміжної ступеня злоякісності — I групи. Першу групу також встановлюють: незалежно від ступеня злоякісності при нерезультативність лікування, розвитку тяжкої анемії, тромбоцитопенії, персистуючих важких інфекційних ускладнень; при прогресуванні раку лімфовузлів, у зв’язку з вираженими та значно вираженими порушеннями функцій організму, обмеженням здатності до самообслуговування III ступеня, пересуванню III ступеня, здатності до трудової діяльності III ступеня і несприятливим прогнозом.

Стадії поширення лімфоми Беркітта

Лімфома Беркітта — стадії:

  • лімфома Беркітта 1ступеня – лимфомным процесом охоплюється одна область лімфатичних вузлів;
  • лімфома Беркітта 2 ступеня – з одного боку діафрагми охоплені дві або більше зон лімфатичних вузлів;
  • лімфома Беркітта 3 ступеня — лимфомным процесом охоплені ЛУ з двох сторін діафрагми;
  • лімфома Беркітта 4 ступеня – у процес опухолеобразования залучені лімфатичні вузли і внутрішні органи.

I-а і II-а стадії є локальними або обмеженими, III-й та IV-а стадії – поширеними. Використовується літерна класифікація А і В. При прояві симптомів: лихоманки, нічний надмірної пітливості і зниження ваги — стадія позначається літерою В, при відсутності симптомів — букву А.

Прогноз виживання

Лімфома Беркітта: прогноз виживання за стадіями і кількістю факторів ризику ( у %):

СТАДІЯ КАТЕГОРІЯ ПОВНА ВІДПОВІДЬ 2 РОКИ БЕЗ РЕЦИДИВУ 5 РОКІВ БЕЗ РЕЦИДИВУ ВИЖИВАНІСТЬ 2 РОКИ ВИЖИВАНІСТЬ 5 РОКІВ
I 0-1 87 79 70 84 73
II 2 67 66 50 66 51
III 3 55 59 49 54 43
IV 4 44 58 40 34 24

Фактори ризику для міжнародного прогностичного індексу за категоріями:

  • 0 – вік понад 60 років;
  • 1 – 3-4 стадії онкопроцесса;
  • 2 – 2 і більше экстранодальных вогнищ;
  • 3 – соматичний статус за ВООЗ (за шкалою Зуброда) – 2-3-4 ступеня;
  • 4 – підвищена активність ЛДГ (лактатдегідрогенази в крові).

Излечимость лімфоми Беркітта набагато вище при отриманні комплексного лікування на перших стадіях хвороби, особливо, коли лімфома у дітей і підлітків.

При діагноз «Лімфома Беркітта 4 стадія» прогноз виживання знижується, оскільки лімфома Беркітта з високим ступенем злоякісності супроводжується на пізніх стадіях швидкої дисемінацією процесу. Вона нагадує гостру лейкемію, тому призначається інтенсивна терапія. При цьому досягнення медицини дозволяють досягти 5-річної ремісії.

Інформативне відео

Будьте здорові!