Класифікація лімфом

Содержание

Лімфома — це рак, що включає в себе 35 підтипів. Лімфома – це онкологічне захворювання, що впливає на клітини, які відіграють важливу роль в імунній системі організму. Спочатку дане онкозахворювання вражає клітини лімфатичної системи.

Щоб розпізнати лімфоми, гістологічна класифікація заснована з урахуванням морфологічних особливостей пухлинних клітин і структури ураженого лімфатичного вузла. Багато випадків вимагають уточнювати діагноз дослідженнями: молекулярно-генетичними, цитогенетичними і иммунофенотипированием. При удосконаленні методів діагностики було виділено декілька нових нозологічних одиниць, включаючи рідкісні види.

Всі види лімфом об’єднали за принципом терапевтичної доцільності. Сьогодні використовують дві класифікації, які доповнюють один одного:

  1. робоча класифікація лімфом;
  2. класифікація лімфом ВООЗ.

Вони засновані на класифікації лімфом REAL (Європейсько-американська класифікація лімфоїдних пухлин після перегляду). А також використовують доповнену і перероблену Кильскую класифікацію лімфом та класифікацію Раппапорта.

Важливо знати, що нозологічні одиниці в одній класифікації можуть не відповідати одиницям – в іншій. Наприклад, у Робочій класифікації лімфома з клітин мантійній зони представляють п’ять різних категорій. Клінічну картину, ефективність лікування та прогноз визначають морфологічні особливості пухлини, тому гістологічне висновок має бути точним і відтворюваним.

Класифікація лімфоїдних лейкозів та лімфом

КЛАСИФІКАЦІЯ Аномалії хромосомов Походження %
REAL Робоча Кильская Раппапорта
НОВОУТВОРЕННЯ З НИЗЬКИМ СТУПЕНЕМ ЗЛОЯКІСНОСТІ
Хронічний Лімфолейкоз, лімфома з малих лімфоцитів, пролимфрцитарный лейкоз А: Лімфома з малих лімфоцитів Хронічний лімфоцитарний лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Дифузна високодиференційована лімфоцитарна лімфома В Трисомія за 12-ї хромосом 1-11;14; t-14; 19; t-9; 14
Хронічний Т-клітинний лейкоз, Т-клітинний лейкоз пролимфоцитарный А: Лімфома з малих лімфоцитів. Е: Дифузна лімфома із дрібних клітин з розщепленими ядрами Хронічний лімфоцитарний лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Дифузна високодиференційована лімфоцитарна лімфома Дифузна низкодифференцированная лімфоцитарна лімфома Т
Лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів А: Лімфома з малих лімфоцитів. Е: Дифузная лімфома з малих клітин з розщепленими ядрами Хронічний лімфоцитарний лейкоз, Пролимфоцитарный лейкоз Дифузна високодиференційована лімфоцитарна лімфома. Дифузна низкодифференцированная лімфоцитарна лімфома Т
Волосатоклітинний Лейкоз Волосатоклітинний Лейкоз В
Лімфома з клітин центру фолікула (I ступінь) В:фолікулярна лімфома з малих клітин з розщепленими ядрами Центробластно-центроцитарная лімфома Дифузна низкодифференцированная лімфоцитарна лімфома В t (14;18); делеція в 6-й хромосомі
Лімфома з клітин центру фолікула (II ступеня) З: Фолікулярна лімфома змішана, з дрібних клітин з розщепленими ядрами і великих клітин Центробластно-центроцитарная лімфома Нодулярная низкодифференцированная лімфоцитарна лімфома В t (14;18); делеція у 2-й хромосомі; трисомія по 8-ю хромосому
Лімфоми з клітин маргінальної зони (лімфовузлів і селезінки/МАЦГ-лімфома) Моноцитоидная лімфома, иммуноцитома (лімфовузлів і селезінки або экстранодальная) Нодулярная мішано-клітинна лімфома (лімфоцитарною -гистиоцитарная) В
Грибоподібний мікоз Лімфома з малих клітин з церебриформными ядрами (грибоподібний мікоз) Т
НОВОУТВОРЕННЯ З ВИСОКИМ СТУПЕНЕМ ЗЛОЯКІСНОСТІ
Лімфома з клітин фолікула центру D: Фолікулярна лімфома крупноклеточная Центробластная фолікулярна лімфома Нодулярная гистиоцитарная лімфома t (14;18); трисомія по 7-й хромосомі
Лімфома з клітин мантійній зони Е: Дифузна лімфома із дрібних клітин з розщепленими ядрами Центроцитарная лімфома Дифузна низкодифференцированная лімфоцитарна лімфома t (11; 14)
Дифузна В — крупноклеточная лімфома F: Дифузна мелкоклеточная і крупноклеточная лімфома Центробластная лімфома Дифузна смешанноклеточная лімфома (лімфоцитарною-гистиоцитарная). Дифузна лімфома гистиоцитарная В t (14; 18) / ВИСОКУ — BCL2. t (3; 22) / B CL6. t (3; 14). t (2; 3); трисомії по 4, 7 і 21-й хромосомам; делеції в 6, 8 і 13-й хромосомах
Первинна крупноклеточная лімфома середостіння (тимическая) G: Дифузна лімфома із великих клітин Центробластная лімфома середостіння зі склерозом Дифузна лімфома гистиоцитарная В
Периферична Т — клітинна лімфома F: Дифузна лімфома змішана, з дрібних і великих клетокю G: Дифузна лімфома із великих клітин. H: Лімфома із великих клітин, иммунобластаня Лимфоэпителиоидная лімфома, поліморфна (з дрібних середніх або великих клітин) Дифузна смешанноклеточная лімфома (лімфоцитарною-гистиоцитарная). Дифузна лімфома гистиоцитарная Т t (14; 14) (q11; q32) / TRA — TCL1A. inv (14) (q11; q13). t (8; 14 ) (q24; q1). tq24; q (t (14; 14) (q11; q32)/ TRA-TCL1A. inv (14) (q11;q32). t (8;14) (q24;q11). t (10;14)
Т — клітинна лімфома ангиоиммунобластная Ангиоиммунобластная лімфома Т
Т — клітинний лейкоз дорослих лімфома Поліморфна лімфома (з дрібних, середніх або великих клітин, що несуть геном Т — лімфотропної вірусу людини типу 1) Т
Ангиоцентрическая лімфома Дифузна лімфома гистиоцитарная Т
Первинна Т — клітинна лімфома тонкої кишки Поліморфна лімфома (з дрібних, середніх або великих клітин) Т
Анапластіческая крупноклеточная лімфома Н: Лімфома із великих клітин, иммунобластная Крупноклеточная анапластіческая лімфома (Кі1+) Т (70) 0 (30) t (2;5)
В і Т — лімфобластні лімфоми I : Лімфобластна лімфома I : Лімфобластна лімфома Дифузна лімфобластна лімфома Т (90) В (10)
Гострі В — і Т — лімфобластні лейкози В (80) Т( 20) При — В-клітинні: t (9; 22), t (4;II), t (I; 19). Т — клітинні: 14qII або 7q34. В — клітинні: t (8;14), t (2;8), I (8; 22)

 

Лімфома Беркітта J: Лімфома з малих клітин з нерасщепленными ядрами типу Беркітта Лімфома Беркітта Дифузна недиференційована лімфома В (95) Т (5) t (8;14), t (2;8), t (8;22)

0 — 0 — клітинний иммунофенотип; В — В — лімфоцити; Т — Т — лімфоцити.

Коротко про лімфомі

Лімфома що за хвороба?

У робочій класифікації лімфом укладені найбільш поширені види лімфоми. Рідкісні – у класифікації ВООЗ та REAL, оскільки в ній поєднуються клітини лімфоми з нормальними лімфоїдними клітинами. В основі ВООЗ і REAL лежить иммунофенотипирование і аналіз приналежності клітин, тому вони більш відтворювані. В робочу класифікацію внесли онкообразования з високим, середнім та низьким ступенем злоякісності, оскільки між цими категоріями не вистачає чіткості. Але з клінічної точки зору потрібно було створити з утворень низькою злоякісності окрему групу. Злоякісні лімфоми тоді б включали освіти середньої і високої злоякісності. REAL – класифікація на основі іммунофенотіпірованіе дає можливість з точністю визначати належність клітин до клітинних паросткам і розділяти лімфоми на окремі нозології, включаючи ті, які відсутні у Робочій класифікації.

Злоякісні лімфоми – це лимфатопатогенные хвороби, що виникають в будь-якому органі. Але чи може лімфома бути доброякісною? Так, може.

Что такое лимфома?

Що таке лімфома?

Реактивні процеси породжують прості лімфоми, що складаються з обмеженої інфільтрату з клітин лімфи. Їх світлі центри розмноження кілька виражені і морфологічно ідентичні фолікулів лімфи. Виникають вони через:

  • хронічних запальних процесів в тканинах і органах;
  • процесів регенерації лімфоїдної тканини;
  • застою лімфи;
  • морфологічна вираженість ступеня імунологічної напруги організму.

Як швидко розвивається лімфома? Розвиток лімфоми протікає повільно. Між простою і злоякісною формою утворюється захворювання — лімфома доброякісна. Утворюється в ЛУ шиї, під щелепою, під пахвами і в паху. Вони бувають вузлуватої форми, на дотик щільні, ростуть повільно. Доброякісні лімфоми можуть представляти лімфоми прості в легенях, якщо у пацієнта хронічна неспецифічна пневмонія.

Як проявляється лімфома? Зазвичай лімфома, рак проявляється:

  • значним збільшенням розмірів ЛУ і відсутність у них болю, на відміну від інфекційних хвороб, які супроводжує біль у ЛУ;
  • почуттям переповнення живота, утрудненням дихання, розпирає болями внизу спини, тиском в області обличчя або шиї за рахунок збільшення печінки, селезінки і ЛУ;
  • слабкістю, пітливістю;
  • підвищенням температури тіла;
  • порушенням травлення і втратою ваги.

Якщо підозрюється лімфома, як діагностувати? Підтверджують діагноз на підставі дослідження:

  • анамнезу, огляду лікарів;
  • загального клінічного і біохімічного аналізу крові;
  • біопсії (хірургічного видалення) ЛУ;
  • променевої діагностики: рентгена, КТ, МРТ.

Лімфома на флюорографії вкаже на стадію свого розвитку. Після дослідження кісткового мозку відомо наявність або відсутність пухлинних (лімфоїдних клітин. Додатково проводяться дослідження на молекулярно-генетичному, цитогенетичному рівні. Для уточнення ряду особливостей лімфоми проводиться проточна цитометрія для іммунофенотіпірованіе.

Роль лімфоцитів при лімфомі

Лімфоцити при лімфомі є клітинами імунної системи. Їх виявляють у крові й лімфі. Тип лімфоми можна визначити за лімфоцитам. Вони бувають 2-х видів:

  • В-лімфоцити відповідають за синтез імуноглобулінів – антитіл, які вступають у боротьбу з інфекціями: вірусними, бактеріальними та грибковими. Антитіла, що виробляються в лімфоцитах, сигналізують іншого виду клітини імунітету про появу інфекції і активізують імунітет.
  • Т-лімфоцити знищують безпосередньо чужорідні мікроорганізми, не залучаючи антитіла.

Роль вітамінів при лімфомі

Серед медиків різних провідних країн йдуть суперечки про користь вітамінів в цілому і зокрема вітаміну В 17. До його складу входить Лаетраль, (Летрил і Амігдалин). Ці компоненти містять кісточки слив, вишень, яблук, персиків і абрикосів. В зерні і гіркому мигдалі присутній Лаетраль. В американських клініках він заборонений за наявності ціаніду, на відміну від Швеції, він продається, купити і вивезти можна. Але ввезти в країну цей препарат складно. Склад вітамінів також багатий незамінними жирними кислотами ALA, EPA і DHAВ вітаміні В 17 багато активних інгредієнтів, необхідних для підвищення імунітету і Омега-3.

Дослідженнями доведено, що в Лаетрале з’єднані 2 молекули цукру: бензолдегид і ціанід і називається з’єднання «Амігдалином». Цього інгредієнта багато в кісточках абрикосів. Він вбиває клітини раку, але не приносить шкоди здоровим тканинам. При дефіциті вітаміну В17 підвищується стомлюваність сприйнятливість організму до онкології. Що стосується ціаніду, то доза вітаміну від 200 до 1000 мг відповідає 5-30 з’їденим за день кісточок абрикосів. У шлунку Амігдалін розщеплюється на синильну кислоту, тому не рекомендується захоплюватися споживанням гіркого мигдалю (3,5% глікозиду), яблучних кісточок (0,6%) і чищених абрикосових кісточок, класти їх у варення.

Деякі клініки включають в комплексну програму лікування та оздоровлення лімфоми вітамін В 17, застосовуючи правильну дозування, і дають рекомендації щодо його застосування.

Класифікація лімфогранулематозу – лімфоми Ходжкіна

Сучасну клінічну класифікацію лімфоми Ходжкіна, прийняту в 1971 році в р. Ann-Arbor не переробляли. Згідно класифікації ВООЗ, 2008 р, лімфогранулематоз буває наступних морфологічних варіантів:

  • лімфомою Ходжкіна з модулярным типом лімфоїдного переважання;
  • класичної лімфомою Ходжкіна: класичної лімфомою Ходжкіна і переважанням лімфоїдних;
  • класичної лімфомою Ходжкіна і нодулярним склерозом;
  • класичної лімфомою Ходжкіна та мішано-клітинної;
  • класичної лімфомою Ходжкіна і лімфоїдних виснаженням.

Важливо знати! При складанні гістологічної класифікації діагноз встановлювали тільки гістологічним методом. Гістологічне опис діагностичних клітин Березовського-Рід-Штернберга і супроводжуючих клітин дозволяє безперечно і остаточно підтвердити діагноз. Характерну клінічну картину, типові дані, дослідження рентгенограми, приблизні висновки: цитологічні або гістологічні не беруть за основу в постановці діагнозу.

Коли лімфома Ходжкіна вражає не тільки ЛУ, але й інші органи, створюється нова пухлина в результаті постійного ділення клітин. Цей самий поширений рак вражає ЛУ шиї. Але онкоклітини потрапляють і в грудну порожнину, черевну, пахвову і в пах. Рак лімфовузлів Ходжкіна добре сприймає лікування, тому його різновиди: нодулярная лімфома і нодулярный склероз мають високий прогноз вилікування. Ще один різновид лімфоми Ходжкіна – змішано-клітинна лімфома часто супроводжує СНІД.

Нова класифікація ВООЗ пухлин кровотворної та лімфоїдної тканини. III. Лімфоїдні новоутворення.

Нова класифікація ВООЗ лімфоїдних утворень – це адаптована і апробована R. E. A. L. – класифікація (1994 р), де основою є певні нозологічні форми. При цьому враховуються морфологічні, иммунофенотипические, молекулярно-генетичні та клінічні ознаки.

Нова класифікація дає можливість виявити пухлини з В-клітин, Т/ЕК — клітин і виділяти певні новоутворення, які виникають з клітин-попередників і зрілих клітин (дисеміновані форми: лейкоз, пухлини ЛУ і экстранодальные). Згідно з класифікацією ВООЗ в межах лімфогранулематозу (хвороби Ходжкіна) виділяють 4 класичних підтипу і варіант з переважанням лімфоїдних.

Міжнародна класифікація новоутворень лімфоїдної тканини (R. E. A. L.)

I. В — клітинні пухлини:

  • IA. Пухлини з попередників В-клітин:
  1. I.-лімфобластний лейкоз (лімфома з попередників В-клітин).
  • I Б. Пухлини з периферичних В-клітин:
  1. В-клітинний хронічний лімфоцитарний лейкоз (проліферативний лейкоз), лімфома з малих лімфоцитів.
  2. В-клітинний пролимфоцитарный лейкоз.
  3. Иммуноцитома (лімфоцитарна лімфома).
  4. Лімфома з клітин мантійній зони.
  5. .Лімфома з центру фолікула, фолікулярна.
  6. Лімфома із В-клітин маргінальної зони фолікула.
  7. Лімфома селезінки з клітин маргінальної зони фолікулів.
  8. Лімфома з клітин маргінальної зони лімфоїдних фолікулів слизових оболонок (мукозоассоциированная, МЛКГома).
  9. Волохате-клітинний лейкоз.
  10. Плазмоцитома (мієлома).
  11. Дифузна крупноклеточная В-клітинна лімфома.
  12. Лімфома Беркітта.

II. Пухлини із Т-клітин і природних кілерів (ЕК)

  • II.A. Пухлина з попередників Т-клітин
  1. Т-лімфобластний лейкоз (лімфома)
  • II.Б. Пухлини з периферичних Т-клітин:
  1. Т-клітинний хронічний лімфолейкоз (Т-пролимфоцитарный лейкоз).
  2. Лейкоз з великих зернистих (гранулярних) лімфоцитів (БГЛ).
  3. ЕК-клітинний лейкоз.
  4. Т-клітинна лімфома [лейкоз дорослих (HTLV1+)].
  5. Экстранодальная ЕК/Т-клітинна лімфома.
  6. Т-клітинна лімфома тонкого кишечника.
  7. Гепатоселезеночная гамма-сигма (у8 ) Т-клітинна лімфома.
  8. Підшкірна панникулито-подібна Т-клітинна лімфома.
  9. Грибоподібний (фунгоидный) мікоз (синдром Сезарі).
  10. Анаплазированнная крупноклеточная лімфома, шкірний тип.
  11. Периферичні Т-клітинні лімфоми, непоточнені.
  12. Ангиоиммунобластная Т-клітинна лімфома.
  13. Анаплазированнная крупноклеточная лімфома, первинно поширений тип.

III. Хвороба Ходжкіна

  1. Лімфоїдне переважання (переважання лімфоїдної тканини).
  2. Нодулярный склероз.
  3. Змішано-клітинний варіант.
  4. Лімфоїдне виснаження (виснаження лімфоїдної тканини).

Гострий лімфобластний лейкоз/лімфома з клітин — попередників В — і Т-лімфоцитів – це пухлини з незрілих лімфоцитів з швидким розвитком і прогресуванням. Найчастіше вражає дитячий і організм молодих людей: кістковий мозок і периферичну кров.

Класифікація гострих лімфобластних лейкозів

  •  Гострий лімфобластний лейкоз з В-клітин-попередників (цитогенетичні підгрупи):
  1. t (9;22)(q34;q11); BCR/ABL;
  2. t (v;11q23) реарранжировка MLL;
  3. t (1;19)(q23;p13); E2A/PBX1;
  4. t (12;21)(p12;q22); ETV/CBF-a.
  • Гострий лімфобластний лейкоз Т-клітин-попередників.
  • Лейкоз з клітин Беркітта.

Таблиця основних маркерів диференціювання клітин лейкозів та лімфом

ТИП КЛІТИН МАРКЕРИ
Т — клеткт CD2, CD3, CD4, CD7, CD8
В — клітини CD10, CD19, CD20, поверхневий Ig (SIg)
Природні кілери (ЕК) CD16, CD56
Незрілі Т — і В — клітини (лимфобласты) фермент ДНК-полімераза термінальна дезокситрансфераза (ТдТ)
Мієлоїдний клітини CD13, CD14, CD15, CD64
Плюрипотентная стовбурова клітина — ранній попередник лімфоїдних і мієлоїдних клітин CD34

Таблиця диференційно-діагностичних ознак гострої лімфобластної (ГЛЛ) та гострого мієлобластного лейкозу (ОМЛ).

ОЗНАКИ ОЛЛ ОМЛ
ЦИТОЛОГІЧНІ
к3 Розміри лейкозних клітин Від малих до поміркованих Від помірних до великих
Ядерця в ядрах пухлинних клітин Є 1-2 ядерця Часто мають більше 2 ядерець
Ядро Округле Округле, іноді сегментоване
Цмтоплазма Убога або помірна однорідна Помірна або рясна, зерниста, азурофильные гранули, палички Ауера
ЦИТОХІМІЧНІ
Реакція з пероксидазою і суданом чорним В Негативна Позитивна
Реакція з кислою фосфатазой Позитивна Зазвичай негативна
Забарвлення на термінальну дезокстрансферазу Позитивна Іноді позитивна
РЕАКЦІЇ, ЩО ВИЯВЛЯЮТЬ МАРКЕРИ КЛАСТЕРІВ ДИФЕРЕНЦІЮВАННЯ (CD) НА ПУХЛИННИХ КЛІТИНАХ
CD 19 (маркер В-клітин) Позитивна Негативна
CD7 (рецептор IgM, маркер Т-клітин) Позитивна Негативна
CD13, CD14 CD15, CD64, CD 33 Негативна Позитивна

Таблиця франко-амеркано-британської класифікації гострих лімфобластних лейкозів

ТИПИ (L) ЛЕЙКОЗІВ, ЦИТОЛОГІЯ ПУХЛИННИХ КЛІТИН
ИММУНОФЕНОТИП І МЕМБРАННІ МАРКЕРИ
ПРИБЛИЗНА ЧАСТОТА, %
ДІТИ ДОРОСЛІ
L1: клітини дрібні Дуже ранні 0 35
мономорфние, ядерця попередники
майже не видно В — клітин CD 19,
хроматин однорідний, ТДТ+
розщеплені
і зазубрені ядра
L 2: клітини великі, Ранні 75 50
різного розміру, ядра попередники
неправильної форми В — лімфоцитів:
розщеплені, хроматин CD 19,CD 10, ТдТ+ 10 10
неоднорідний, 1-2 Ранні
ядерця попередники
Т — лімфоцитів:
CD 2,CD 7, ТдТ+
L 3: великі Попередники Менше 1 2
і щодо В — лімфоцитів
мономорфние з аналогами подібні зі зрілими
схожі з аналогами клітинами: СD19,
при L 2, цитоплазма поверхневий
вазофільна Ig (Sig)? ТдТ+
вакуолизированная

Причини виникнення лімфом

Лімфоїдна тканина є компонентом імунної системи, тому пухлини порушують імунітет і призводять до імунодефіциту, або до аутоімунізації. Хворі з наявністю вродженого і набутого імунодефіциту, у свою чергу, можуть захворіти лімфомою. При вірус Епстайна-Барра ризик розвитку лейкозу набагато зростає.

Сьогодні ще немає точних даних, чому розвивається лімфома, причини виникнення пов’язують з речовинами токсичної дії, хімікатами, постійно присутніми в житті людини, з генетикою. Причини лімфоми пов’язують зі зниженням імунітету в результаті важких вірусних захворювань операцій, нездорового способу життя.

Лімфома відноситься до многоклональным новоутворенням, гени яких кодують рецептори до антигенів в результаті своєї реорганізації за рахунок диференціювання Т – і В – лімфоцитів. Тому до кожного лимфоциту прикріплюється унікальний антигеновый рецептор. Коли пухлина прогресує, його відтворюють дочірні клітини.

Лімфома початкових стадій не проявляється особливими симптомами. Можливі синдроми здавлення з-за збільшених ЛУ, що провокує жовтяницю, важку задишку набряки ніг. Стан хворого залежить від стадії лімфоми.

Інформативне відео: Лімфатична система організму

Стадії лімфом. Класифікація за системою TNM

Стадії лімфоми визначають загальний стан хворого і впливають на прогноз виживання. Є 4 стадії раку лімфовузлів:

Лімфома стадії 1 – пухлина виявлена:

  • в одному лімфатичному вузлі одного органу;
  • лімфатичному глоточном кільці;
  • вилочкової залозі;
  • селезінці.

Стадію підрозділяють на стадії: I і IE.

Друга стадія лімфоми розділена на стадії II та IIE:

  1. Стадія II: Онкоклітини виявлені у двох ЛУ і більше з будь-якої, але одного боку діафрагми (тонкої м’язи між легкими, вона сприяє диханню і відділяє грудну клітку від очеревини).
  2. Стадія IIE: Клітини раку виявляють в одній або більше групах ЛУ під або над діафрагмою, а також поза ЛУ в найближчому органі або м’язах тіла. Лімфома 2 стадії – прогноз буде сприятливим при відсутності факторів ризику, несприятливим – при наявності одного або більше факторів ризику:
  • пухлина в грудях досягла 10 см;
  • пухлина в ЛУ та в органі;
  • еритроцити в крові осідають з великою швидкістю;
  • вражені онкоклетками 3 ЛУ і більше;
  • наявність симптомів: спека, нічних припливів, втрати ваги.

Лімфома 3 стадії – поділена на три стадії: III, IIIE, IIIS і IIIE, S. Вражені ЛУ по обидві сторони діафрагми, уражений орган або/і селезінка.

  1. Стадія III: Пухлина поширилася на групи лімфатичних вузлів під і над діафрагмою, що дислокується вгорі черевної порожнини.
  2. Стадія IIIE: Рак поширився на групи лімфатичних вузлів під і над діафрагмою. Крім того, патологічні клітини виявляються поза лімфатичних вузлів в найближчому органі або ділянці тіла, в ЛУ, розташованих уздовж аорти в тазу.
  3. Стадія IIIS: Клітини раку виявлені в групах ЛУ під і над діафрагмою і в селезінці.
  4. Стадія IIIE, S: Патологічні клітини виявлені в групах лімфатичних вузлів під і над діафрагмою, поза лімфатичних вузлів в найближчому органі або ділянці тіла і в селезінці.

Лімфома 3 стадія – прогноз сприятливий за відсутності факторів ризику. Несприятливий прогноз при фактори ризику:

  • чоловіча стать;
  • вік старше 45 років;
  • знижений рівень альбуміну або гемоглобіну в крові;
  • підвищений рівень лейкоцитів у крові (15000 або вище);
  • знижений рівень лімфоцитів (нижче 600 або менше 8% від числа лейкоцитів).

Лімфома 3 стадії – перспектива на одужання при адекватному лікуванні відзначена у10-15%, тривалість життя 5 і більше років — у 80-85% пацієнтів.

Лімфома 4 стадія – характерна наступними ознаками:

  • онкопухлину поширена за межами лімфатичних вузлів і вразила один або кілька органів; злоякісні клітини знаходяться в лімфовузлах поблизу цих органів;
  • патологія виявлена поза лімфатичних вузлів в одному органі і поширюється за межі цього органу;
  • клітини раку виявлені у віддалених органах: цереброспінальної рідини, легкому, кістковому мозку, печінці.

Лімфома 4 стадія скільки живуть? З точністю відповісти складно, при застосуванні сучасних інтенсивних методик п’ятирічна виживаність відзначена у 60% пацієнтів з останніми дослідженнями. Якщо підтверджена лімфома, остання стадія – симптоми будуть агресивними за рахунок метастазів, від яких нема пощади ні одного органу, м’яких тканин і ЛУ.

Лімфома 4 стадія – прогноз повного виліковування організму малосприятливий, оскільки фактори ризику відзначають у кожного пацієнта.

Класифікація системи TNM – загальні правила

Загальні правила системи TNM

Систему TNM прийняли, щоб можна було описувати анатомічну поширення ураження. В її основі три головних компонента. З них можна дізнатися:

  • T – поширення первинної пухлини;
  • N –відсутність або наявність метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах і ступінь їх ураження;
  • M –відсутність або наявність віддалених метастазів.

Для визначення поширення злоякісного процесу до цим трьох компонентам додають цифри: T0. T1. T2. T3. T4. N0. N1. N2. N3. M0. M1.

Загальні правила для пухлин всіх локалізацій:

  • Всі случі повинні бути підтверджені гістологічно при діагностуванні. Якщо підтвердження немає, то такі випадки описують окремо.
  • Кожну локалізацію описують дві класифікації:
  1. Клінічну класифікацію TNM (або сTNM), застосовують до початку лікування. Її засновують дані клінічного, рентгенологічного, ендоскопічного дослідження біопсії, хірургічних методів дослідження і ряду додаткових методів.
  2. Патологоанатомічну класифікацію (постхирургическую, патогістологічну класифікацію), позначають – pTNM. В її основі дані, отримані до початку лікування, але доповнені або змінені на підставі відомостей, одержаних під час хірургічного втручання або дослідження операційного матеріалу.

При патологічній оцінки первинної пухлини (pT) виконують біопсію (або) резекцію первинної пухлини, щоб було можливо оцінити вищу градацію pT.

Щоб оцінити патологію регіонарних ЛУ (pN) їх адекватно видаляють і визначають відсутності (pN0) або оцінюють вищу границю pN категорії.
Патологічну оцінку віддалених метастазів (pM) проводять після їх мікроскопічного дослідження.

  • Після визначення T, N, M і (або) pT, pN і pM категорій групують стадії. Встановлену ступінь поширення пухлинного процесу за системою TNM або за стадіями в медичній документації не змінюють. Клінічна класифікація допомагає вибрати і оцінити методи лікування, патологічна – отримати точні дані для прогнозування і оцінити віддалені результати лікування.
  • При наявності сумнівів у правильності визначення категорій T. N або M — вибирають нижчу (менш поширену) категорію і групування за стадіями.
  • Якщо є множинні синхронні злоякісні пухлини в одному органі, класифікацію будують на оцінці пухлини з найвищою T категорією. Додатково вказують число пухлин (їх множинність) — T2(m) або T2(5).

При наявності синхронних білатеральних пухлин парних органів, кожну з них класифікують окремо. При наявності пухлин щитовидної залози (8), печінки і яєчника множинність — це критерій T категорії.

  • Визначаються TNM категорії або групування за стадіями використовують для клінічних або дослідницьких цілей, поки критерії класифікації не зміняться.

Неходжкінські лімфоми — класифікація

Основними часто зустрічаються, є:

  • В-клітинні пухлини із В-лімфоцитів:
  1. В-лімфобластна лімфома (В-клітинний гострий лімфобластний лейкоз);
  2. лімфоцитарна лімфома (В-клітинний хронічний лімфоцитарний лейкоз)
  3. В-клітинний пролимфоцитарный лейкоз (В — клітинна лімфома з малих лімфоцитів);
  4. лимфоплазмоцитарная лімфома;
  5. лімфома маргінальної зони селезінки (лімфома селезінки) з війчастими лімфоцитами або без них;
  6. волосатоклітинний лейкоз;
  7. мієлома плазмоклеточная/плазмоцитома (плазмобластная лімфома);
  8. лімфома экстранодальная В-клітинна маргінальної зони типаMALT;
  9. фолікулярна лімфома;
  10. В-клітинна лімфома маргінальної зони з моноцитарными В-лімфоцитами;
  11. лімфома з клітин мантійній зони(мантийноклеточная лімфома) ;
  12. крупноклеточная лімфома: анапластіческая, медіастинальна та дифузна лімфома В-крупноклеточная (лімфома В — клітинна);
  13. медіастинальна лімфома — дифузна В-крупноклеточная;
  14. первинна ексудативна лімфома;
  15. лейкоз/лімфома Беркітта;
  16. анапластіческая крупноклеточная лімфома.
  • Т і NK – клітинні пухлини з попередників Т-лімфоцитів:
  1. Т — лімфобластна лімфома;
  • Т-клітинна лімфома з периферичних (зрілих) Т-лімфоцитів:
  1. Т-клітинний пролимфоцитарный лейкоз;
  2. Т-клітинний лейкоз з великих гранулярних лімфоцитів;
  3. Агресивний NK-клітинний лейкоз;
  4. Т-клітинна лімфома / лейкоз дорослих (HTLV1+) або периферична т клітинна лімфома;
  5. Экстранодальная NK/T-клітинна лімфома, назальний тип;
  6. Т-клітинна лімфома, асоційована з ентеропатією;
  7. Гепатолиенальная Т-клітинна лімфома;
  8. Т-клітинна панникулитоподобная лімфома підшкірної клітковини;
  9. Грибоподібний мікоз / синдром Сезарі;
  10. Анапластіческая крупноклеточная лімфома, Т/0-клітинна, з первинним ураженням шкіри;
  11. Периферична Т-клітинна лімфома, не уточнена;
  12. Ангиоиммунобластная Т-клітинна лімфома;
  13. Анапластіческая крупноклеточная лімфома, Т/0-клітинна, з первинним системним ураженням.

Лімфома неходжкінська поділяється на 2 типи: пухлини В і Т – клітинні.

Лікування для них вибирають різний, оскільки вони бувають:

  • агресивні — стрімко зростаючі і прогресуючі, проявляються безліччю симптомів. До їх лікування приступають негайно. Це дає шанс повністю позбутися онкопухлин;
  • индолентные лімфоми – хронічні, що протікають доброякісно або з невисокою ступенем злоякісності. За їх станом необхідний постійний контроль і періодичне лікування.

Дифузні В-крупноклеточные пухлини – це агресивні форми онкології, зароджуються в будь-якому органі, але частіше – у лімфовузлах шиї, під пахвами і в паху. Швидкий прогрес не заважає пухлини добре сприймати лікування.

Маргінальні – неагресивні форми онкопухлин. Існують різновиди і зустрічаються в селезінці, лімфовузлах або інших органах, що не відносяться до лімфатичній системі. Виявляються частіше у чоловіків після 60 років.

Лімфобластні – це різновид Т-клітинної лімфоми. Т — лімфобластні відносяться до злоякісних новоутворень, що складається з незрілих Т-лімфоцитів. Вони передаються у спадок.

Анапластические – відносяться до агресивних форм Т-клітинних лімфом. Нормальні повинні виконувати функцію захисту організму. Але ці онкоклітини недорозвинені. Вони групуються і збільшуються в розмірі в паху, на шиї і в пахвовій западині.

Медіастинальні утворюють b-клітини і зустрічаються в області середостіння жінок 30-40 літнього віку.

Мелкоклеточная дифузна лімфома (мелкоклеточная лімфома) — є різновидом неходжкінських B-клітинних лімфом. Вони повільно ростуть і важко піддаються лікуванню.

Ангиоиммунобластные лімфоми з Т-клітин погано сприймають лікування і дають несприятливі прогнози.

Экстранодальные лімфоми характерні злоякісним розвитком у внутрішніх органах, включаючи головний мозок, кишечник, шлунок.

Лімфоми кишечника частіше бувають вторинними та проявляються нудотою, болями в животі, кров у фекаліях.

Лімфоми у черевній порожнині зустрічаються у дітей і людей старшого покоління. Вражають очеревину пухлини Ходжкіна та неходжкінські типу b і t.

Злоякісні шкірні зустрічаються рідко і характерні множинними новоутвореннями, свербінням і шкірним запаленням.

Лімфома середостіння частіше подається В-клітинної неходжкінської первинною пухлиною з индолентных агресивних форм, бувають рідко.

Лімфома кістки: первинна і вторинна зустрічається в суглобах хребта, ребрах і тазових кістках. Вона є наслідком метастазування.

Лімфома нирок є вторинною формою раку при скупченні онкоклеток в органі.

Лімфома печінки трапляється у 10% від всіх підтверджених лімфом. Проявляється неспецифічного печією і болем у правому підребер’ї або ознаками жовтяниці, що ускладнює підтвердження діагнозу.

Лімфома щитовидної залози відноситься до неходжкинскому вторинного виду пухлини. Зустрічають рідко внаслідок метастазування ЛУ в області шиї.

Лімфома ЦНС за останнє 10-річчя зустрічається частіше за рахунок захворювання Снідом. Пухлиною поражається головний і спинний мозок.

Пахову лімфому ЛУ зустрічають у 3% всіх випадків онкології. Онкологія агресивна і важко лікується.

Лімфома очного яблука, як різновид неходжкінської лімфоми, зустрічається рідко у пацієнтів після 30 років.

Лімфома мантії зростає з клітки мантійній області. Для чоловіків після 60 років маловтішний прогноз.

Плазмобластная лімфома зустрічається рідко, але відрізняється особливою агресивністю: знижується гемоглобін і тромбоцити в крові, лейкоцити – різко зростають.

Лімфома в заочеревинному просторі вражає ЛУ і метазирует в область шлунка, провокуючи вторинний рак.

Лімфома рук виникає, як вторинний рак, при здавленні судин або вен збільшеними лімфатичними вузлами. При цьому виникає набряк руки.

Лімфома Беркітта виникає при появі в дитячому організмі вірусу герпесу 4 ступеня. На території Росії зареєстровано поодинокі випадки.

Тривалість життя при лімфомі того чи іншого виду

Скільки живуть з лімфомою? Скільки є різновидів лімфоми, стільки індивідуальної симптоматики і прогнозів. Зупинимося на найвідоміших види лімфом.

Лімфома Ходжкіна або лімфогранулематоз. Відрізняється від інших видів появою пухлинної тканини з В — лімфоцитів гігантського розміру лімфовузлах. Тканина складається з особливих клітин під назвою Березовського-Штернберга-Ріда.

При своєчасному і адекватному лікуванні організм дає позитивну відповідь. Лімфома ходжкіна — прогноз на 1-2 стадіях дає 90% і вище, на 3-4 стадії – 65-70%. При рецидивах виліковується 50% і більше пацієнтів. Після 5-річної ремісії лімфому вважають вилікуваною, але пацієнтів беруть на облік і спостерігають за ними до кінця життя, оскільки рецидив може відбутися і після 10-20 років.

Неходжкінська лімфома – тривалість життя залежить від форми онкоопухоли, стадії і комплексної терапії. Найбільш агресивні форми НЛ найчастіше дають сприятливий прогноз після хіміотерапії в комплексі з народними засобами: лікувальними травами і грибами. Неходжкінська лімфома – тривалість життя понад 5 років і лікування у 40% пацієнтів.

Якщо розглядається з неходжкінських лімфома селезінки – прогноз сприятливий і становить 95% до стадії поширення злоякісних клітин. Пізні стадії характерні спленомегалією – аномальним збільшенням органу. При проникненні злоякісних лімфоцитів в мозок кісток, кровоносну систему і «складування» в організмі лімфоїдної тканини протягом 5 років виживають тільки 10-15% пацієнтів.

Лімфома з малих лімфоцитів: прогноз дає такий же, як і лімфоцитарний лейкоз хронічний. Ці пухлини майже ідентичні, оскільки тільки ступінь залучення периферичної крові у онкопроцесс у них відрізняється.
З малих лімфоцитів і хронічна лімфоцитарна лімфома: симптоми спочатку не проявляються, потім з’являється неспецифичная втрата маси і апетиту. Друга стадія характерна бактеріальними ускладненнями на тлі гіпогаммаглобулінемії, а також аутоімунної гемолітичної анемії, аутоімунній тромбоцитопенії, лімфаденопатії та гелатоспленомегалии.

Рівень виживаності після лікування – 4-6 років. При трансформації цих пухлин у більш агресивні, як у пролиморфноцитарного лейкозу або дифузною лімфоми з великих В-клітин, рівень виживаності – 1 рік.

Фолікулярна лімфома – прогноз неможливий, оскільки пухлина відрізняється хромосомної транслокацією t (14:18) і лімфома вважається невиліковною. Індекс прогнозу лікарями провідних країн поки що не з’ясований. Якщо визначати за трьома групами ризику, то перша сама благориятная. При тривалій ремісії пацієнти проживають понад 20 років. Люди старшого покоління після 50 років живуть тільки 3,5-5 років.

Найбільш несприятливою для прогнозу вважається крупноклеточная лімфома, прогноз залежить від стадії. На III-IV стадіях відзначена низька тривалість життя у зв’язку з экстранодальними вогнищами, загальним станом і наявністю сироваткової лактатдегідрогенази (ЛДГ).

Частіше хворіють люди після 40-50 років. Осередки розташовуються в ЛУ шиї, черева, а також экстранодально в яєчках, ШКТ, зоб, слинних залозах, кістках, головному мозку і шкірі. Пухлини з’являються в легенях, нирках і печінці. П’ятирічна виживаність – до 70%-60% (1-2 стадії) і 40%-20% (3-4 стадії).

У дифузних В-крупноклеточных лімфосарком характерний инфильтрирующий зростання, тому проростають судини, дихальні шляхи і нерви, руйнуються кістки, поражається кістковий мозок навіть спочатку захворювання (10-20%). Метастази виявляють у ЦНС, на пізніх стадіях особливо уражає кістковий мозок і настає лейкемизация. Проогнозировать при такому перебігу хвороби складно.

У молодих жінок часто виникає лімфома середостіння, прогноз на одужання пацієнток до 80%, якщо процеси локалізовані на 1-2 стадіях. Пухлина може проростати в навколишні тканини та органи, але метастази бувають рідко. Экстранодально лімфома середостіння виявляється в 30% випадків в лімфатичному глоточном кільці, ШКТ, придаткових пазухах носа, кістках або ЦНС. У 25% випадків пухлина вражає кістковий мозок, що можна виявити можна на 1-2 стадіях. На 3-4 стадіях 5-річна виживаність становить 30-40%.

Інформативне відео: Клініко-морфологічні особливості медіастинальної В-клітинної лімфоми крупноклеточной

Будьте здорові!